GBSppt课件.ppt
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1、主办:国家卫生计生委医政医管局承办:中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员(CSCO)协办:萌蒂(中国)制药有限公司吉兰-巴雷综合征 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)和血浆交换(plasma exchange,PE)治疗有效。概 述 吉兰-巴雷综合征 确切病因未明 发病
2、可能与空肠弯曲菌感染有关 还可能与以下感染相关:巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染吉兰-巴雷综合征 病 因吉兰-巴雷综合征 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘严重病例可继发轴突变性 病理 吉兰-巴雷综合征 分型和诊断 1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)2.急性运动轴索性神经病(急性运动轴索性神经病(AMAN)3.急性运动感觉轴索性神经病(急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)4.Miller Fisher综合征(综合征(MFS)1.急性或亚急性起病,病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史,
3、任何年龄、季节均可发病2.首发症状多为肢体对称性无力,自远端渐向近端发展或自近端向远端加重,常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经多于数日至2周达高峰严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 AIDP也称经典也称经典GBS 临床表现 吉兰-巴雷综合征-AIDP 3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等,呈手套-袜子样分布,少数患者 肌肉可有压痛,偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见,其次为舌咽、迷走神经5.自主神经功能紊乱症状较明显6.GBS多为单相病程,病程中可有短暂波动吉兰-巴雷综合征-AIDP 临床表现 1、脑脊液检
4、查 特征性表现为蛋白-细胞分离有的可有寡克隆区带(oligoclonal bands,OB)2、血清学检查:少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌 辅助检查 吉兰-巴雷综合征-AIDP 4、神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 5、可作为GBS辅助诊断方法,但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎症细胞浸润 吉兰-巴雷
5、综合征-AIDP 辅助检查 急性或亚急性起病病前14周有感染史四肢对称性弛缓性瘫痪末梢性感觉障碍伴脑神经受损脑脊液示蛋白-细胞分离肌电图早期F波或H反射延迟 诊 断 吉兰-巴雷综合征-AIDP 低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍呼吸肌、脑神经一般不受累脑脊液检查正常血清K低,可有反复发作补钾治疗有效重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重新斯的明试验(+)鉴别诊断 吉兰-巴雷综合征-AIDP 起病时多有发热肢体瘫痪常局限于一侧下肢无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前12周有发热病史起病急,12日出现截瘫受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍早期出现尿便障碍脑神经不受累 急性横贯性脊髓
6、炎 鉴别诊断 吉兰-巴雷综合征-AIDP(acute motor axonal neuropathy,AMAN)病前常有腹泻史,血清学检查可发现CJ感染证据急性起病,2448小时内迅速出现四肢瘫一般无感觉症状多累及呼吸肌,肌肉萎缩出现早病残率高,预后差吉兰-巴雷综合征-AMAN 临床表现 急性运动轴索性神经病脑脊液检查:同AIDP血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体,部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性电生理检查:运动神经受累为主,并以运动神经轴索损害明显辅助检查 吉兰-巴雷综合征-AMAN 参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以
7、运动神经轴索损害明显 诊 断 吉兰-巴雷综合征-AMAN (AMSAN)以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主急性起病,平均在612d达到高峰,少数患者在2448h内达到高峰。对称性肢体无力,多有脑神经运动功能受累,重症者可有呼吸肌无力,呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍,甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍 吉兰-巴雷综合征-AMSAN临床表现 急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病脑脊液检查:同AIDP血清免疫学检查:部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体电生理检查:除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外,其他同AMAN腓肠神经活检:可
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