第十四章神经系统疾病.ppt

学习要求掌握流行性脑脊髓膜炎的病变特点（重点）掌握流行性乙型脑炎的基本病变（重点）掌握神经系统的基本病变（重点）了解流脑、乙脑的病因及发病机制一、神经系统的基本病变（一）神经元的基本病变（二）神经胶质细胞的基本病变神经元突起胞体 细胞核核周质尼氏体（粗面内质网）神经原纤维（神经丝、微管）Nissl小体（一）神经元的基本病变 神经元是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺氧、中毒和感染最为敏感。1 神经元急性坏死 2、单纯性神经元萎缩 3、中央性尼氏小体溶解 4、神经细胞胞浆中包含体形成 5、神经原纤维变性或缠结2、单纯性神经元萎缩 单纯性神经元萎缩又称神经元的慢性病变，指神经元慢性渐进性变性以致坏死的过程。特点：神经元胞体缩小，核固缩，无明显尼氏小体溶解，一般不伴炎症反应。晚期有明显胶质细胞增生。3、中央性尼氏小体溶解 病因：病毒感染（如脊髓灰质炎病毒）、维生素B缺乏、神经元与轴突断离。特点：神经细胞肿胀，丧失典型的多极形状而变为圆形，胞核偏位，中央尼氏小体崩溃，进而完全溶解消失或仅在细胞周边部有少量残余。4、神经元胞浆内包含体原因：常见于感染、变性疾病特点：Parkinson病人的黑质神经元中的Lewy小体（圆形、嗜酸性），狂犬病人脑皮质锥体细胞胞浆内的Negri小体（嗜酸性、圆形），Alzheimer病(阿尔茨海默病)中Hirano小体（嗜酸性、棒状），老年人神经元内的脂褐素等。LEWY小体：帕金森病时，残存的神经黑色素细胞的胞浆中有圆形，中央嗜酸性折光强，边缘着色浅的小体。电镜下由 细丝构成。Negri小体：是诊断狂犬病的特征性病变，多位于海马的大锥体细胞和小脑的Purkinje细胞。HE染色呈嗜酸性，约红细胞大小，圆形或卵圆形。电镜观察由病毒及破坏的细胞器组成。5、神经原纤维变性或缠结病因：常见于Alzheimer病特点：神经原纤维变粗，在核周围凝结卷曲呈缠结状。意义：是神经元趋向死亡的 一 种标志 神经胶质细胞包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、小胶质细胞和室管膜细胞，其总数是神经元的10-50倍，其基本病变有：反应性胶质化与胶质瘢痕 噬神经细胞现象、卫星现象 格子细胞、胶质结节（二）胶质细胞的基本病变1、噬神经细胞现象 坏死神经元被增生的小胶质或巨噬细胞吞噬的现象。2、卫星现象 神经元胞体被5个以上少突胶质细胞围绕的现象，与神经元损害的程度和时间并无明显的关系，其意义尚不清楚，可能与神经营养有关。3、格子细胞 多见于急性病变中，如外伤、出血及软化等。小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死的神经元后，胞体增大，胞浆中常出现大量小脂滴，常规HE染色呈空泡状，苏丹染色呈阳性反应。4、胶质结节 胶质结节形成：常见于病毒性脑炎，小胶质细胞常呈局灶性增生，聚集成团称胶质结节。l 神经元的基本病变神经元的基本病变总结总结l 神经胶质细胞的基本病变：神经胶质细胞的基本病变：1 1神经元急性坏死神经元急性坏死 2 2、单纯性神经元萎缩、单纯性神经元萎缩 3 3、中央性尼氏小体溶解、中央性尼氏小体溶解 4 4、神经细胞胞浆中包含体形成、神经细胞胞浆中包含体形成 5 5、神经原纤维变性或缠结、神经原纤维变性或缠结 1 1噬神经细胞现象噬神经细胞现象 2 2、卫星现象、卫星现象 3 3、格子细胞、格子细胞 4 4、胶质结节、胶质结节中枢神经系统感染性疾病流行性脑脊髓膜炎简称流脑，是由脑膜炎双球菌经呼吸道引起的一种急性化脓性脑脊髓膜炎。流脑多散发，但在冬春季可流行，患者多为儿童和青少年。临床表现发热、头痛、呕吐、皮肤淤点或淤斑，脑膜刺激症，甚至中毒性休克。一、流行性脑脊髓膜炎 review 病病 人人 传传 染染 源源 脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌 带菌者带菌者 呼吸道传染（咳嗽、喷嚏）呼吸道传染（咳嗽、喷嚏）传播途径传播途径 密切接触密切接触 易感人群易感人群 6 6月月1010岁岁 （6 6月前少，母体抗体）月前少，母体抗体）传染过程传染过程 侵入鼻咽部侵入鼻咽部 咽痛，充血，分泌物咽痛，充血，分泌物 增加增加 ，呼吸道传播，呼吸道传播 菌血症菌血症 寒战、发热寒战、发热 败血症败血症 内皮损伤，血栓形成，内皮损伤，血栓形成，DIC DIC 脑水肿，肾上腺出血，心肌损害脑水肿，肾上腺出血，心肌损害 定位于脑膜定位于脑膜 脑脊膜化脓性炎症脑脊膜化脓性炎症 波及颅神经波及颅神经（一）病因和发病机制 根据病情的发展，其病变部位和病变特点也各不相同。上呼吸道感染期：上呼吸道症状及炎症反应败血症期：表现为皮肤、粘膜的病变和全身 中毒症状。脑膜炎症期：脑脊髓膜的化脓性炎症（二）病理变化 肉眼：脑脊髓膜血管扩张充血，病变严重区域，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，致结构模糊不清。当炎症阻塞时，可导致脑脊液循环障碍，脑室出现不同程度扩张。镜下：蛛网膜血管高度扩张充血。蛛网膜下腔增宽，其中有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累 病变累及脑实质，使神经细胞变性，称脑膜脑炎。严重者发生脉管炎和血栓形成，导致脑实质缺血和梗死。（三）临床病理联系脑膜刺激症状：颈项强直、屈髋伸膝征(Kernig sign)、角 弓反张(婴幼儿多见)颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐、囟门饱满、视神经乳头水肿等脑脊液改变：压力高、浑浊、蛋白含量增高、糖量减少，涂片与菌培养阳性。败血症败血症 ；高热、寒战及皮肤淤点高热、寒战及皮肤淤点 颅神经麻痹颅神经麻痹：耳聋、视力下降、斜视、面瘫耳聋、视力下降、斜视、面瘫角弓反张（四）结局和并发症大多数经磺胺类药治疗可以痊愈；少数出现后遗症：脑积水、颅神经受损、动脉炎引发相应部位的脑梗死；暴发性流脑：暴发性脑膜炎双球菌败血症、暴发性脑膜脑炎（以颅内高压为主要症状）暴发性脑膜炎双球菌败血症 暴发性脑膜炎双球菌败血症是暴发型流脑中的一种类型。多见于儿童，起病急骤，表现为周围循环衰竭、休克，皮肤大片紫癜，并双侧肾上腺广泛出血及急性肾上腺功能衰竭(华佛综合征)，相反脑膜变化轻微。暴发性脑膜炎双球菌败血症儿童的皮肤大片紫癜患沃-弗综合征的病人存在弥散性血管内凝血（DIC）败血症和明显的紫癜 暴发性脑膜脑炎暴发性脑膜脑炎脑组织脑水肿颅内压升高剧烈头痛，频繁呕吐二、流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病。病理特点是脑实质神经细胞变性、坏死为主的炎症。多在夏秋季流行，儿童发病率高，尤以10岁以下儿童为多。病变主要累及大脑、小脑和脑干。临床症状主要表现为高热、嗜睡、抽搐昏迷等。本病起病急，病情重，死亡率高。病因：嗜神经性乙型脑炎病毒(RNA病毒)传播媒介：库蚊、伊蚊、按蚊感染途径：蚊虫叮人，病毒入血后在内皮细胞和全身单核吞噬细胞系统繁殖，引发病毒血症，当免疫力低下、血脑屏障不健全时，侵及中枢神经系统致病。（一）病因与发病机制 累及整个中枢神经系统 灰质，以大脑皮质、基 底核、视丘最重，小脑皮质、脑桥及延髓 次之，脊髓病变最轻。变质性炎（二）病理变化大大 体体v充血、水肿（脑回变宽、脑沟变浅）1.血管变化和炎症反应：血管扩张、充血，血管周围 间隙增宽，脑组织水肿 淋巴细胞袖套反应：炎症细胞围绕血管周围间隙形成血管套 镜镜 下下 镜镜 下下2.神经元变性、坏死：神经元肿胀，Nissl小体消失，核偏位、空泡变；神经元核固缩、溶解、消失。神经元变性、坏死神经元变性、坏死 卫星现象：少突胶质细胞（5个以上）围绕变性 坏死的神经元。神经元变性、坏死神经元变性、坏死噬神经细胞现象：小胶质细胞增生侵入变性坏死的神经细胞内，形成吞噬现象。3.软化灶形成：脑实质液化坏死形成境界较清楚的坏死灶（筛状软化灶），圆形或卵圆形，分布广泛 镜镜 下下 镜镜 下下4.胶质细胞增生：胶质细胞弥漫或灶性增生聚集成群形成胶质结节 神经细胞变性、坏死 嗜睡、昏迷 血管扩张充血、通透性 脑水肿，颅内压升高 脑疝 颅神经损害 痴呆、失语、瘫痪 临床病理联系临床病理联系多数病人可痊愈 重症病人可出现语言障碍、痴呆、肢体瘫痪等 结结 局局 流脑乙脑 病原体脑膜炎双球菌流行性乙脑病毒 传染途径呼吸道虫媒、蚊类为媒介 传染源病人、带菌者家畜、家禽、人 流行特点冬春、幼儿、散发夏秋、儿童、亚热、热 临床特点颅内高压和脑膜刺嗜睡、抽搐、昏迷等脑 激征为主实质损害为主 病理特点脑、脊髓膜急性化脑实质NC变性坏死为 脓性炎主的炎症 脑脊液混浊，透明,Pro，糖、氯 Pro、糖、氯正常，细菌阳性 无细菌流脑与乙脑的区别流脑与乙脑的区别第第7节神经系统解剖生理学变化节神经系统解剖生理学变化l一、脑和神经细胞l二、神经递质l三、脑动脉一、概 述 中枢神经系统变性疾病是一组原因不明的疾病，包括Alzheimer、Parkinsons disease、Pick等。病变特点有：以神经元变性、萎缩、脱失为主；选择性地累及12个功能系统的神经细胞而出现相应特定的临床症状。如大脑皮质痴呆、基底核椎体外系运动障碍、小脑共济失调。二、Alzheimer病 Alzheimer病（AD）是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，多见于50岁以后的人群。临床表现为进行性远近记忆力障碍、分析判断能力衰退、情绪改变、行为失常等。随年龄增长和世界人口的老年化，本病的发病率呈增高趋势。肉眼：大脑明显萎缩，脑重量减轻，脑回窄、脑沟宽，病变尤以额叶、顶叶及颞叶最明显。切面脑室代偿性扩大。Parkinsons disease 帕金森病（）是一种常见的神经功能障碍疾病，主要影响中老年人，多在岁以后发病。目前欧美国家岁以上人群的帕金森病患病率为。在我国，岁以上老年人中约有多万帕金森病患者，患病率与欧美国家接近。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯帕金森博士。帕金森病的病变部位在人脑的中脑部位的黑质神经元，原发帕金森病的病因一般认为与年龄老化、遗传和环境等综合因素有关。而对帕金森病目前尚无根治方法，属于慢性进展性疾病，如不及时治疗，患者生存期明显缩短，晚期因长期卧床易出现肺炎、尿路感染等并发症。约有四分之一的帕金森病人因过分担心疾病而伴有抑郁症状。Parkinsons disease