系统性血管炎心血管损害的诊治.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,系统性血管炎心血管损害及诊治,高 炜,北京大学第三医院心内科,病例一,男孩，,5,岁,发热,7,天，胸痛,2,天,结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部,充血，双侧颈淋巴结肿大,病例一,冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤,诊断为川崎病,（,Kawasaki disease,）,原发性血管炎的分类,血管大小 血管炎,大 大动脉炎,巨细胞动脉炎,中 结节性多动脉炎,川崎病,小 超敏性血管炎,churg-strauss,综合征,韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎等,每种血管炎可累及一种以上的血管,如结节性多动脉炎可累及中和小血管,大部分系统性血管炎均可累及心脏,系统性血管炎的心血管损害表现多样,累及心脏常常提示系统性血管炎预后不良,系统性血管炎心血管损害的表现,心脏表现,心外膜：心包炎、心包积液、心包压塞,冠状动脉：动脉炎、血栓形成、心绞痛、心肌梗死,心肌：心肌炎、心肌病、心脏扩大、心力衰竭,心内膜：心内膜炎、瓣膜返流,心律失常：室性、室上性、猝死,结节性多动脉炎患者合并心包压塞,患者男，,39,岁，,主因“活动后气短,1,月，夜间不能平卧,3,天”,2005,年于外院住院,查,UCG,示“大量,心包积液，心包压塞,”，行心包开窗引流术及心包活检，诊断为“结核性心包炎”,结节性多动脉炎患者合并心包压塞,经标准抗结核治疗，无效,7,月后出现,急性左心衰竭、心脏扩大,，合并神经源性肌损害、体重下降、网状青斑、高血压、,MPO-ANCA,阳性,(1,：,200),诊为“,结节性多动脉炎,”，激素,+CTX,治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常,churg-strauss,综合征的心血管损害,Neumann T,et al.49,例,CSS,ECG,、,Echo,、,MRI,、心内膜活检,22,例,(45%),存在心脏受累,50%LV,功能受损,73%,存在轻,-,重度瓣膜关闭不全,41%,心包积液,59%,心内膜炎,(,心内膜活检,),对,20,例临床缓解的,CSS,患者进行,ECG,负荷试验、超声心动图、,Holter,检查以及心脏核磁检查（,cMRI,）,CSS,组中,90%,（,18/20,）有心脏受累,其中,7,例患者表现为收缩期心衰,(LVEF 50%),cMRI,改变：,89%,（,17/19,）的患者出现心室钆增强的延迟，有,6/19,的患者出现进行性炎症,（早期强化）和水肿（,T2,加权像）的表现,CSS,组患者出现室上性及室性心律失常均高于健康对照组,(P1,：,200),诊为“,结节性多动脉炎,”，激素,+CTX,治疗后好转，心脏改变恢复、,血压正常,巨细胞动脉炎合并主动脉瘤,/,夹层,大动脉炎合并主动脉瘤,/,夹层,心血管损害首发的系统性血管炎的诊断,患者特点,(,年龄,性别和种族,),受累血管大小及形态特征,是否合并其他系统损害,ANCA,等化验指标和活检,诊断分类标准,治疗原发病,激素,+,免疫抑制剂,心血管损害对症、支持治疗,抗缺血,抗血栓,抗心衰,重症支持,二级预防及随访跟踪,合并心血管损害的系统性血管炎的治疗,