GastricMALTLymphoma胃MALT淋巴瘤解读ppt课件.ppt
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1、GASTRIC MALT LYMPHOMAKeith DengRocheRocheRocheRocheGASTRIC MALT LYMPHOMASelfSelf-IntroductionIntroduction1 1MALT Lymphoma OverviewMALT Lymphoma Overview2 2Pathology&DiagnosisPathology&Diagnosis3 3T Treatmentreatment4 4RocheRocheMabTheraMabTheraRocheRocheMabTheraMabTheraGASTRIC MALT LYMPHOMASelfSelf-
2、IntroductionIntroduction1 1MALT Lymphoma OverviewMALT Lymphoma Overview2 2Pathology&DiagnosisPathology&Diagnosis3 3T Treatmentreatment4 4MALT LYMPHOMA OVERVIEW起源于黏膜相关起源于黏膜相关淋巴组织的淋巴组织的B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤属非霍奇金淋属非霍奇金淋属非霍奇金淋属非霍奇金淋巴瘤的一种独巴瘤的一种独巴瘤的一种独巴瘤的一种独立类型立类型立类型立类型总体发展较为总体发展较为总体发展较为总体发展较为缓慢,属于惰缓慢,属于惰缓慢,属于惰缓慢,属
3、于惰性淋巴瘤性淋巴瘤性淋巴瘤性淋巴瘤长期生存率长期生存率长期生存率长期生存率 80-90%80-90%1983年由年由Peter Isaacson提出提出MALT(mucosa-associated lymphoid tissue)粘膜相关淋粘膜相关淋巴组织巴组织RocheRocheMabTheraMabThera MALT LYMPHOMA OVERVIEW胃胃胃胃MALTMALT淋巴淋巴淋巴淋巴瘤瘤瘤瘤diagnosisofgastriclymphomaisdifficultatanearlierstageduetoitsnonspecificsymptomsandendoscopicfi
4、ndings肿瘤发病部位肿瘤发病部位肿瘤发病部位肿瘤发病部位非胃非胃非胃非胃MALTMALT淋淋淋淋巴瘤巴瘤巴瘤巴瘤甲状腺、小肠、唾液腺、眼附属器(结膜、泪腺、眼眶)、呼吸道(肺、咽喉、支气管)、皮肤、乳腺、泌尿生殖道(膀胱、前列腺、输尿管、肾脏),甚至硬脑膜等多个器*MarginalzoneB-celllymphomaofthemucosa-associatedlymphoidtissue(MALT)50%anddiffuselargeB-celllymphomaarethemostcommonhistologictypesofgastriclymphomaRocheRocheMabTher
5、aMabTheraGASTRIC MALT LYMPHOMA OVERVIEW胃MALT淋巴瘤约占50%左右,以成人多见 胃是MALT淋巴瘤是最常累及的部位 结外淋巴瘤 Extrodonal lymphoma PGL accounts for 30%-40%of all extranodal lymphomasPGL accounts for 30%-40%of all extranodal lymphomasRocheRocheMabTheraMabTheraone of the most common chronic infections more than half of the wor
6、lds population is more than half of the worlds population is infectedinfected H.pylori infection is the primary H.pylori infection is the primary pathologic cause of development of low-pathologic cause of development of low-grade,mucosa-associated lymphoid tissue grade,mucosa-associated lymphoid tis
7、sue(MALT)lymphoma of the stomach(MALT)lymphoma of the stomach International guidelines strongly International guidelines strongly recommend bacterial eradication in all recommend bacterial eradication in all gastric MALT lymphoma patientgastric MALT lymphoma patientearly stages low-grade MALT lympho
8、ma can be cured by H.pylori eradication in 60%-80%of cases胃胃MALT淋巴瘤与淋巴瘤与HP(Helicobacter pylori 幽幽门螺杆菌门螺杆菌)感染相关感染相关RocheRocheMabTheraMabThera胃MALT淋巴瘤与HP感染相关的证据临床流行病学资料Wotherspoon等:110例(92%)Doglioni等:H.Pylori,胃MALT淋巴瘤欧阳钦等:78例(87.2%)H.Pylori相关胃炎中发现与淋巴瘤相同序列的单克隆性B细胞RocheRocheMabTheraMabThera胃MALT淋巴瘤发病的假说
9、H.Pylori感染刺激B细胞T细胞3-三体性异常克隆低 恶 性 MALT淋 巴 瘤(H.Pylori依赖型)t(11:18)API2-MLT融合BCL10核表达t(1:14)BCL10截断突变 低 恶 性 MALT淋 巴 瘤(H.Pylori非依赖型)P53,DCC,APC高恶性MALT淋巴瘤(现为弥漫性大B细胞淋巴瘤)直接的抗原直接的抗原直接的抗原直接的抗原刺激刺激刺激刺激RocheRocheMabTheraMabTheraGASTRIC MALT LYMPHOMASelfSelf-IntroductionIntroduction1 1MALT Lymphoma OverviewMALT
10、Lymphoma Overview2 2Pathology&DiagnosisPathology&Diagnosis3T Treatmentreatment4 4RocheRocheMabTheraMabThera诊断 组织病理学诊断是金标准胃活胃活检诊断困断困难容易发生漏取、误取常规活检组织小、难以观察粘膜全层;挤压变形的干扰病变性质:粘膜下层、广泛浸润、多灶性组织形态上与HP阳性慢性胃炎重叠活检诊断率只在60%-90%之间。低恶性MALT淋巴瘤平均活检3.3次,高恶性1.4次RocheRocheMabTheraMabThera选材选材病理病理免疫组化免疫组化原位杂交原位杂交PCR从从从从D
11、NA DNA 水平确定单克隆性水平确定单克隆性水平确定单克隆性水平确定单克隆性,精确地在亚临床、亚精确地在亚临床、亚精确地在亚临床、亚精确地在亚临床、亚病理阶段检出恶性克隆病理阶段检出恶性克隆病理阶段检出恶性克隆病理阶段检出恶性克隆(阳性率阳性率阳性率阳性率85%)85%)mRNAmRNA水平检测水平检测水平检测水平检测IgIg轻链限制性轻链限制性轻链限制性轻链限制性,区别肿瘤性或反区别肿瘤性或反区别肿瘤性或反区别肿瘤性或反应性浆细胞应性浆细胞应性浆细胞应性浆细胞,鉴别炎症与早期肿瘤鉴别炎症与早期肿瘤鉴别炎症与早期肿瘤鉴别炎症与早期肿瘤(75%)(75%)检测活检组织中免疫球蛋白检测活检组织中
12、免疫球蛋白检测活检组织中免疫球蛋白检测活检组织中免疫球蛋白(Ig)(Ig)轻链限制性轻链限制性轻链限制性轻链限制性(简单、快捷,阳性率简单、快捷,阳性率简单、快捷,阳性率简单、快捷,阳性率20%-50%)20%-50%)资深病理医师阅片,共同磋商资深病理医师阅片,共同磋商资深病理医师阅片,共同磋商资深病理医师阅片,共同磋商重复取材、多处深取,粘膜切除(重复取材、多处深取,粘膜切除(重复取材、多处深取,粘膜切除(重复取材、多处深取,粘膜切除(EMREMR)胃MALT淋巴瘤的阶梯式诊断流程RT-PCR检测检测检测检测t(11;18)(q21;q21)t(11;18)(q21;q21)易位易位易位易
13、位,可作为可作为可作为可作为HpHp治疗效治疗效治疗效治疗效果的标记果的标记果的标记果的标记,有此易位者抗有此易位者抗有此易位者抗有此易位者抗HpHp效果不好效果不好效果不好效果不好 (适用于诊断不清的病例,主要用于区分(适用于诊断不清的病例,主要用于区分GML与与RHL)病理分类2001年世界卫生组织(WHO)恶性淋巴瘤分类胃淋巴瘤MALT结外边缘区B细胞淋巴瘤(38-48%)(原低恶性MALT淋巴瘤)弥漫性大B细胞淋巴瘤(伴或不伴边缘区MALT淋巴瘤)(45-59%)(原高恶性MALT淋巴瘤)其他RocheRocheMabTheraMabTheraGASTRIC MALT LYMPHOMA
14、SelfSelf-IntroductionIntroduction1 1MALT Lymphoma OverviewMALT Lymphoma Overview2 2Pathology&DiagnosisPathology&Diagnosis3 3TreatmentTreatment4 4RocheRocheMabTheraMabThera胃MALT淋巴瘤分期不同分期系统比较不同分期系统比较RocheRocheMabTheraMabThera根除HP治疗许多试验已经评价了抗生素治疗胃许多试验已经评价了抗生素治疗胃许多试验已经评价了抗生素治疗胃许多试验已经评价了抗生素治疗胃MALTMALT淋巴淋
15、巴淋巴淋巴瘤的有效性,大约瘤的有效性,大约瘤的有效性,大约瘤的有效性,大约2/32/3局限性胃局限性胃局限性胃局限性胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤患者在根除患者在根除患者在根除患者在根除HPHP治疗后达到肿瘤完全缓解治疗后达到肿瘤完全缓解治疗后达到肿瘤完全缓解治疗后达到肿瘤完全缓解(CRCR)StolteStolte回顾总结了回顾总结了回顾总结了回顾总结了744744例早期胃例早期胃例早期胃例早期胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤,抗抗抗抗HpHp后后后后71%71%可以治愈。可以治愈。可以治愈。可以治愈。日本报告完全与部分缓解率为日本报告完全与部分缓解率为日本报告完全与部
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