医学嗅神经母细胞瘤.ppt
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1、嗅神经母细嗅神经母细胞瘤胞瘤临床特点临床特点临床特点临床特点(一一)1924年首先由年首先由Berger 报道报道 病因不明病因不明发病占所有鼻腔肿瘤的发病占所有鼻腔肿瘤的3%-5%至至1997年全世界共报道约年全世界共报道约1000余例余例可发生于任何年龄可发生于任何年龄 两个发病高峰:两个发病高峰:1020岁、岁、5060岁岁男女发病相似男女发病相似临床特点临床特点(二二)最常见临床表现最常见临床表现:鼻塞和鼻出血鼻塞和鼻出血其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障碍、颈部肿块等碍、颈部肿块等有极少数病例出现内分泌异常,主要为抗利尿激素有极少
2、数病例出现内分泌异常,主要为抗利尿激素分泌增加和库兴氏综合征分泌增加和库兴氏综合征临床特点临床特点(三三)临床检查临床检查:位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方息肉样肿物,部分肿物呈结节状息肉样肿物,部分肿物呈结节状质地偏脆,触之易出血质地偏脆,触之易出血就诊时病变常已累及筛窦,并可侵犯上颌窦、眼就诊时病变常已累及筛窦,并可侵犯上颌窦、眼眶、视神经、颅底及颅内脑组织眶、视神经、颅底及颅内脑组织临床特点临床特点 (四四)颈部淋巴结转移较多见颈部淋巴结转移较多见累积转移率累积转移率20%-33%就诊时就诊时4%-16%早期病例早期病例 10%Kadish C期期44%累积远
3、地转移率可高达累积远地转移率可高达33%-40%最常见部位为骨和肺最常见部位为骨和肺少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移诊断及分期诊断及分期影像学表现影像学表现无特异性表现无特异性表现MRI:1 加权像肿瘤信号均匀加权像肿瘤信号均匀,与肌肉信号相近与肌肉信号相近,但低于脑但低于脑灰质信号灰质信号 2 加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号 注射造影剂后呈中等或明显强化注射造影剂后呈中等或明显强化,多数强化不均匀多数强化不均匀:侵袭性较强侵袭性较强表现为中等较均匀密度表现为中等较均匀密度,轻至中度强化,
4、也可明显强化轻至中度强化,也可明显强化部分病例可有钙化部分病例可有钙化鉴别诊断鉴别诊断其他小圆细胞肿瘤:其他小圆细胞肿瘤:淋巴瘤淋巴瘤小细胞癌小细胞癌黑色素瘤黑色素瘤胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤Ewings 瘤瘤病病 理(一)理(一)较典型的肿瘤组织较典型的肿瘤组织均匀一致的小圆细胞均匀一致的小圆细胞真菊形团或假菊形团真菊形团或假菊形团嗜酸性纤维背景嗜酸性纤维背景菊菊形形团团病病 理(二)理(二)免疫组化检查免疫组化检查阳性标记:阳性标记:NSE,S-100,chromogranin A,synaptophysin阴性标记:阴性标记:EMA、LCA、Keratin、
5、HMB-45、desmin NSE S-100 AE1/AE3 CD56病病 理(三)理(三)Hyams 病理分级病理分级(1988)级级 级级 级级 级级 小叶结构小叶结构 存在存在 存在存在 核分裂相核分裂相 无无 可见可见 较多较多 明显明显 核多型性核多型性 无无 较明显较明显 明显明显 非常显著非常显著 菊形团菊形团 真菊形团真菊形团 真菊形团真菊形团 假菊形团假菊形团 无无 坏死坏死 无无 无无 偶有偶有 常见常见 钙化钙化 可有可有 可有可有 无无 无无病病 理(四理(四)低病理分级(低病理分级(I/II级)级)5年生存率为年生存率为56%80%,高,高分级者分级者(III/IV
6、级级)为为25%40%S-100蛋白阴性及蛋白阴性及Ki-67标记指数超过标记指数超过10%与不良预与不良预后有关后有关 染色体异常染色体异常Riazimand 等应用比较基因组杂交检测等应用比较基因组杂交检测3例例ENB病人病人 15q,22q,和和染染色色体体8同同时时过过表表达达可可以以作作为为诊诊断断ENB的的一一个参考指征个参考指征 Riazimand,et al.Cancer Genet Cytogenet.2002;136(1):53-7 染色体异常染色体异常比较基因组杂交技术比较基因组杂交技术(CGH)检测检测22例例ENB100%有有3p的缺失和的缺失和17q的过表达的过表达
7、80%有有1p,3p/q,9p,10p/q的的缺缺失失伴伴17p13,20p and 22q的过表达的过表达 Bockmuhl,et al.Brain Pathol.2004;14(2):158-63神经生长因子受体神经生长因子受体10 ENB、5 NPC 和和 5 正常鼻腔嗅神经上皮正常鼻腔嗅神经上皮所有所有ENB病例病例 TrkA 和和 p75 均阳性均阳性NPC细胞及正常嗅神经上皮均无免疫反应细胞及正常嗅神经上皮均无免疫反应神神经经生生长长因因子子与与ENB的的发发生生有有关关,检检测测 TrkA 和和 p75 可帮助可帮助ENB的诊断的诊断Zhao SP.湖南医科大学学报.2003;2
8、8(1):50-52 分分 期(一)期(一)Kadish 分期系统(分期系统(1976)期:肿瘤局限于鼻腔期:肿瘤局限于鼻腔期:肿瘤侵及副鼻窦期:肿瘤侵及副鼻窦期:肿瘤超出鼻腔和副鼻窦范围期:肿瘤超出鼻腔和副鼻窦范围Foote 改良分期(改良分期(1993)D期:颈部淋巴结或远处转移期:颈部淋巴结或远处转移分分 期(二)期(二)Dulguerov TNMDulguerov TNM分期(分期(19921992):T1T1:肿瘤累及鼻腔和:肿瘤累及鼻腔和/或副鼻窦(不包括蝶窦),但筛窦最上筛小房未受或副鼻窦(不包括蝶窦),但筛窦最上筛小房未受侵侵T2T2:肿瘤累及鼻腔和或副鼻窦(包括蝶窦),:肿瘤
9、累及鼻腔和或副鼻窦(包括蝶窦),同时侵达或破坏筛板同时侵达或破坏筛板T3T3:肿瘤侵入眶内或突入前颅窝,未累及硬脑膜:肿瘤侵入眶内或突入前颅窝,未累及硬脑膜T4T4:肿瘤侵及脑组织:肿瘤侵及脑组织N0N0:无颈淋巴结转移:无颈淋巴结转移N1N1:任何形式的颈淋巴结转移:任何形式的颈淋巴结转移M0M0:无远处转移:无远处转移 M1:M1:远处转移远处转移治疗方法治疗方法手手 术术 Spaulding报道:报道:2年生存率年生存率 Kadish C期期颅外切除:颅外切除:70%(7/10)50%(2/4)颅面联合手术:颅面联合手术:87%(13/15)88%(7/8)(P0.05)手术切除的彻底程
10、度明显影响预后手术切除的彻底程度明显影响预后颅面联合手术治疗效果相对较好颅面联合手术治疗效果相对较好手手 术术颅面联合手术:颅面联合手术:Smith 1954年首次描述年首次描述Doyle等等1971年首次用于治疗年首次用于治疗ENB面部瘢痕和畸形面部瘢痕和畸形围手术期及术后并发症高达围手术期及术后并发症高达26%手手 术术前开颅联合内镜手术:前开颅联合内镜手术:Aevaiah AK et al.BostonKadish A 3 cases,B 1 cases,C 3 casesT1 3 cases,T2 2 cases,T4 2 casesAll received radiotherapyA
11、verage follow-up:62.3 monthsTwo had disease recurrenceNone died of disease Anand K,et al.Laryngoscope 2003;113:2086-90手手 术术游学俊等提出:游学俊等提出:若病变没有浸润至颅内或框内,采用鼻内径路若病变没有浸润至颅内或框内,采用鼻内径路若肿瘤主要向侧向生长已达翼腭窝,采用面正中掀开径路若肿瘤主要向侧向生长已达翼腭窝,采用面正中掀开径路肿瘤已浸润至脑组织,采用额下径路肿瘤已浸润至脑组织,采用额下径路肿瘤已经广泛浸润至眶内、需同期行框内容物剜除的病例,肿瘤已经广泛浸润至眶内、需同期
12、行框内容物剜除的病例,采用鼻侧切开径路采用鼻侧切开径路游学俊等,中华耳鼻咽喉科杂志.2003;38(3):206-209放放 疗疗ENB为放疗可治愈性疾病为放疗可治愈性疾病Broich 165例单纯放疗的病人:例单纯放疗的病人:5年生存率年生存率 53.85%Dulguerov META分析分析24篇文献:单纯放疗篇文献:单纯放疗5年生存率年生存率 37%单纯放疗多为晚期不能手术的病人单纯放疗多为晚期不能手术的病人!放放 疗疗Stereotactically guided conformal radiotherapy Target coverage improved(p 0.05)Dose t
13、o critical structures reduced V30 and mean dose of brain stem reduced significantly(p 0.05)Zabel A,et al.Strahlenther Onkol.2002 Apr;178(4):187-91 Germany放放 疗疗IMRT vs SCRT:13 pts with ENB(1)OARSCRTmeanIMRTmeanSCRTmaxIMRTmaxChiasm30.624.640.837.2R-orbit16.812.047.433.0L-orbit13.811.445.028.8R-lens10.
14、29.612.610.8L-lens7.87.813.89.0Zabel A,et al.The british Journal radiology,2002;75:356-361放放 疗疗OARSCRTmeanIMRTmeanSCRTmaxIMRTmaxR-l-gland*13.812.622.817.4L-l-gland*10.88.417.415.0R-o-nerve#39.633.652.248.6L-o-nerve#39.631.254.045.0Brain stem 18.014.441.436.6*l-gland:lacrimal gland;#o-nerve:optic ner
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