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多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
　多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。其发病具有家族聚集性男女均可发病。按遗传方式分为二型： 　　(1)常染色体显性遗传型，此型一般到成年才出现症状；(2)常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显。 　　常染色体显性遗传型多囊肾临床常见，约占终末期肾脏病的5%-10%。临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压，晚期可发生肾功能衰竭。
本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染，保护肾功能，延缓尿毒症到来。出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植。 　　多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（AR

多囊肾
PKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。 　　ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌，而ARPKD囊液中则无。
病因
　　90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认

多囊肾
。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。 　　本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。 　　多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特特之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP ase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。 　　目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
多囊肾的“二因论”
“二因论”是专家组多年的临床研究实践并不断汲取国内外最新科学研究成果的总结，其意义在于： 　　1．科学解释囊肿性疾病的成因 　　2．发现了外部致病因素在此病的发生发展乃至变化过程中所起的重要作用 　　3．为预防和控制此病提供了理论依据，使此病由“消极等待”跨入“积极预防治疗”时代 　　4．“二因论”和“增生梗阻”理论相结合，使内服药物消除囊肿变成现实。在这些重要理论指导下通过药物内服，使囊肿基因的活性得到抑制，新的囊肿不再产生，已经长成的囊肿得到逐步收缩、消除。 　　5．指导康复、减少复发。
症状
　　本病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。　1．肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。 　　2．肾区疼痛为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。 　　3．血尿约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。 　　4．高血压为ADPKD的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。 　　5．肾功能不全本病迟早要发生肾功能不全，个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。 　　6．多囊肝 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。
病理
　　A

多囊肾
DPKD患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，囊肿间尚可见到完整肾结构，从正常表现到肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等不等，这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下，囊肿上皮细胞显示为二种形态：一种与近端小管上皮细胞相似，另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰，当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。 　　ARPKD双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。

多囊肾
尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似；起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。 　　囊内上皮细胞异常增殖是ADPKD的显著特点之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADPKD的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATPase的亚单位组合，分布及活性表达的改变；细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADPKD第三种显著特征。目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
分类
　　多囊肾一类是具有 　　

多囊肾
遗传性的肾病，其发病和发展也有一定的规律，多囊肾的分期有如下规律， 　　一、发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。二、成长期：患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗，只是对症处理，如高血压等，这显得很被动的。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。 　　三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医 　　

多囊肾
结合治疗保护肾功能的关键时期。四、破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。 　　五、尿毒症期：针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析
诊断
　　1．家族史 　　2．临床表现

　　　（1）泌尿系表现

多囊肾
：大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛；b.血尿；c.上尿路感染；d.合并肾结石；e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等慢性肾功能衰竭症状。 　　（2）心血管系统表现：高血压，有时为首发症状；可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全、；颅内动脉瘤等疾病。 　　（3）消化系统表现：30%~40%患者伴肝囊肿，10%患者有胰腺囊肿，5%左右有脾囊肿。 　　3．体检 　　体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。 　　4．辅助检查 　　（1）尿常规，早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。 　　（2）尿渗透压测定。病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。 　　（3）血肌酐随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。 　　（4）KUB平片显示肾影增大，外形不规则。 　　（5）IVP显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。 　　（6）B超显示双肾有为数众多之暗区。 　　（7）CT显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。 　　分类及其特点： 　　1．围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。 　　2．新生儿型：累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖

多囊肾
。于出生后1月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。 　　3．婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。 　　4．少年型：少年型在13~19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。
治疗
　　目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。 　　1．一般治疗：一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐

多囊肾
观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。 　　2．囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。 　　3．中药治疗：目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。 　　4．透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。 　　5．血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。 　　6．感染

多囊肾
治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。 　　7．合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。 　　8．高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。 　　无特殊治疗，预后极为不良。肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。门静脉高压上消化道出血常危及生命。因肾功能衰竭和感染，不宜施行分流术。肾脏、肝脏同时损害增加了治疗难度。9 ．微化中药治疗：用微化中药渗透疗法治疗先天性多囊肾，而不采用外科手术治疗方法，原因是，即使是采用手术（去顶减压手术，或抽液固化手术）把大的囊肿压迫肾实质的问题暂时解决，但总不能解决大囊肿去除后所导致的小囊肿因压力减低反而会快速增大的问题。手术疗法仅是权宜之计，带有局限性。 　　临床表现 　　临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。常见的表现有： 　　（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。 　　（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。 　　（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。 　　（4）可以有高血压伴头晕、头痛。 　　（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。 　　（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。 　　X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。 　　治疗原则上以非手术疗法为主，外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。 　　诊断标准 　　成人型多囊肾（ADPKD）的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。主要诊断依据：1、肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；2、明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；3、基因连锁分析呈阳性结果。辅助诊断依据：1、多囊肝；2、肾功能不全；3、胰腺或脾脏囊肿；4、心脏瓣膜异常；5、颅内动脉瘤；6、腹部疝
食疗
　　一、保持心情舒畅和乐观向上的情绪，树立起战胜疾病的信心。囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果，科学研究发现，所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的，因此，千万不可悲观失望，况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力，有利于战胜疾病。但另一方面也要克服“轻敌”思想，积极地配合医生进行治疗。乐观向上，认真对待才是正确的指导思想。 　　二、及时治疗，科学用药：多囊肾是一种遗传性疾病多伴有多囊肝，50%并发高血压。它们的生成不断压迫肾脏组织，致使肾脏血液循环受阻，出现缺血缺氧状况，形成肾性高血压，造成肾脏组织和功能损伤，并进行性加重。因此，若想从根本上消除囊肿，必须从改善肾脏血液循环的根本做起。单纯手术治疗，只能导致大的囊肿消除，小的囊肿却迅速增大（一般三个月就会发展成大的囊肿），形成不断手术、囊肿反而生成的越来越快，肾脏被手术做成蜂窝状，病情愈加严重的不良后果。 　　另外，多囊肾患者也不可乱用药，不论病情拿来就用，不仅达不到治疗效果，还有可能加重病情。应从囊肿成因入手，中西医结合进行治疗。 　　三、饮食方面：要注意过咸类不吃（包括腌制类）、辛辣刺激类不吃（包括辣椒、酒类、虾、蟹等）、被污染的不吃（包括腐烂变质的，剩饭剩菜等）、烧烤类不吃，而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类及其制品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。 　　四、注意休息，避免剧烈的体力活动和腹部创伤，肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂；一般半年复查一次（包括血压、尿常规、肾功能和B超）；避免一切肾毒性药物；亲属（父母、兄弟姐妹和子女）作B超检查。 　　五、积极防治感染，主要是尿路和囊肿感染多见于女性。预防方法：1.洗澡用淋浴；2.忌憋尿；3.大便后手纸向后擦；4.经常注意外阴部卫生；5.性生活前服氟哌酸两片，事后立即排尿并清洁外阴；6.尽量避免导尿及其他尿路器械检查。 　　六、控制高血压，以防肾功能不全的发生。 　　多囊肾患者具体的饮食注意事项 　　宜常吃，多吃的食品 　　1．含维生素高的水果蔬菜。 　　2．含铁丰富的水果蔬菜，如红萝卜等。 　　3．能容石化石的蔬菜食品，如黑木耳等 　　4．有利尿作用的食品。 　　5．碱性食物亦多服用，能起到治疗辅助作用。　 　　戒用或减少食用 　　1．内脏食品：动物的内脏作成的熟食也不适合多囊肾患者食用，特别是动物肝脏，中国有句传话，吃什么，补什么，其实并不是这样，在宰杀动物过程中很多毒素遗留在肝、肾内，特别是肝脏，肝脏的功能就是解毒，很多动物代谢的毒素都遗留在内脏中，如果病人服用这些物质后无形对肾脏增加负担，加重病情。 　　2．高蛋白食品：每一种肾病，都应该低蛋白饮食，避免体内氮类代谢物合成，减轻肾脏的排泄力。如大豆、豆腐、以及其他豆类制品。 　　3．发酵性食品：这里所讲的发酵食品主要是菌变发酵的食品，如豆腐乳、臭鸡蛋类。避免食用此类将对囊肿生长速度有利。 　　4．酒类饮料：酒类、特别是白酒，对于多囊肾患者来讲宜戒掉，酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性，加速囊肿生长。 　　5．咖啡、巧克力严禁食用。 以上是对多囊肾的饮食上注意事项，多囊肾患者应要了解对饮食上的一些常识，如何饮食对于多囊肾来说很重要。
并发症
　　多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，这些囊肿会随年龄增大而长大，这样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，这时会出现尿毒症。 　　多囊肾的常见症状是高血压，血尿，肾脏增大，尿路感染，囊肿有出血时会腰部疼痛，感染时会腰痛，发热，有肾积水时会腰部酸痛，合并结石时会有肾绞痛，血尿等。早期的多囊肾主要是对症治疗，控制血压和感染，中期可行手术治疗，手术可去掉较大的囊肿，减轻对肾脏的损害，延长肾脏使用时间，晚期病人只有靠透析（如血透）来代替肾脏工作了。 　　如果透析后多囊肾经常出血，感染，应当开刀切除，如要做肾移植，也最好切除。多囊肾的患者平时要注意不用有肾毒性的药物，多饮水防止感染和结石，防止腰部受撞击，服用有效的降血压药，这样可延长肾脏生命。
病情分级
　　多囊肾的病情分级标准

　　Maier将多囊肾分为两型，一型以全身症状为主，另一型的症状为尿路梗阻、血尿、无尿或尿毒症等。Braasch将其分为潜伏期、肾脏增大及血尿期、尿毒症期等3期。Bell分型为： 　　①早期型：多因摸到肿大的肾脏或有尿路造影异常而确诊，可无临床症状 　　②外科型：除可触及肾脏外，并伴有局部疼痛、发热、白细胞增多，或因一侧肾出血引起血尿 　　③内科型：临床慢性肾小球肾炎或肾盂肾炎所致的肾功能不全为主要症状。尿毒症之出现可突然或缓慢达数年之久。
危害
　　多囊肾的危害：单一肾囊肿的唯一危害就是可能发展成恶性囊肿，不过这很少发生。而多囊肾的危害则不同，多囊肾病随囊肿增大的过程可能出现肾脏功能细胞的损伤，多囊肾的危害也随之产生即多囊肾导致慢性终末期肾功能衰竭尿毒症的发生。并且多囊肾肾功能不全在临床中比较常见。 　　多囊肾肾功能不全发生以后多囊肾患者往往会出现不同程度的并发症，如高血压、恶心、呕吐等不适。多囊肾的危害也就以多囊肾肾功能不全的出现为著。多囊肾的危害是多囊肾肾功能不全后出现的临床症状为表现。多囊肾患者往往早期并未注意到多囊肾的危害，粗心大意不好好针对自己的病情入手到后来多囊肾肾功能不全发生以后，尤其是终末期肾功能衰竭尿毒症发生后，多囊肾病人体内的毒素无法正常排出体外，毒素长期在身体内滞留出现症状以后，不得不进行血液透析时才能意识到多囊肾的危害。 　　所以，多囊肾患者应从日常生活中注意保健，从开始就了解多囊肾的危害在日常饮食等方面照顾好自己，避免因过分大意而致多囊肾肾功能不全的出现。 　　如患有单一性肾囊肿，往往在因其他疾病进行检查时，才被发现。由于囊肿会有癌细胞的一点可能，所以医生会叫你接受进一步的检查--一例如做超声波检查。至于医生还会让你做囊肿吸引手术时，应慎重考虑肾囊肿开放式治疗有复发，反复的危险。如果囊肿液体内的细胞检查结果一切正常，而囊肿也没有扩大到足以造成肾损伤或引起极度不适，通常你就不需要进一步的诊治。但如果囊肿变大、造成疼痛，应该尽早采取保守治疗。 　　而对于多囊肾的治疗则要坚持早发现、早治疗的原则，而多囊肾治疗过程中应避免开放式手术对肾脏造成进一步损伤。减少因治疗不当增加多囊肾的危害，过早出现肾功能不全。
常见问题
　　多囊肾患者可以妊娠和性生活吗？ 　　患多囊肾的已婚男女往往怕过性生活，认为性生活会影响疾病治疗，加重病情，损伤肾功能，其实这是一个误区。当然性生活需消耗体力，对有肾功能不全进展阶段或尿中蛋白尿或血尿严重的，确实应当停止一段时间性生活。 　　但长期缺乏性生活反而会对病人及其配偶造成严重的精神负担。因此，肾脏病人一般可以过正常的夫妻生活，只是要注意适度，不要增加疲劳，女性患者尤应注意清洁及避孕，防止感染及怀孕。 　　对于多囊肾肾功能衰竭的治疗 　　多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。 　　多囊肾分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；成人型为染色体显性遗传，多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。 　　对于多囊肾肾功能衰竭的治疗，目前尚无有效的根治疗法，而主要在于积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。　 　　早期预防和治疗并发症：高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症，也是诱发和加重肾功能损害的重要因素，必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中，应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止，或剧烈腰痛、腹痛等情况，很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致，宜及时到医院就诊，以免延误病情，加重肾功能衰竭。 　　及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会大致相等。所以，在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状，有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员，宜做普查与定期随访，以便早期发现，及时治疗。　 　　目前常用的B超、CT、MRI（核磁共振）等检查手段，均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段，故宜作定期检查。基因诊断方法，可了解妊娠早期胎儿的遗传情况，对提高优生率有一定帮助