周围神经系统疾病.ppt
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1、周围神经病周围神经病(Peripheral Neuropathy)周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特特发发性性面面神神经经炎炎v格格林林巴巴利利综综合征合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理 周周围围神神经经系系统统是是指指位位于于脊脊髓髓和和脑脑干干的的软软膜膜外外的的所所有有神神经经结结构,包括构,包括v感觉传入神经根感觉传入神经根v运动传出神经根运动传出神经根v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 1 嗅嗅 2
2、视 不属周不属周围神神经系系统 3 动眼眼 4 滑滑车 中中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下12对脑神神经周围神经疾病概述周围神经疾病概述脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经对脊神经:颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性:特发性:自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性:营养及代谢性:酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒:
3、药物及中毒:氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性:传染性及肉芽肿性:麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性:血管炎性:类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性:肿瘤性及副蛋白血症性:淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性:遗传性:特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性:嵌压性:腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病病变变使使远远端端轴轴突突不不能能得得到到由由神神经经元元胞胞体体提提供供的的营营养养致致轴轴突突髓髓鞘鞘变变性性即即正正向向运
4、运输输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v华勒变性:华勒变性:轴突断裂后,轴突断裂后,远端轴突髓鞘变性,并向近端发展远端轴突髓鞘变性,并向近端发展v轴轴突突变变性性:中中毒毒或或营营养养障障碍碍使使胞胞体体蛋蛋白白质质合合成成障障碍碍,远远端端轴轴突突不不能能得得到到营营养养致致轴轴突突髓髓鞘变性向近端发展鞘变性向近端发展v神经元变性:神经元变性:神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏v节段性脱髓鞘:节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological Proces
5、sesWallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍:感觉障碍:感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍:v刺激性症状:刺激性症状:肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状:肌力减退或丧失、破坏性症状:肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变:腱反射改变:减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症状:自主神经症状:无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其其他
6、他:周周围围神神经经增增大大、手手足足脊脊柱柱畸畸形形、肌肌肉肉营营养养障障碍碍可可出出现现褥褥疮、溃疡疮、溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因及病理病因不清病因不清神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛三叉神经痛临床
7、表现临床表现中老年人多发中老年人多发(40岁后起病岁后起病),女略多于男,女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内以以第二、三支第二、三支最多见,多为单侧最多见,多为单侧间歇期完全正常间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样轻触诱发:扳击点轻触诱发:扳击点严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛(疼痛持久,三叉神经麻痹)(疼痛持久,三叉神经麻痹)牙痛牙痛舌咽神经痛(咽部及外耳道)舌
8、咽神经痛(咽部及外耳道)蝶腭神经痛:分布于鼻根后方,同侧眼眶蝶腭神经痛:分布于鼻根后方,同侧眼眶鼻窦炎鼻窦炎非典型面痛:抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛:抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗抗痫药物:卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物:卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定加巴喷丁加巴喷丁巴氯芬、阿米替林巴氯芬、阿米替林大剂量维生素大剂量维生素B12封闭疗法(神经阻滞):无水酒精、甘油封闭疗法(神经阻滞):无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗:神经根部分切断术、微血管减压手术治疗:神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹特发性
9、面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理病因及病理尚未完全阐明尚未完全阐明.茎乳孔内面神经非特异性炎症。茎乳孔内面神经非特异性炎症。可有一些激发因素。可有一些激发因素。受受冷冷、病病毒毒感感染染和和自自主主神神经经不不稳稳神神经经营营养养血血管管收收缩缩而而毛毛细细血血管管扩扩张张组组织织水水肿肿压压迫迫面面神神经经面面神神经水肿和脱髓鞘,严重者有轴突变性经水肿和脱髓鞘,严重者有轴突变性临床表现临床表现任何年龄均可发病,男多于女任何年龄均可发病,男多于女急性起病急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表
10、情肌完全性瘫痪,偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪,偶见双侧鼓索支以上:同侧舌前鼓索支以上:同侧舌前23味觉丧失味觉丧失镫骨肌以上:加上听觉过敏镫骨肌以上:加上听觉过敏膝膝状状神神经经节节:加加上上乳乳突突部部疼疼痛痛、耳耳部部感感觉觉减减退退、外外耳耳道道疱疱疹疹Hunt综合征综合征 不完全性面瘫12个月可望痊愈1周内味觉恢复提示预后良好 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后诊断及鉴别诊断及鉴别诊断:根据急性起病的周围性面瘫即诊断:根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。可诊断。鉴别:鉴别:1 格林格林-巴利综合
11、征巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫治治 疗疗原则:改善局部血液循环,减轻面神经水肿,促进功能恢复。原则:改善局部血液循环,减轻面神经水肿,促进功能恢复。皮质类固醇激素(皮质类固醇激素(7-10天)天)维生素维生素B族族阿昔洛韦(阿昔洛韦(Hunt综合征)综合征)理疗理疗康复康复手术(面神经减压)手术(面神经减压)Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyeli
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