脱髓鞘病变医学宣教专家讲座.pptx

概概 况况脱髓鞘病变是指一组原因不明，病理脱髓鞘病变是指一组原因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失一类疾病；表现为神经组织髓鞘脱失一类疾病；分为原发性和继发性两类：分为原发性和继发性两类：l原发性可分为髓鞘发育正常脱髓鞘病变原发性可分为髓鞘发育正常脱髓鞘病变和髓鞘发育缺点脱髓鞘病变；和髓鞘发育缺点脱髓鞘病变；l继发性是各种神经系统疾病引发脱髓鞘继发性是各种神经系统疾病引发脱髓鞘改变继发表现。改变继发表现。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第1页正常髓鞘脱髓鞘疾病正常髓鞘脱髓鞘疾病多发性硬化症；急性播散性脑脊髓炎；多发性硬化症；急性播散性脑脊髓炎；急性出血性脑白质脑炎；弥漫性硬化；急性出血性脑白质脑炎；弥漫性硬化；同心园性硬化；视神经脊髓炎；同心园性硬化；视神经脊髓炎；桥脑中部髓鞘溶解症；进行性多灶性桥脑中部髓鞘溶解症；进行性多灶性脑白质病。脑白质病。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第2页髓鞘形成缺点疾病（脑白髓鞘形成缺点疾病（脑白质营养不良、白质脑病）质营养不良、白质脑病）脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细脑脂质沉积病：异染性白质营养不良；球状细胞脑白质营养不良；胞脑白质营养不良；嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴素发育不全；育不全；CockayneCockayne综合征；新生儿嗜苏丹染色综合征；新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良；性白质营养不良；肾上腺脑白质营养不良；海绵状脑病；海绵状脑病；巨脑性婴儿白质营养不良。巨脑性婴儿白质营养不良。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第3页多发性硬化多发性硬化脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第4页 多发性硬化是最常见脱髓鞘疾病，多发性硬化是最常见脱髓鞘疾病，以病灶多发、病程缓解与复发交替为以病灶多发、病程缓解与复发交替为特征。好发于中、青年，女性稍多。特征。好发于中、青年，女性稍多。欧洲地域欧洲地域MSMS以白质内硬化斑为主，普以白质内硬化斑为主，普通起病慢，病程长，症状轻。而我国通起病慢，病程长，症状轻。而我国国国MSMS以白质软化坏死为主，普通起病以白质软化坏死为主，普通起病快，病程短，症状重。快，病程短，症状重。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第5页病因病理病因病理可能因病毒感染引发自体免疫反应。可能因病毒感染引发自体免疫反应。早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性反应；反应；中期髓鞘崩解产物逐步被吞噬细胞去除，中期髓鞘崩解产物逐步被吞噬细胞去除，形成坏死灶；形成坏死灶；晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，晚期病灶区胶质细胞增生，形成灰色斑块，脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第6页病灶呈多发性及对称性，新旧不一，病灶呈多发性及对称性，新旧不一，常见于脑室周围白质内，也可见于视常见于脑室周围白质内，也可见于视神经、脊髓、脑干及小脑；神经、脊髓、脑干及小脑；常有脑萎缩改变。常有脑萎缩改变。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第7页临床表现临床表现复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治复杂多变，常是缓解与复发交替，激素治疗有效；疗有效；常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状；常有癜痫、感觉或运动障碍及精神症状；视神经损害能够是早期症状之一；视神经损害能够是早期症状之一；脑脊液化验免疫球蛋白脑脊液化验免疫球蛋白IgGIgG增高是病变活增高是病变活动生化指标。动生化指标。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第8页CTCT表现表现平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周围，多无占位效应；于侧脑室周围，多无占位效应；可单发或多发，大小不等，边界清楚或可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚；不清楚；增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环增强后活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；而且平扫为等密度部位亦可强状强化；而且平扫为等密度部位亦可强化。化。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第9页激素治疗后，可因血脑屏障功效恢复而激素治疗后，可因血脑屏障功效恢复而不强化。稳定时病灶可无强化；不强化。稳定时病灶可无强化；恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑恢复期呈多发边界清楚软化灶，常见脑萎缩表现；萎缩表现；少数患者平扫可无阳性表现，但经大量少数患者平扫可无阳性表现，但经大量滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第10页多发性硬化多发性硬化脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第11页MRMR表现表现MSMS病灶主要位于侧脑室周围及深部脑白病灶主要位于侧脑室周围及深部脑白质，脑干以中脑大脑脚为多；质，脑干以中脑大脑脚为多；轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条轴位病灶呈圆形或椭圆形，冠状位呈条状，可垂直于侧脑室，这种征象称状，可垂直于侧脑室，这种征象称“直直角脱髓鞘征象角脱髓鞘征象”（因病灶源于静脉周围）；（因病灶源于静脉周围）；病灶病灶T1W1T1W1呈低信号。呈低信号。T2W1T2W1呈高信号，呈高信号，处于活动期处于活动期MSMS斑片有显著强化。斑片有显著强化。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第12页多发性多发性硬化硬化脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第13页多发性硬化多发性硬化脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第14页多多发发性性硬硬化化-急急性性期期脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第15页 多发性硬化多发性硬化（误为肿瘤）（误为肿瘤）脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第16页肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第17页病因病理病因病理又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性又称肾上腺白质脑病，属性连锁隐性遗传；遗传；因为缺乏乙酰基辅酶因为缺乏乙酰基辅酶A A合成酶造成脂合成酶造成脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚；脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第18页大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展；大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展；前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏；前方病灶表现炎症反应和血脑屏障破坏；后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第19页临床表现临床表现多见于多见于5-145-14岁男孩；岁男孩；本病为进行性，无缓解期，表现为行为本病为进行性，无缓解期，表现为行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮异常，进行性智力下降，视力丧失并皮肤色素从容；肤色素从容；后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。后期发展成四肢瘫、去大脑强直、痴呆。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第20页CTCT表现表现平扫见两侧脑室三角区周围白质内展现平扫见两侧脑室三角区周围白质内展现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可经大片对称性低密度区，形似蝴蝶，可经过胼胝体将两侧联络起来；过胼胝体将两侧联络起来；病灶可向前延伸至额叶，可见钙化；病灶可向前延伸至额叶，可见钙化；活动期周围环形强化，非活动期无强化；活动期周围环形强化，非活动期无强化；晚期多伴有脑萎缩。晚期多伴有脑萎缩。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第21页肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第22页肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第23页MRMR表现表现两侧脑室三角区周围白质内展现大两侧脑室三角区周围白质内展现大片对称性病变，片对称性病变，T1W1T1W1呈低信号呈低信号T2W1T2W1呈高信号；呈高信号；病变从后向前逐步累及，即从枕、病变从后向前逐步累及，即从枕、顶、颞叶开始，最终可影响到额叶。顶、颞叶开始，最终可影响到额叶。脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第24页肾上腺脑肾上腺脑白质病白质病脱髓鞘病变医学宣教专家讲座第25页