血色素沉着症的MRI诊断.pdf

血色素沉着症的MRI 诊断郭学军,王成林,刘鹏程,石?桥,向先俊,单慧明(北京大学深圳医院影像中心?广东?深圳?518036)?摘?要?目的:探讨血色素沉着症的 MRI 表现,分析其 MRI 特征,对病变组织的铁质沉积作初步定量分析,同时评价MRI 在血色素沉着症的诊断中的价值。方法:对 19 例血色素沉着症患者及 20 例对照组测量其 T2WI 上肝、脾及竖脊肌的信号强度,分别计算肝脏、脾脏与竖脊肌的信号强度比值,计算其信号比值下降程度。结果:19 例血色素沉着症病例中,MRI 检查在各种不同序列中均可见不同程度组织信号强度减低,T1WI 和 T2WI 亦都可显示组织信号减低,以 T2WI 显示更为明显,其中以 GRE 序列尤为敏感。19 例中,肝、脾信号都明显减低者 6 例,单纯肝脏信号减低者 8 例,5例脾脏信号减低而肝脏信号减低不明显,未见 1 例胰腺信号明显减低病例。结论:MRI 对血色素沉着症的诊断具有高度的敏感性和特异性,结合实验室检查,可取代组织活检的?金标准?地位,对血色素沉着症的早期诊断和早期治疗具有重要的临床意义。?关键词?血色素沉着症;磁共振成像中图分类号:R596;R445.2?文献标识码:A?文章编号:1006-9011(2010)07-1034-04MRI diagnosis of hemochromatosisGUO Xue?jun,WANG Chen?lin,LIU Peng?cheng,SHI Qiao,XIANG Xian?jun,SHAN Hui?mingDepartment of Radiology,Peking University ShenzhenHospital,Shenzhen 518036,P.R.China?Abstract?Objective:To investigate MRI manifestations and characteristics of hemochromatosis,to make a preliminary quantitativeanalysis of the level of reduced signal,aswell asto evaluate the value of MRI in diagnosis of hemochromatosis.Methods:The signal in?tensities of liver,spleen and spinal muscular erection were measured on 19 cases with hemochromatosis and 20 cases in control group,and the signal intensity ratio andthe level of reducedsignal ratio were calculated separately.Results:Of 19 caseswith hemochromatosis,each of differentMRI sequences could display reduced signal intensity of varying severity in liver and spleen.T1WI andT2WI also showedreduced signal intensity of liver and spleen,obviously onT2WI,and more sensitive especially onGRE sequence.Of 19 cases,the signalintensity reduced obviously in6 cases both in liver and spleen,8 cases only in liver,5 cases in spleen but no?obviously in liver,no casesin pancreas.Conclusion:MRI has a high degree of sensitivity and specificity for the diagnosis of hemochromatosis.By combining withlaboratory tests,MRI can replace the?gold standard?status of biopsy.It has very important clinical significance for early diagnosis andtreatment of hemochromatosis.?Key words?Hemochromatosis;Magnetic resonance imaging?血色素沉着症是由于铁质过多沉积在人体组织内所致。MRI 对血色素沉着症的诊断有较高的敏感性和特异性,但国内目前有关本病的系统报道不多。本文收集我院经临床病史、实验室检查和 MRI 诊断明确的血色素沉着症 19 例,分析其MRI 特征,以提高对本病的认识,达到早期诊断早期治疗的目的。1?材料与方法1.1?一般材料收集我院 2001 年以来经MRI 检查和临床病史、实验室检查明确诊断的血色素沉着症 19例,其中男作者简介:郭学军(1968-),男,硕士,副主任医师,主要从事医学影像诊断工作通讯作者:王成林?主任医师性 12例,女性 7 例,年龄 17 81 岁,平均年龄 46.3岁。19例中,仅有 1 例为MRI 检查前即有明确血色素沉着症病史复查病例,其余 18 例均为其它检查目的而偶然发现,其中有明确贫血病史者 6 例。19 例中,合并肝囊肿者 3 例,胆系扩张 4 例,肝血管瘤 2例,肝转移瘤 1 例,肝肿大3 例,脾肿大 5 例,脾囊肿1 例,胆囊结石 9例,胆囊炎 7 例,2 例合并多发髓外造血组织瘤样增生(1 例位于脾脏,1 例位于两侧椎旁)。1.2?方法19例均行 MRI 平扫检查,其中 5 例行增强扫描。采用德国 Siemens 公司 Magnetom Symphony 型1?5T 磁共振成像仪,体部相控阵线圈,常规行横断1034医学影像学杂志2010 年第20 卷第7 期?JMed Imaging Vol.20 No.7 2010面及冠状面 T2WI 和横断面 T1WI 扫描,T2WI 采用HASTE、GRE 序列,TR 1000ms、155ms,TE 60ms、11ms,T1WI 采用 FL2D 序列,TR 138ms,TE 6.2ms。增强扫描采用FL2D序列T1WI,TR138ms,TE 6.2ms,对比剂应用德国先灵公司 Gd?DTPA 静脉推注,0.2mmol/kg体重。选择20 例MRI 检查无明显肝、脾病变者作为对照组,测量其T2WI 上肝、脾及竖脊肌的信号强度,各部位均采用相同大小感兴趣区测量,且测量 3 组后取平均值。测量时尽量避开管道系统,以免影响测量准确性。其中,肝脏测量时尽量采用右后叶下段。分别计算肝脏、脾脏与竖脊肌的信号强度比值作为参照。按上述同样方法测量 19 例血色素沉着症病例的肝脏、脾脏与竖脊肌的信号强度比值,与正常对照组对比,计算其信号比值下降程度。2?结果?20 例正常对照组中,肝脏与竖脊肌信号强度平均比值为 1.612?0.264,脾脏与竖脊肌信号强度平均比值为 2.058?0.460。19 例血色素沉着症患者中,14 例肝脏信号减低者,肝脏与竖脊肌信号强度比值在 0.171 0.703 之间。11例脾脏信号减低者,脾脏与竖脊肌信号强度比值在 0.474 1.337 之间。其中,肝脏信号比值减低 50%以下者4 例,减低50%70%之间者 5例,减低 70%以上者 5 例;脾脏信号比值减低 50%以下者2例,减低 50%70%之间者4 例,减低 70%以上者5 例。19例血色素沉着症病例中,MRI 检查在各种不同序列中均可见不同程度组织信号强度减低,T1WI(图 1)和 T2WI(图 2)亦都可显示组织信号减低,以T2WI 显示更为明显,其中以 GRE 序列尤为敏感(图3),但 FL2D 序列 T1WI 也很敏感。动态增强扫描动脉期(图 4)及门静脉期(图 5)肝、脾信号减低对比减弱,延迟期(图 6)则显示对比明显。19 例中,肝、脾信号同时明显减低者 6 例,单纯肝脏信号减低者 8例,5 例脾脏信号减低而肝脏信号减低不明显,未见1 例胰腺信号减低病例。其中有 5 例可见椎体信号减低,1 例严重地中海贫血患者头部 MRI 检查尚可见颅板显著增厚,颅骨信号明显减低。2 例合并有多发髓外造血组织瘤样增生,病变均呈明显低信号类圆形肿块影。3 例合并肝脏体积增大,5 例脾脏体积增大。图 1 6?同一血色素沉积症患者,并发脾脏髓外造血组织瘤样增生(箭示)?图1 3?分别为 FL2D 序列T1WI、HASTE序列T2WI 和TRUFISP序列,均可见肝脾信号明显减低,脾内髓外造血组织也均表现为低信号影,邻近血管呈弧形受压?图 4 6?分别为动态增强扫描动脉期、门静脉期及平衡期,动脉期和门静脉期肝脾信号减低对比不明显,平衡期显示信号减低明显3?讨论?正常成人体内铁含量约 5g,其中 1g 铁储存在肝、脾及骨髓的网状内皮细胞内。而正常情况下,人体自日常饮食中吸收的铁仅约 1 2mg1。血色素1035医学影像学杂志 2010 年第 20 卷第 7 期?J Med Imaging Vol.20 No.7 2010沉着症是由于过量铁质异常沉积在器官组织内,常发生在肝、脾、胰、心脏及骨骼等器官,久之可引起受累器官的组织细胞损伤、坏死、纤维化和功能障碍,严重者则可危及生命。可分为原发型和继发型,前者是一种常染色体隐性遗传疾病,是指铁的吸收调节失控而致主动吸收铁质过量,多认为是十二指肠粘膜细胞先天性酶缺陷所致。通过定期的放血治疗可使患者避免不良并发症,血铁可接近正常水平。但约有 7%45%的不经治疗的患者病情进展可最终死于肝硬化或肝细胞癌2。后者常因红细胞无效性生成等原因而致骨髓内红细胞前身对铁的需求量增加,常需输血或肌注铁剂等治疗,从而导致被动性铁质过量吸收沉积,如地中海贫血等。肝、脾及骨髓为铁质沉积最常发生的组织。本组 19 例中,累及肝脏者 14例,11 例脾脏受累,骨质受累 6例。过去血色素沉着症的临床诊断常较困难,据估计平均每个患者从开始检查到得到恰当的治疗之间常至少要看 5 个医生并经历 5 年之后才能明确诊断3。这主要是因为血色素沉着症在病程早中期多无症状,至后期出现肝功能不良、糖尿病、心肌病或关节病等也没有特异性,因此常常误诊。过去常常参考实验室参数来进行诊断,但这些参数常不能准确反映体内铁储量,特异性和敏感性低,常出现假阳性和假阴性结果。肝活检曾是诊断本症的金标准,但这种损伤性穿刺有一定危险,尤其是合并肝硬化患者。HFE?DNA 分析是确诊遗传性血色素沉着症的最终根据和鉴别遗传性及继发性的依据。因此,HFE?DNA 分析已取代肝活检而成为诊断及鉴别诊断本症新的金标准。目前认为实验室及影像学项目用于诊断时,其可信度高低的顺序是:HFE?DNA 分析、MRI、双能量 CT 扫描、肝铁指数、红细胞碱性铁蛋白、血清铁蛋白、运铁蛋白饱和度。除 HFE?DNA分析外,其他各项检测结果都不能区分铁超载病因是遗传性抑或继发性4。影像学检查是一种非侵入性检测方法,CT 由于依据组织密度增高来判断是否有血色素沉着症,因此其敏感性很低,尤其是合并有脂肪肝时可致肝脏CT 值减低而中和血色素沉着症铁质沉积所带来的密度增高效应 5,故常易漏诊。MRI 对血色素沉着症具有很高的敏感性和特异性,这是因为磁敏感效应而使沉积在体内的铁质可导致组织的T2驰豫时间缩短,从而导致MRI 信号降低6。目前,已有很多文献的研究结果肯定了 MRI对血色素沉着症的高度敏感性和特异性,尤其是T2或T2?权重像上对铁质过量组织的信号降低特性并不见于其它病变,并认为 MRI 甚至可取代组织活检的标准地位1,7。但是MRI 常规 SE 序列对轻度铁质沉积敏感性低,中低场强 MR 成像系统甚至不能显示组织的信号降低8,而 GRE 序列则较常规 SE序列对铁质沉积所致的信号变化要敏感得多,且长回波时间(TE)的 GRE 序列最敏感,这是由于 GRE序列对磁场的不均匀更为敏感所致。本组病例也同样显示,T2或 T2?权重像较 T1权重像敏感,GRE 序列较常规 SE 序列敏感,同时我们也发现 FL2D 序列T1WI 对组织铁质沉积也较敏感,其信号减低与周围组织结构对比明显。近年来,国外有不少学者利用MRI 对肝血色素沉着症进行定量分析,认为肝脏铁质沉积在 80 300mmol/g 时 MRI 定量分析最准确,但对于超过 300mmol/g 的重度铁质沉积,由于肝脏信号完全丧失,MRI 则难以准确定量7。也有文献报道利用 MR 波谱成像(MRS)检测肝组织铁含量,结果表明在肝铁含量 0.3 43mg/g 肝重范围内,MRS 对肝铁含量的判断具有高度的敏感性与特异性 9。近年来,随着 MRI 的应用越来越普及,血色素沉着症的病例也越来越多见,且大多数病例都是因其它病因行MRI 检查时才第一次发现。本组 19 例血色素沉着症中,仅 1例为既往有明确病史复查,其它病例均为偶然发现。由于及早发现并明确诊断,同时根据其信号强度降低的程度可了解铁质沉积的程度,对病变进行初步定量分析,以便判断病情的严重程度。因此可早期制定治疗方案,以避免病变进一步发展。同时,对经过治疗的患者,可通过对组织信号恢复的程度判断,可了解治疗的效果,是血色素沉着症追踪复查的良好检测手段。本组 1例血色素沉着症患者在定期放血治疗后即采用MRI 检查复查,以判断治疗效果和是否需再次放血治疗。总之,MRI 作为一种无创且简便的检查手段,对血色素沉着症的诊断具有高度的敏感性和特异性,结合实验室检查,可取代组织活检的?金标准?地位,对血色素沉着症的早期诊断和早期治疗具有重要的临床意义。同时,也可作为定期复查监测治疗效果的常规手段。参考文献:1?Evan S,Siegelman,Donald G,Mitchell Richard C.Semelka.Ab?dominal 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magneticresonance J.Blood,2005,105:855-861.(收稿日期:2010-03-09?修回日期:2010-05-30)(本文编辑:时季成)大网膜平滑肌肉瘤 1 例Leiomyosarcoma in omentum:one case report朱?萍,王亚非(江苏省镇江市第一人民医院影像科?江苏?镇江?212002)?关键词?平滑肌肉瘤;大网膜?中图分类号:R735.4?文献标识码:B?文章编号:1006-9011(2010)07-1037-01?患者?女,57岁。发现下腹部无痛性肿块 1 月余入院。查体:右中下腹可触及一约 10cm?10cm 大小肿块,质韧,表面光滑,边界尚清。CT 检查:中下腹部可见一巨大软组织块影,呈分叶状改变,形态不规则,大小约 14.0cm?13.7cm?11.2cm,病灶密度不均,肿块实性部分 CT 值 45.3HU,低密度区 CT 值 23.4HU(图 1),增强后病灶实性成分轻中度强化,CT值58.1HU,低密度区 CT 值 27.1HU。内低密度灶未见明显强化(图 2)。MPR 冠状面显示膀胱呈受压改变(图 3),病灶周围见少许液性密度影。CT 诊断:中下腹腔巨大占位,平滑肌肉瘤。手术及病理所见:大网膜上一直径约 20cm 大小质硬肉红色游离肿块,周围未见明显肠管、盆腔粘连,完整切除之。病理标本:巨大肿块一个,大小 16cm?10cm?10cm,表面似有包膜,切面灰白,结晶状,局部灰黄色,表面附有少许网膜;病理HE染色示肿瘤细胞大小形态不一,分布不均,核异型性明显,染色质深染色;免疫组化结果:结蛋白 Des(+),胃肠间质瘤标记 CD117(-),CD34(-),肌动蛋白 act(+),P53(?),Ki67 5%(+)(图 4),病理诊断:大网膜平滑肌肉瘤。图1?右中下腹部及腹膜后一巨大分叶状软组织块影,CT 值约 45.3HU,其内可见低密度灶?图 2?延迟强化可见不规则软组织肿块轻度强化,CT 值约 58.1HU,坏死区无明显强化?图3?膀胱受压改变?图4?结蛋白 Des(+),肌动蛋白 act(+)(HE?400)?讨论:平滑肌肉瘤发病率占成人软组织肿瘤的 5%10%1,以腹膜后平滑肌肉瘤多见,而发生在大网膜的平滑肌肉瘤则少见。CT 平扫肿瘤为边界清楚、分叶状、直径多5cm,密度不均匀肌肉样巨大软组织块影,由于肿瘤生长迅速,几乎均发生坏死 2,但境界清晰 3。肿瘤瘤体大,坏死常见,实质成分单一,动态增强呈进行性延迟强化,部分肿瘤内可见滋养血管,CT 血管造影可显示肿瘤供血动脉起源,有助于肿瘤定位。CT 薄层扫描和多平面重建有助于显示肿瘤与腹腔各脏器的关系4,如本例显示膀胱呈受压改变。确诊需结合病理免疫组化结果,手术切除是唯一有效方法。?需与腹膜间皮瘤、大网膜脂肪肉瘤圆细胞型、腹腔恶性(下转 1041 页)1037医学影像学杂志 2010 年第 20 卷第 7 期?J Med Imaging Vol.20 No.7 2010