《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》复制PPT课件.ppt
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1、胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识 遵照循证医学的原则编写,给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写,给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写,给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写,给出证据的循证医学等级。共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考 应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗 随着相关临床证据的不断积累,专家委员会将对随着相关临床
2、证据的不断积累,专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累,专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累,专家委员会将对共识共识共识共识内容进行更新内容进行更新内容进行更新内容进行更新胆汁淤积性肝病相关定义 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病,包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病,包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病,包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病,包括PBCPBCPBCPBC、PSCPSCPSCPSC、PBC-AIHPBC-AIHPBC-AIHPBC-AIH重叠综合症、重叠综合症、重叠综合症、重叠综合症、ICPICPICPICP与药物性胆
3、汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积;肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆汁淤积;肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆汁淤积;肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷或肝内胆管末端的毛细胆汁淤积;肝内胆汁淤积又分为肝细胞功能缺陷
4、或肝内胆管末端的毛细胆 小管阻塞性病变所致。小管阻塞性病变所致。小管阻塞性病变所致。小管阻塞性病变所致。胆汁淤积的生化学标准:胆汁淤积的生化学标准:胆汁淤积的生化学标准:胆汁淤积的生化学标准:AKP1.5ULN AKP1.5ULN AKP1.5ULN AKP1.5ULN 并且并且并且并且 GT 3ULNGT 3ULNGT 3ULNGT 3ULN。胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过6 6 6 6个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成
5、与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常:如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常,如ATP酶功能异常等胆汁流异常,如细胞骨架异常等胆管损伤,如PBC等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞肝细胞胆汁胆汁炎症炎症,药物药物酒精酒精,胆酸胆酸激素激素PBC,PFICBRIC,ICP 囊性纤维化囊性纤维化PSC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断
6、流程诊断流程确定存在确定存在胆汁淤积胆汁淤积疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程查找病因,查找病因,排除肝外胆排除肝外胆汁淤积汁淤积疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程完善相关检查,如自身抗完善相关检查,如自身抗体及病毒性肝炎指标等进体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因一步查找病因疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程根据患者情况选择,根据患者情况选择,进一步排查胆汁淤积进一步排查胆汁淤积的病因,如的病因,如AMAAMA阴性阴性PBCPBC,SCSC疾病诊断疾病诊断肝内胆汁淤积的肝内胆汁淤积的诊断流程诊断流程进一步病因诊断,如
7、进一步病因诊断,如PSCPSC与与IACIAC、继发性、继发性SCSC鉴别等鉴别等疾病诊断疾病诊断胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗pp 熊去氧胆酸(熊去氧胆酸(熊去氧胆酸(熊去氧胆酸(UDCAUDCAUDCAUDCA)pp 激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂pp S-S-S-S-腺苷腺苷腺苷腺苷-L-L-L-L-蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸pp ERCPERCPERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗pp 肝移植肝移植肝移植肝移植pp 血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗pp 其他其他其他其他胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝
8、病的治疗pp 熊去氧胆酸(熊去氧胆酸(熊去氧胆酸(熊去氧胆酸(UDCAUDCAUDCAUDCA)pp 激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂pp S-S-S-S-腺苷腺苷腺苷腺苷-L-L-L-L-蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸pp ERCPERCPERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗pp 肝移植肝移植肝移植肝移植pp 血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗pp 其他其他其他其他胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细肝细胞胞Hering 管UDCAUDCA1.1.1.1.治疗胆汁淤积性肝病的作用机制:治疗胆汁淤积性肝病的作
9、用机制:治疗胆汁淤积性肝病的作用机制:治疗胆汁淤积性肝病的作用机制:促进胆汁分泌;促进胆汁分泌;促进胆汁分泌;促进胆汁分泌;增加亲水性胆酸的比例,保护肝细胞增加亲水性胆酸的比例,保护肝细胞增加亲水性胆酸的比例,保护肝细胞增加亲水性胆酸的比例,保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害;和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害;和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害;和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害;有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。有一定的免疫调节作用。2.2.2.2.广泛应用于广泛应用于广泛应用于广泛应用于PBCPBCPBCPBC、ICPICPICPICP与与与与PFICPFICP
10、FICPFIC等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性肝病。等多种胆汁淤积性肝病。3.3.3.3.禁用于急性胆囊炎、胆管炎;胆道梗阻患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎;胆道梗阻患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎;胆道梗阻患者等禁用于急性胆囊炎、胆管炎;胆道梗阻患者等。激素和其它免疫抑制剂激素和其它免疫抑制剂 激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制激素通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T T T T淋巴细胞的活化,同时可选择性地抑制淋巴细胞的活化,同时可选择性地抑制淋巴
11、细胞的活化,同时可选择性地抑制淋巴细胞的活化,同时可选择性地抑制B B B B淋巴细胞产生抗淋巴细胞产生抗淋巴细胞产生抗淋巴细胞产生抗体体体体 硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤,具有嘌呤拮抗作用,能硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤,具有嘌呤拮抗作用,能硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤,具有嘌呤拮抗作用,能硫唑嘌呤在体内分解为巯嘌呤,具有嘌呤拮抗作用,能抑制抑制抑制抑制DNADNADNADNA的合成,从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑的合成,从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑的合成,从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑的合成,从而抑制淋巴细胞的增殖而产生免疫抑制作用。制作用。制作用。制作用。在部分胆汁淤积性肝病患者
12、的治疗中,两者联合应用可在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中,两者联合应用可在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中,两者联合应用可在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中,两者联合应用可减少激素的用量,增强疗效,减少不良反应减少激素的用量,增强疗效,减少不良反应减少激素的用量,增强疗效,减少不良反应减少激素的用量,增强疗效,减少不良反应SAMeSAMepp是存在于人体组织的一种生理活性分子,可用于妊娠期患是存在于人体组织的一种生理活性分子,可用于妊娠期患是存在于人体组织的一种生理活性分子,可用于妊娠期患是存在于人体组织的一种生理活性分子,可用于妊娠期患者。者。者。者。pp作用机制:作用机制:作用机制:作用机制:
13、1.1.1.1.甲基供体促进膜磷脂甲基化,增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化,增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化,增加膜流动性并甲基供体促进膜磷脂甲基化,增加膜流动性并 增增增增 加加加加Na+-K+ATPNa+-K+ATPNa+-K+ATPNa+-K+ATP酶活性,加快胆酸的转运;酶活性,加快胆酸的转运;酶活性,加快胆酸的转运;酶活性,加快胆酸的转运;2.2.2.2.转硫基作用,增加谷胱甘肽和半胱氨酸,增加转硫基作用,增加谷胱甘肽和半胱氨酸,增加转硫基作用,增加谷胱甘肽和半胱氨酸,增加转硫基作用,增加谷胱甘肽和半胱氨酸,增加 肝细胞的解毒作用抗自由基作用肝细胞的解毒作用抗自由基作用肝
14、细胞的解毒作用抗自由基作用肝细胞的解毒作用抗自由基作用ERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗 ERCPERCPERCPERCP用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性用于胆汁淤积淤积性肝病治疗主要见于原发与继发性硬化性胆管炎,用于治疗胆总管与左右肝管狭窄,可以肝硬化性胆管炎,用于治疗胆总管与左右肝管狭窄,可以肝硬化性胆管炎,用于治疗胆总管与左右肝管狭窄,可以肝硬化性胆管炎,用于治疗胆总管与左右肝管狭窄,可以肝脏病变程度,改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程脏病变程度,改善瘙痒症状、肝生化指标以
15、及肝脏病变程脏病变程度,改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程脏病变程度,改善瘙痒症状、肝生化指标以及肝脏病变程度,也可以减少胆管炎反复发作风险。度,也可以减少胆管炎反复发作风险。度,也可以减少胆管炎反复发作风险。度,也可以减少胆管炎反复发作风险。治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术,治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术,治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术,治疗方法包括球囊扩张、内镜下括约肌切开术和支架术,其并发症的发生率升高到其并发症的发生率升高到其并发症的发生率升高到其并发症的发生率升高到14%14%14%14%以上以上以上以上肝移植肝移植 肝移植可显
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