炎性脱髓鞘性假瘤.doc

脑炎性脱髓鞘性假瘤MRI及MRS表现初探
马军洁1 郭广卿 杜紫雷 王厚革
（河南省濮阳市中医院放射科 邮编：457001）
【摘要】 目的分析炎性脱髓鞘性假瘤的MRI 及MRS表现, 探讨此病变的MRI、MRS 诊断价值。 方法对10例经手术病理证实及2 例经临床证实的脑炎性脱髓鞘性假瘤进行了MRI平扫及增强扫描, 对其MRI及MRS影像学表现进行了回顾性分析。 结果：MRI平扫显示9 例病变均表现为局灶性占位,3例为多灶性病变；7例呈均匀稍长T2长T1 信号, 5 例呈混杂T2、T1信号; 12例均经钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)静脉注射，增强扫描示病灶均有明显不均一强化，可呈开环状或闭环状强化。 结论：脑炎性脱髓鞘性假瘤的MRI及MRS表现有一定影像特征且临床表现不支持占位性病变时，应考虑此病的可能性大，必要时可先行激素冲击治疗, 以避免手术或放射治疗造成的严重损伤。
MRI and MRS findings of Tumefactive demyelinating lesions of brain
Ma Jun-jie ，Guoguang-qing and Wang Houge （Radiology Department,Chinese Medicine Hospital，Pu Yang,Henan,457001）
[Abstract] Purpose to analyse MRI and MRS findings of Tumefactive demyelinating lesions of brain..Materials and methods：10 pathological proven and 2 clinical proven patients of TDLs were retrospectively analysed.Results: all the 12 cases showed local masses and 3cases of them were multifocal lesions.7 cases showed long T2 and long T1 signal intensity and 5 cases showed mixed T2 and T1 signal intensity.The leisions presented variable enhancement patterns(open—ring sign or close-ring sign etc.) after Gd-DTPA administration.Conclusion: There are some characteristics in cerebral tumefactive demyelinating lesions of brain.This kind of diseases should be considered when atypical tumor-like leision is found.Experimental steroid stoss therapy and follwed-up are helpful for differential diagnosis in necessary to avoid severe injury because of operation or radio therapy.
Key words：Tumefactive demyelinating lesions ,MRI, MRS.
【关键词】 炎性脱髓鞘性假瘤; 磁共振成像; MRS;
中枢神经系统以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病，(如多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等)。而表现为占位的炎性脱髓鞘假瘤则很少见, 炎性脱髓鞘假瘤又称局灶肿瘤样脱髓鞘病变或炎性髓鞘破坏性弥漫性硬化等，即局灶性、孤立、边界不清的占位性病变，无论是临床、还是影像表现甚至病理学都类似肿瘤的病变[1]。笔者搜集本院7年来12例炎性脱髓鞘性假瘤的病例，对该病MRI及MRS表现进行总结性分析。
材料与方法：
1.临床资料：总结性分析4例经试验性治疗病变范围明显减小甚至消失及8例经手术病理证实的病例，其中男7例，女5例，年龄8-55岁，平均31.5岁。临床为急性或亚急性发病者8例（病程为2周-2月），呈慢性经过者4例（历时10-17个月），临床表现：肢体肌力减退（6例），视野缺损（2例）以及呛咳（2例）等。9例均无发热病史，1例发病前1-4周曾有发热病史，1例曾有疫苗接种史，1例既往患“脱髓鞘疾病”并行激素冲击治疗后明显好转及病变范围明显减小。
2.MRI检查方法：使用GE Silent 3.0T超导磁共振成像系统，头颅正交线圈，成像矩阵256x192~256x256,采集次数（NEX）3-6次,行快速自旋回波（FRFSE）、自旋回波（SE）、回波平面序列（EPI）及流体抑制翻转恢复（T2FLAIR）序列扫描，参数数值如下：T1WI: TR400-500ms，TE14-19ms，T2WI: TR2000-3500ms，TE 70-100ms，常规采用矢状位和横轴位扫描，必要时加扫冠状位，扫描层厚5.5-8.5mm，层间距0.1-1mm。12例患者12例均行静脉注射钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后行矢状位、横断位和冠状位T1WI扫描。12例患者在手术（8例）或治疗（4例）后的6个月至4年之间行2-5次MRI平扫及增强扫描。
结果：
1.随访结果：8例患者术前MRI误诊为胶质瘤，病理证实为脱髓鞘性假瘤，经6个月至4年之间未见明显复发；4例临床诊断脱髓鞘病变，经激素（甲基泼尼松龙，治疗剂量500-1000mg/次）冲击后，症状明显减轻，随访3次无明显复发。
2. MRI及MRS表现：
（1）病变部位：大脑半球5例（双侧额叶3例，左额颞叶1例，左岛顶叶1例），右侧基底节区、中脑、扣带回2例。（2）病变形态：9例病变均变现为局灶性占位;（3）病变信号：7例呈均匀长T1信号，5例呈不均匀长T2长T1信号。（4）增强扫描：12例患者病变内部及边缘不均匀显著强化，5例呈非闭环性强化（口朝向皮质，灰质侧不强化），3例坏死区未见明显强化，1例闭环性强化；（5）灶周水肿：7例病变周围明显水肿，5例病变周围水肿不明显；（6）MRI复查：4例激素冲击治疗后行2-5次MRI检查，病变范围有所减小。（8）MRS：NAA/Cr的下降幅度均较小，8例见谷氨酸盐和谷氨酰胺峰,3例出现乳酸峰。MRI平扫及MRI增强扫描表现见下图。
④
②
③
①

⑧
⑦
⑤
⑥

⑿
⑾
⑩⑩
⑨

(13)

①为T2WI②为T1WI③、④为T2FLAIR，⑤、⑥为DWI，⑦、⑧为ADC图，⑨、⑩为横断位增强扫描图像，⑾、⑿分别为增强扫描冠状位和矢状位图像。①-⑨显示双侧额叶、左侧基底节区稍长T2长T1信号，病变沿胼胝体膝部蔓延，此病灶T2FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号，ADC呈高或低信号；⑨-⑿双侧额叶、胼胝体膝部、左侧基底节区病灶边缘见厚薄不均的环形强化，内部轻度强化。(13)Cho峰值增高，出现乳酸峰。
3.病理结果：
7例急性及亚急性期发病者病理表现：病变区血管周围以淋巴细胞为主呈套袖状浸润，而白质区的髓鞘破坏区有大量单核及巨噬细胞浸润，轴索相对保持完整。5例表现为纤维型星形细胞显著增生，此时无论影像学表现或病理均误诊为纤维型星形细胞，可应用Luxol-fast-blue染色可与之鉴别。

⒈ ⒉
⒈病灶区域中有大量淋巴细胞浸润，并可见围绕血管周围呈套袖状；⒉病灶部位及周围见大量单核巨噬细胞，胞浆丰富呈泡沫状。
3 讨论 ：
3.1 发病特点 1979年，Van Dor Velden对该病进行了首次报告[2]。
半数以上在30-50岁发病，临床表现类似感染后或接种后脑脊髓炎，该病多为单时相，对激素敏感，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳定。Kepes的研究表明，随访的大多数病变不遗留任何病灶，但10%的患者发展为MS，这些患者并没有近期感染病史。
3.2 本组病例病变均为多发，多累及两个或两个以上脑叶，以双侧额叶对称性分布多见，同时可累及基底节区、胼胝体、中脑，甚至扣带回。病变多呈在MRI扫描T2加权上病灶呈高信号，受累区域肿胀，可产生占位效应。典型病变位于大脑半球的脑白质，偶尔累及小脑白质。与典型MS相比，没有好发于脑室周围白质、视神经或脑干等部位的倾向。国内丘怀明[4]等报道3例为闭合性增强，马林[3]等报道7例增强方式不同，本例病例中仅4例出现了闭环性环形增强，其余均为斑片状或非闭合性环形强化。
3.3 鉴别诊断。多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。主要临床特点空间多发性和时间多发性。起病形式以亚急性起病多见。病变常垂直侧脑室分布呈“直角脱髓鞘”征，急性期病灶与本病很难鉴别。急性播散性脑脊髓炎：是指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病或预防接种后，因免疫机能障碍引起中枢神经系统的脱髓鞘疾病。主要临床表现：病程常呈单时相，脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变[5]。MRI平扫：双侧大脑半球及小脑内稍长T2长T1信号。双侧对称广泛受累，以脑室周围为著，增强扫描病灶可强化。同心圆硬化：又称Balo病，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变。常多发，以半卵圆中心多见。MRI平扫示：病灶T1WI呈洋葱头样或树年轮状黑白相间，黑色低信号环（在T2WI上呈稍高信号）为髓鞘严重脱失及坏死带，与白质等信号的环为大致正常的髓鞘保留带，二者黑白相间，增强后洋葱头结构更加分明。转移瘤：有原发灶病史，转移瘤常位于皮髓质交界区，可呈现“小结节大水肿”的影像学表现。
单发肿瘤样脱髓鞘病变需与胶质瘤鉴别。I-II级星形细胞瘤常无或仅轻度强化；III-IV级星形细胞瘤：瘤体实质部分明显强化，囊变坏死区未见明显强化。MR氢质子波谱检查也也有助于区别两者。常用Cho/NAA比值和Cho/Cr比值判断星形细胞瘤良恶性。间变性星形细胞瘤Cho/NAA通常接近6，而良性星形细胞瘤Cho/Cr比常在2-3之间。间变性星形细胞瘤Cho/Cr通常接近5，而良性星形细胞瘤星形细胞瘤在2-2.5之间。星形细胞瘤可因肿瘤无氧代谢产生乳酸峰。
总之，我们在病灶进行准确定位的同时，应详细认真地分析临床资料及影像学资料（CT平扫、MRI平扫、MRI增强扫描及MRS等），则有可能提出炎性脱髓鞘假瘤的诊断。当怀疑本病时，可尽早行激素冲击试验性治疗后以观疗效。

【参考文献】
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