先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗讲义.ppt
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1、先天性脊柱先天性脊柱侧凸的诊疗侧凸的诊疗和治疗和治疗 先天性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸(Congenitalscoliosis,CS)胚胎期脊柱发育异常胚胎期脊柱发育异常 出生后即发病出生后即发病1个椎体形成障碍2个椎体部分/完全分节障碍定义定义冠状位Cobb角10度发病率0.5-1.0/10001.Shands AR,Eisberg HB.The incidence of scoliosis in the stateof Delaware.A study of 50,000 minifilms of the chest madeduring a survey for tuberculosis.J
2、 Bone Joint Surg1955;37A:1243.占全部脊柱侧凸畸形的5.19%流行病学流行病学先天性脊柱侧凸病因先天性脊柱侧凸病因基因遗传因素基因遗传因素环境因素环境因素CS及不同及不同临床表型临床表型遗传背景遗传背景相关综合征相关综合征Jarcho-Levin syndrome脊椎肋骨发育不全(SCD)DLL3基因1遗传背景遗传背景相关综合征相关综合征25Lavy-Moseley syndrome脊椎胸骨发育不全(STD)MESP2基因孕期维生素孕期维生素A缺乏致新生鼠缺乏致新生鼠CSLiZheng,Shenjianxiong,etal.VitaminAdeficiencyind
3、ucescongenitalspinaldeformitiesinrats.PLoSONE环境因素环境因素Winter 1983 Classification of CS椎体形成障碍椎体形成障碍临床分型临床分型椎体分节障碍椎体分节障碍临床分型临床分型 混合障碍型混合障碍型 3060同时合并其它器官系统畸形 伴随其他系统畸形伴随其他系统畸形泌尿系统畸形 18372心血管畸形 510 4脊髓发育异常 10403 3肋骨畸形 最常见(50.3%)3 1椎管内畸形椎管内畸形ShenJ,WangZ,LiuJ,XueX,QiuG.Spine(PhilaPa1976).2013May1;38(10):814
4、-8椎管内畸形椎管内畸形骨性纵裂骨性纵裂.膜性纵裂膜性纵裂.椎管内畸形椎管内畸形脊髓空洞脊髓空洞脊髓栓系脊髓栓系.haemangioma1414岁岁岁岁 男男男男34椎管内椎管内肿瘤肿瘤临床及影像学评估临床及影像学评估家族史家族史(10%inheritance with multiple vertebral)神经系统查体神经系统查体肺功能检查肺功能检查心脏彩超心脏彩超,泌尿系泌尿系B超等超等全脊柱正侧位全脊柱正侧位X线线3D-CT&MRI自然史自然史The Natural History of Congenital Scoliosis:A Study of 251 PatientsMcMast
5、er MJ and Ohtsuka KJBJS 66-A:588-601,1984随访随访 10 years:202 Patients无进展无进展:11%轻度进展轻度进展:14%明显进展明显进展:75%保守治疗保守治疗石膏或支具石膏或支具观察观察非进展非进展弯曲较小且平衡的脊柱弯曲较小且平衡的脊柱较长且柔韧性好的弯曲较长且柔韧性好的弯曲代偿性腰弯代偿性腰弯术后辅助术后辅助,直至融合完成直至融合完成Itisdifficulttocontrol,theeffectispoor早发性早发性CS矫正和控制侧弯矫正和控制侧弯保留脊柱生长和肺部发育保留脊柱生长和肺部发育短节段融合短节段融合骨骼发育成熟后的
6、骨骼发育成熟后的CS矫正侧弯矫正侧弯挽救心肺功能挽救心肺功能重建躯干平衡重建躯干平衡治疗原则治疗原则先天性脊柱侧凸的治疗先天性脊柱侧凸的治疗手手术术治治疗疗单节段畸形单节段畸形半椎体半椎体半椎体切除矫形内固定半椎体切除矫形内固定后路截骨矫形内固定后路截骨矫形内固定非非融融合合生长棒技术生长棒技术VEPTER技术技术Shilla技术技术磁控生长棒技术磁控生长棒技术多节段畸形多节段畸形后路矫形内固定后路矫形内固定融融合合部位部位发展趋势发展趋势骨骺阻滞术骨骺阻滞术仅适用于凹侧有明显生长潜能(=4)严重脊柱侧凸严重脊柱侧凸/侧后凸侧后凸躯干失平衡躯干失平衡避免心肺功能进一步受损避免心肺功能进一步受损
7、截骨指征截骨指征僵硬侧弯僵硬侧弯,严重畸形严重畸形,侧后凸侧后凸 融合并内固定融合并内固定张张XXF13先天性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸117术后即刻术后即刻60宋宋XX,F44,194025术后术后女女14岁岁先天性脊柱侧后凸先天性脊柱侧后凸严重畸形的前后路二期截骨矫形术严重畸形的前后路二期截骨矫形术L1T10L1R11,12T10T7T9L4L2L2-L5 52T11-L2 42T5-T12 18一期后路截骨矫形一期后路截骨矫形TSRH内固定术内固定术二期前路截骨肋骨支撑植骨融合术二期前路截骨肋骨支撑植骨融合术术后术后8年随访年随访T11-L2 44脊椎截骨术脊椎截骨术Standardopti
8、onsl SPO Smith-Petersen Osteotomy l PSO Pedicle Subtraction OsteotomylVCR Vertebral Column Resection9074M/16kyphoscoliosis,T4L3HVCase 240Post-OPT4,L3pediclesubtraction+Cagesupport13012853751502812yearsold,female,VCR(T5,6)FEV1:31%Case 3Post-OPPre-OP11cm非融合技术非融合技术适于早发型脊柱侧凸适于早发型脊柱侧凸(EarlyOnsetScoliosis
9、EOS)潜在致命威胁,挑战性的疾病潜在致命威胁,挑战性的疾病5岁前发病岁前发病常伴心肺器质性病变和功能障碍常伴心肺器质性病变和功能障碍脊柱的生长脊柱的生长7 cm growth in first 5 years4 cm growth in 10-18 years增生期0-5 岁 避免脊柱融合8 岁.肺泡发育成熟肥大期5 yr.-adult控制侧凸肋骨畸形最小化胸廓及肺部的发育胸廓及肺部的发育“Goldenphaseoflunggrowth:0-5years”胸廓发育不全综合征(胸廓发育不全综合征(TIS)(Campbell,Smith et al JBJS 3/03)Progressiveea
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