气管支气管肺先天性疾病讲解专家讲座.pptx

气管、支气管和肺先天性疾病气管支气管肺先天性疾病讲解第1页一、先天性支气管囊肿congenital bronchial cystn胚胎时期支气管发育异常胚胎时期支气管发育异常n发生在肺，称肺囊肿发生在肺，称肺囊肿n发生在纵隔，称纵隔支气管囊肿发生在纵隔，称纵隔支气管囊肿n形态：圆形或椭圆形形态：圆形或椭圆形n密度：含液囊肿均匀，边缘光滑密度：含液囊肿均匀，边缘光滑 含气囊肿壁薄环状透亮影含气囊肿壁薄环状透亮影 含液气囊肿囊肿内见液平面含液气囊肿囊肿内见液平面n囊壁：囊壁：1-2mm1-2mm厚，内缘、外缘光滑厚，内缘、外缘光滑n合并感染，囊壁增厚、含糊，周围斑片影，囊内液体合并感染，囊壁增厚、含糊，周围斑片影，囊内液体增多增多气管支气管肺先天性疾病讲解第2页单发含气囊肿单发含气囊肿气管支气管肺先天性疾病讲解第3页单发含液气囊肿单发含液气囊肿气管支气管肺先天性疾病讲解第4页单发含液囊肿单发含液囊肿气管支气管肺先天性疾病讲解第5页气管支气管肺先天性疾病讲解第6页气管支气管肺先天性疾病讲解第7页气管支气管肺先天性疾病讲解第8页气管支气管肺先天性疾病讲解第9页气管支气管肺先天性疾病讲解第10页气管支气管肺先天性疾病讲解第11页气管支气管肺先天性疾病讲解第12页肺大疱肺大疱：病：病灶大多位灶大多位于肺野边于肺野边缘，壁较缘，壁较支气管囊支气管囊肿更薄。肿更薄。（须与含气（须与含气囊肿判别）囊肿判别）判别诊疗气管支气管肺先天性疾病讲解第13页n n支气管扩张支气管扩张 重复发作咳嗽、重复发作咳嗽、咳脓痰，常伴咳脓痰，常伴咯血，这些症咯血，这些症状比支气管囊状比支气管囊肿愈加显著；肿愈加显著；影像学检验提影像学检验提醒支气管内腔醒支气管内腔异常增宽，病异常增宽，病灶多发，高分灶多发，高分辨辨CTCT扫描或支扫描或支气管造影有利气管造影有利于诊疗于诊疗气管支气管肺先天性疾病讲解第14页气管支气管肺先天性疾病讲解第15页右肺肺气肿右肺肺气肿气管支气管肺先天性疾病讲解第16页n右肺肺不张气管支气管肺先天性疾病讲解第17页 右下叶支气管异物致右下肺阻塞性肺炎右下叶支气管异物致右下肺阻塞性肺炎右下叶支气管异物致右下肺阻塞性肺炎右下叶支气管异物致右下肺阻塞性肺炎 气管支气管肺先天性疾病讲解第18页气管支气管肺先天性疾病讲解第19页三、支气管扩张 bronchiectasisn定义：定义：支气管内径呈不一样程度异常增宽支气管内径呈不一样程度异常增宽圆柱型、囊型、静脉曲张型圆柱型、囊型、静脉曲张型及及混合型混合型气管支气管肺先天性疾病讲解第20页n肺纹理增厚、紊乱或呈网状肺纹理增厚、紊乱或呈网状n粗细不规则管状透明影粗细不规则管状透明影n囊状或蜂窝状影囊状或蜂窝状影n支扩合并感染时伴有小斑片状含糊影、肺支扩合并感染时伴有小斑片状含糊影、肺不张不张1 1、X X 线线 表表 现现影像表现影像表现 气管支气管肺先天性疾病讲解第21页 左下柱状支扩左下柱状支扩,肺纹理增粗、紊乱肺纹理增粗、紊乱 气管支气管肺先天性疾病讲解第22页n蜂窝状阴影气管支气管肺先天性疾病讲解第23页 显示柱状、囊状支气管扩张影气管支气管肺先天性疾病讲解第24页静静 脉脉 曲曲 张张 型型 支支 扩扩气管支气管肺先天性疾病讲解第25页 两两 下下 叶叶 柱柱 状状 支支 扩扩 气管支气管肺先天性疾病讲解第26页CT上还可见印戒征和轨道征印戒征印戒征气管支气管肺先天性疾病讲解第27页轨道征轨道征气管支气管肺先天性疾病讲解第28页静静脉脉曲曲张张型型支支扩扩气管支气管肺先天性疾病讲解第29页囊囊状状支支扩扩气管支气管肺先天性疾病讲解第30页气管支气管肺先天性疾病讲解第31页囊、柱状支扩多发含气囊腔轨道征气管支气管肺先天性疾病讲解第32页 指套征指套征n扩张支气管腔内粘液嵌塞而形成棒状影，粘扩张支气管腔内粘液嵌塞而形成棒状影，粘液栓密度较低液栓密度较低气管支气管肺先天性疾病讲解第33页n n多发肺多发肺囊肿囊肿囊肿相对较囊肿相对较大大囊壁较薄囊壁较薄多在肺野内多在肺野内中带中带判别诊疗气管支气管肺先天性疾病讲解第34页气管支气管肺先天性疾病讲解第35页n支气管粘膜及其周围组织慢性非特异性炎症支气管粘膜及其周围组织慢性非特异性炎症n以咳嗽、咳痰或伴有喘息及重复发作慢性过程以咳嗽、咳痰或伴有喘息及重复发作慢性过程为特征呼吸道常见病，老年人多见为特征呼吸道常见病，老年人多见n常并发阻塞性肺气肿，甚至肺动脉高压、肺原常并发阻塞性肺气肿，甚至肺动脉高压、肺原性心脏病性心脏病 四、慢性支气管炎chronic bronchitis气管支气管肺先天性疾病讲解第36页 正正 常常 慢慢 支支 炎炎12气管支气管肺先天性疾病讲解第37页气管支气管肺先天性疾病讲解第38页n按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性按分化程度可分为恶性、低度恶性和良性3 3 种。种。n原发恶性肿瘤约占原发恶性肿瘤约占80%80%，良性肿瘤较少见，良性肿瘤较少见n恶性有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，恶性有鳞状上皮细胞癌、腺癌和分化不良型癌，其中以其中以鳞状上皮细胞癌鳞状上皮细胞癌最为常见，约占原发性气最为常见，约占原发性气管肿瘤管肿瘤50%50%n低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类低度恶性肿瘤有腺样囊性癌、黏液表皮样癌和类癌，其中以癌，其中以腺样囊性癌腺样囊性癌最为多见，约占原发性气最为多见，约占原发性气管肿瘤管肿瘤30%30%n气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、气管良性肿瘤有平滑肌瘤、错构瘤、乳头状瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等神经纤维瘤、涎腺混合瘤、血管瘤等五、气管肿瘤五、气管肿瘤 tracheal tumortracheal tumor气管支气管肺先天性疾病讲解第39页影像表现影像表现x线线nX X 线检验线检验 显示肿瘤困难显示肿瘤困难,普通正位普通正位胸片多为阴性胸片多为阴性n直接征象：气管气道狭窄直接征象：气管气道狭窄n间接征象：肺气肿、阻塞性炎症间接征象：肺气肿、阻塞性炎症气管支气管肺先天性疾病讲解第40页额面体层：气管中段小结节额面体层：气管中段小结节气管支气管肺先天性疾病讲解第41页病理：气管纤维瘤病理：气管纤维瘤气管支气管肺先天性疾病讲解第42页气管支气管肺先天性疾病讲解第43页肺先天性疾病n肺发育异常肺发育异常n肺隔离症肺隔离症n肺动静脉瘘肺动静脉瘘气管支气管肺先天性疾病讲解第44页一、肺发育异常一、肺发育异常一、肺发育异常一、肺发育异常agenesisandhypoplasiaofthelungagenesisandhypoplasiaofthelung1.1.肺不发育肺不发育agenesis agenesis 患侧支气管、肺和血液供给完全缺如患侧支气管、肺和血液供给完全缺如2.2.肺发育不良肺发育不良aplasia aplasia 患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血患侧仅一小段支气管盲管，无肺组织和血液供给液供给3.3.肺发育不全肺发育不全hypoplasia hypoplasia 患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组患侧主支气管形成，但比正常细小，肺组织发育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳织发育不完全，可合并心脏、大血管和骨胳等其它畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、等其它畸形（如动脉导管未闭、法氏四联症、大动脉转位等）大动脉转位等）气管支气管肺先天性疾病讲解第45页影像表现 肺不发育，患侧一致性密度增高，无充肺不发育，患侧一致性密度增高，无充气肺组织及肺纹理气肺组织及肺纹理 患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵隔移向患侧患侧 健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝 健侧肺动脉分支粗大健侧肺动脉分支粗大 高高KVKV照片可显示支气管呈盲袋状照片可显示支气管呈盲袋状气管支气管肺先天性疾病讲解第46页气管支气管肺先天性疾病讲解第47页判别诊疗n肺炎所引发肺不张肺炎所引发肺不张相判别相判别 炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失炎性肺不张经抗炎治疗后短期内可消失 检验发觉支气管呈盲袋状有利于诊疗检验发觉支气管呈盲袋状有利于诊疗 血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，血管造影示肺动脉分支缺如或发育细小，可确立诊疗可确立诊疗气管支气管肺先天性疾病讲解第48页气管支气管肺先天性疾病讲解第49页二、肺隔离症pulmonary sequestrationn定义：一部分肺组织与正常肺分隔，定义：一部分肺组织与正常肺分隔，而且不接收肺动脉分支血液，仅接而且不接收肺动脉分支血液，仅接收体循环异常血管供血收体循环异常血管供血n引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉或奇静脉气管支气管肺先天性疾病讲解第50页叶内型肺隔离症n定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内胸膜内n供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支或分支n回流静脉：多数经肺静脉，少数引流到下腔回流静脉：多数经肺静脉，少数引流到下腔静脉或奇静脉静脉或奇静脉n位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段，位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段，少数为右下肺后段少数为右下肺后段气管支气管肺先天性疾病讲解第51页叶内型影像表现n下叶肺后基底段内，单个或多发圆形、下叶肺后基底段内，单个或多发圆形、卵圆形致密影，边缘清卵圆形致密影，边缘清n合并感染，病变与支气管相通，囊内液合并感染，病变与支气管相通，囊内液体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等体排出，形成囊腔，囊壁厚薄不等n重复感染后病变边缘含糊，周围支气管重复感染后病变边缘含糊，周围支气管扩张扩张 nCTACTA显示异常血管从主动脉发出，供血动显示异常血管从主动脉发出，供血动脉脉7070来自胸主动脉，引流静脉多经肺来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。静脉。n增强增强CTCT在降主动脉显影后见隔离肺强化在降主动脉显影后见隔离肺强化 气管支气管肺先天性疾病讲解第52页叶外型肺隔离症n定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，含有独自完整脏层胸膜内，含有独自完整脏层胸膜n常合并其它畸形，常合并其它畸形，3030合并左膈疝合并左膈疝n供血动脉：以腹主动脉多见供血动脉：以腹主动脉多见n回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉n位置：位置：90%90%在左下肺后段，也可位于膈下或纵在左下肺后段，也可位于膈下或纵隔内隔内n左下肺后段密度均匀软组织阴影左下肺后段密度均匀软组织阴影nCTACTA显示供血动脉来自腹主动脉显示供血动脉来自腹主动脉气管支气管肺先天性疾病讲解第53页7171岁岁左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。左下肺野见多发大小不一透光区及条索影，部分伴短小液平。气管支气管肺先天性疾病讲解第54页n显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平气管支气管肺先天性疾病讲解第55页气管支气管肺先天性疾病讲解第56页2121岁，左下肺基底段可见一密度不岁，左下肺基底段可见一密度不均匀团块密影均匀团块密影 气管支气管肺先天性疾病讲解第57页气管支气管肺先天性疾病讲解第58页3333岁，左下肺后基底段可见多个大小不等斑片岁，左下肺后基底段可见多个大小不等斑片状密影，边缘含糊。状密影，边缘含糊。气管支气管肺先天性疾病讲解第59页三、肺动静脉瘘arterio-venous fistula of the lungn n先天性肺血管畸形先天性肺血管畸形n n血管扩大纡曲或形成海绵状血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路脉与静脉直接相通形成短路 气管支气管肺先天性疾病讲解第60页n n输入血管：肺动脉输入血管：肺动脉少数是支气管动脉、少数是支气管动脉、肋间动脉肋间动脉n n输出血管：肺静脉输出血管：肺静脉n n二者之间无毛细血管网，而是动二者之间无毛细血管网，而是动静脉异常交通为单房、多房血管静脉异常交通为单房、多房血管囊囊气管支气管肺先天性疾病讲解第61页n依据输入血管起源分依据输入血管起源分2 2型型1.1.肺动脉与肺静脉直接相通肺动脉与肺静脉直接相通2.2.体循环与肺循环直接交通：体循环与肺循环直接交通：主动脉分支（支气管动脉、肋间动主动脉分支（支气管动脉、肋间动脉等）与肺静脉直接交通脉等）与肺静脉直接交通n依据输入血管数目分依据输入血管数目分2 2型型1.1.单纯型：输入动脉单纯型：输入动脉1 1条、输出静脉条、输出静脉1 1条，条，交通血管瘤样扩张，瘤囊无分隔交通血管瘤样扩张，瘤囊无分隔2.2.复杂型：输入、输出血管多支，瘤样复杂型：输入、输出血管多支，瘤样扩张，瘤囊内有分隔；或为迂曲扩张扩张，瘤囊内有分隔；或为迂曲扩张血管血管气管支气管肺先天性疾病讲解第62页影像表现X线n n分分2 2种种1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘n n单发单发/多发结节阴影，单发多见多发结节阴影，单发多见n n下叶多见下叶多见n n结节结节 大小大小1-1-数厘米，密度均匀数厘米，密度均匀 浅分叶或凹凸不平浅分叶或凹凸不平n n常见一常见一/数支粗大、扭曲血管阴影引数支粗大、扭曲血管阴影引向肺门向肺门2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘n n多发葡萄状高密度影多发葡萄状高密度影气管支气管肺先天性疾病讲解第63页影像表现CTn n圆形或轻度分叶密影圆形或轻度分叶密影n n输入动脉、输出静脉呈条状，输入动脉、输出静脉呈条状，向肺门走行向肺门走行n nCTACTA显示畸形结节为显著强显示畸形结节为显著强化血管团，输入、输出血管化血管团，输入、输出血管更清楚更清楚气管支气管肺先天性疾病讲解第64页n n圆形、椭圆形、不规则结节圆形、椭圆形、不规则结节n n因为血管流空效应，动静脉因为血管流空效应，动静脉瘘呈低信号瘘呈低信号n n梯度回波快速成像技术，动梯度回波快速成像技术，动静脉瘘内血液呈高信号静脉瘘内血液呈高信号n n可清楚显示动静脉瘘及其相可清楚显示动静脉瘘及其相连血管连血管影像表现MRI气管支气管肺先天性疾病讲解第65页5959岁岁右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节右上叶前段紧贴胸壁处可见一类圆形结节边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密边缘清楚，密度均匀，其周围可见管状密影与肺门相连影与肺门相连 气管支气管肺先天性疾病讲解第66页气管支气管肺先天性疾病讲解第67页n nTransverse contrast-Transverse contrast-enhanced CT image enhanced CT image shows pulmonary AVM shows pulmonary AVM(arrow)in right lower(arrow)in right lower lobe.lobe.n n On transverse CT On transverse CT image,pulmonary AVM image,pulmonary AVM with a feeding artery with a feeding artery(straight arrow)and a(straight arrow)and a draining vein(curved draining vein(curved arrow).arrow).气管支气管肺先天性疾病讲解第68页低氧、唇甲紫绀低氧、唇甲紫绀2 2年年两肺野外带及肺底可见弥两肺野外带及肺底可见弥漫点状、小结节状、蚯漫点状、小结节状、蚯蚓状密度增高影蚓状密度增高影 气管支气管肺先天性疾病讲解第69页气管支气管肺先天性疾病讲解第70页