组织细胞增生症.pptx

组织细胞增生症X组织细胞增生症1/20概述（郎罕细胞组织细胞增生症）概述（郎罕细胞组织细胞增生症）l网状内皮系统反应性疾病l包含以肉芽肿为特征嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病(韩-薛-柯病)以及广泛多器官受累勒-雪病。l三者病理改变相同，临床表现各异。l嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年，病变多呈良性经过。勒-雪病则好发于婴幼儿，全身症状重，病情进展快，短期内死亡。黄脂瘤病则介于二者之间，以突眼、尿崩和颅骨缺损为临床特征。组织细胞增生症2/20临床临床l多发生于儿童和青少年l能够单发，也可为多系统损害，累及骨骼、皮肤、肾上腺、肺等多个系统，侵犯骨骼多见，但下丘脑垂体轴之间罕见累及，孤立性发生则更罕见l依据病变累及范围，可分三型：单灶性、单系统多灶性和多系统多灶性疾病l中枢神经系统侵犯主要位于鞍上，最常见侵犯漏斗部，可同时累及视交叉、下丘脑、鞍上池脑膜。l临床表现：隐匿性糖尿病、尿崩症，部分有生长激素缺乏等症状。组织细胞增生症3/20影像学检验影像学检验l 是首选影像学检验方法，显著优于CT，尤其MR增强扫描（矢状位、冠状位）l累及下丘脑垂体轴时，示垂体后叶正常高信号消失，垂体柄呈结节状增粗，平扫时为等、长信号，增强后显著强化组织细胞增生症4/20判别诊疗判别诊疗l主要是儿童期生殖细胞瘤或胶质瘤，成人中类肉瘤、结节病或淋巴瘤。l治疗上无需手术，低剂量放疗或（和）糖皮质激素治疗即可。本病有自限自愈趋向。组织细胞增生症5/20-02，男，男，15岁，烦渴数月岁，烦渴数月生殖细胞瘤生殖细胞瘤组织细胞增生症6/20-09组织细胞增生症7/20-02放疗后放疗后组织细胞增生症8/20组织细胞增生症9/20组织细胞增生症10/20腹部损害l常发生于肝、脾、淋巴结等富含单核吞噬细胞系统脏器和组织。l肝胆管受累常见于多系统性，而极少单独受累l临床表现与肝胆侵犯范围和程度相关，肝脏弥漫性侵犯，可表现为肝大、肝功效显著受损，胆管侵犯和肝门区淋巴结增大压迫胆管常表现为黄疸。组织细胞增生症11/20影像学表现影像学表现l(1)肝大；l(2)肝实质内弥漫性分布小结节灶,直径约0.5 1.7 cm,CT平扫为低密度灶,增强后动脉期及门静脉期轻度或中度环状强化.MRI显示为长T1、长T2信号,增强后轻微环状强化；沿门静脉分布树枝状异常密度灶,CT平扫为低密度,增强后轻微强化,MRI为长T1、长T2信号；l(3)肝内外胆管不规则扩张；l(4)肝硬化；l(5)肝门区和/或腹膜后肿大淋巴结组织细胞增生症12/20组织细胞增生症13/20继发性淋巴瘤和白血病肝脏浸润继发性淋巴瘤和白血病肝脏浸润l表现为肝大、肝内多发结节，可主要分布门脉周围，门脉在其内穿行或推移，增强后多无强化或轻度强化，伴有脾大、腹腔内、腹膜后淋巴结增大，与本病判别较为困难，诊疗时需结合临床，最终确诊有赖于病理检验判别诊疗判别诊疗组织细胞增生症14/20组织细胞增生症15/20病病l又称先天性肝内胆管扩张症l表现为肝内胆管多发管状、囊状或串珠状扩张，可部分或完全围绕门脉分支l增强扫描囊腔内可见中心圆点征，但扩张胆管周围肝组织正常，且常伴有肾囊性疾病。组织细胞增生症16/20组织细胞增生症17/20肺部侵犯肺部侵犯l肺部改变分型：肺泡渗出型、间质肺泡浸润型、间质浸润型、间质纤维化性、特殊类型l病变常为双侧对称性，弥漫性，以中上肺野为多。lHRCT：小叶支气管周围许多小囊状及小结节影。囊状透亮影小于10mm多见，大者形态、壁厚不一样，多位于远离胸膜实质内；小结节小于5mm多见，边缘不清楚，不规则。组织细胞增生症18/20组织细胞增生症19/20小结小结l只要是垂体柄增粗，不论是儿童抑或成人，均需考虑到本病可能。l侵犯肝胆含有显著选择性，主要浸润肝门脉周围，有很强侵犯胆管倾向，所以病灶主要系统周围肝组织和肝内胆管。l注意多系统受侵组织细胞增生症20/20