抗磷脂抗体综合征.ppt
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1、抗磷脂综合征(anti-phospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(ACA),在临床上由于抗心磷脂抗体(ACA)的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征(anti-cardiolipinsyndrome,ACS)。抗磷脂抗磷脂综合征合征一一 、病因、病因APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种
2、-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗体的产生可能与感染有关的,但缺乏直接的证据。APS有家族性,但至今未发现与其相关的HLA位点。6080发生在女性,但未证实其与性激素有关的报道。总之,APS的病因仍然不清。二二 、分类、分类1.根据病因分类:1)原发性抗磷脂综合征;2)继发性抗磷脂综合征:原因有SLE和其他自身 免疫性疾病、淋巴增生性疾病,肿瘤、感染(细菌、病毒、原虫),炎症、药物等。2.根据抗体分类:1)狼疮抗凝因子血栓综
3、合征:伴LA持续阳性,往往引起静脉血栓2)抗心磷脂抗体综合征:伴ACA持续阳性,主要引起动脉血栓;3)混合性抗磷脂综合征:指LA、ACA同时阳性。二二 、分类、分类3.根据临床表现分类:I型:发生率为46,以深静脉血栓形成为主 II型:发生率为21,以动脉血栓形成为主。型:发生率为27,主要指视网膜动静脉和脑血管栓塞型:较少见,约占5,为以上3型混合组成。型:为胎儿丢失综合征,胎盘血管血栓引起流产,又称胎儿流产综合征。三三 、临床表现、临床表现 APS的临床表现多是由血栓形成,栓塞及栓塞后缺血导致器官功能的损害所引起的。1、动、静脉血栓形成、静脉血栓形成 APS血栓形成的临床表现取决于受累血管
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