肺动脉高压危象.pptx

肺动脉高压危象肺动脉高压危象(pulmonary hypertensive crisis，PHC)肺动脉高压危象第1页肺动脉高压肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)l定义：由各种心、肺或肺血管本身疾病所引发，表现为肺循环压力和阻力增加，造成右心负荷增大、右心功效不全、肺血流降低，从而引发一系列临床表现。肺动脉高压危象第2页肺动脉高压危象（肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）l指在肺动脉高压（PAH）基础上因缺氧等各种原因引发肺血管猛烈收缩，肺动脉收缩压快速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而造成右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室因为回心氧合血骤然降低而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。肺动脉高压危象第3页诊疗标准（诊疗标准（WHO）lPAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH25mmHg，或运动状态下30mmHg对应肺毛细血管楔压PCWP3Wood unit。l轻度 50mmHglPHC：肺动脉压突然升高并到达或超出体循环压力，肺动脉压/体循环血压1。肺动脉高压危象第4页临床表现临床表现lPAH：按NYHA心功效分级 级：不影响体力活动；级：体力活动轻度受限，平静时无症状，活动时引发呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥 级：体力活动显著受限，平静时无症状，低于日常轻微活动即有症状；级：体力活动极度受限，有右心功效不全表现，平静状态即有呼吸困难。lPHC：病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加紧、血压下降等严重低心排血量症状。肺动脉高压危象第5页发病机制发病机制lPHC发病中心步骤是各种诱因引发肺动脉压升高，造成患者出现右心功效衰竭和体循环低血压。l肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺点或功效不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。肺动脉高压危象第6页易患原因易患原因l基础肺动脉高压：只在心功效下降时，PHC发病才相关联lWHO心功效分级：这是与PAH病情严重程度亲密相关指标，也是PHC发病危险原因l急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压下降值是PHC独立危险原因肺动脉高压危象第7页普通治疗普通治疗l去除诱因l监测肺动脉压l保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效肺血管扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等l保持充分液体平衡l保持窦性节律和房室协调性l有效镇静、降低应激反应l纠正右心功效衰竭、低血压、酸中毒肺动脉高压危象第8页降肺动脉压力药品治疗降肺动脉压力药品治疗1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能经过激活肺动脉平滑肌细胞上环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉作用，年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后PHC。liNO含有选择性高、起效快特点，但其作用时间短并有潜在不良反应（眼和呼吸道刺激症状，肺水肿，高铁血红蛋白血症等），且iNO撤离过快还易引发肺动脉压反跳，可选择联合使用西地那非防止。liNO推荐起始剂量为520ppm，数分钟后最大剂量可用至80ppm。肺动脉高压危象第9页降肺动脉压力药品治疗降肺动脉压力药品治疗2）前列环素类似物：经过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷合成而扩张肺血管，同时含有抑制血小板聚集作用。l依前列醇：半衰期短（25min），需长久经静脉输注给药，小儿有效剂量3090ng/（kg.min）不良反应较多l伊洛前列素（万他维）：起效快，作用时间短，吸入用，小儿2.57.5ug/次，59次/d，每次连续1015min；长久可降低肺动脉压力和阻力肺动脉高压危象第10页降肺动脉压力药品治疗降肺动脉压力药品治疗l3）内皮素受体拮抗剂：对于mPAP升高而不适接收Fontan手术单心室患儿，使用波生坦治疗可减低mPAP和肺血管阻力。波生坦l1020kg：31.25mg，bidl2040kg：62.5mg，bidl40kg：125mg，bidl治疗前和治疗后需每个月监测肝功肺动脉高压危象第11页降肺动脉压力药品治疗降肺动脉压力药品治疗l4）磷酸二酯酶-5抑制剂：经过抑制环磷酸鸟苷降解，提升内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物扩血管作用。l西地那非：0.52mg/kg，每日34次；联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可防止肺动脉压反跳。（高选择性扩张肺血管，对体循环血压无影响）l他达拉非：作用时间较西地那非长，FDA已同意使用于PAH患者，但暂无儿童使用报道。肺动脉高压危象第12页降肺动脉压力药品治疗降肺动脉压力药品治疗l5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、氨氯地平等，会降低心输出量及血压l6）磷酸二酯酶抑制剂：米力农、氨力农等，除含有正性肌力作用外，兼有降低体、肺循环阻力，改进心室舒张功效作用，且不增加心肌耗氧量和后负荷 肺动脉高压危象第13页后续非药品治疗后续非药品治疗l房间隔造口术（AS）：房水平建立右向左分流，缩小右心房、增加左心房负荷、提升心输出量l适用：经规范治疗无效、NYAH分级为级、有重复晕厥发作或难治性右心功效衰竭PAHl不适心、肺移植PAH患者或作为移植前过渡治疗伎俩l禁用：右心房平均压20mmHg、平静吸入空气状态下血氧饱和度50%；l多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术后新生儿、婴幼儿病例；l经典病例：巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、粗大动脉导管、永存动脉干等；l肺动脉压力上升至主动脉压水平，CVP升高，LAP下降，轻者产生低心排及动脉氧分压下降；重症血压骤降，心脏骤停。肺动脉高压危象第15页诱因诱因l最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不妥，呼吸道并发症，不适当气管内吸引等；l其次是镇静药品用量不足，患儿躁动不安、高热等耗氧量增加；l最终是用药不妥，快速进入收缩血管儿茶酚胺，或突然中止血管扩张药品进入等。肺动脉高压危象第16页临床表现临床表现l病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加紧、血压下降等严重低心排血量症状肺动脉高压危象第17页紧急处理紧急处理l调整呼吸机参数：上调PEEP，吸纯氧，过分通气使PaCO2100mmHgl维持pH值在7.57.6，纠正酸中毒，有利于肺血管扩张肺动脉高压危象第22页预防预防呼吸道管理呼吸道管理l术后3040斜坡卧位l稀释痰液，吸痰护理l对于重症肺动脉高压肺内哮鸣音显著患儿，吸痰前510min可用1%利多卡因每次0.51ml气管内注入，预防气管痉挛、肺高压危象发生l吸痰管外径不超出气管插管内径1/2，吸痰管过粗，可造成肺内负压，肺泡萎陷；过细则吸痰不彻底l吸痰前后给纯氧肺动脉高压危象第23页预防预防术后监护术后监护l维持适量前负荷前提下给予38ug/kg.min多巴胺增加心肌收缩力，必要时加用米力农l洋地黄制剂及减轻心脏后负荷药品（硝普钠、开博通）l维持患儿心率120150次/min，必要时应用异丙肾上腺素提心率l术后早期容量不足低血压，快速少许输血扩容，直至血压稳定；l尿少患儿，排除低血容量下及时给利尿，同时给予35ug/kg.min多巴胺增加肾血流量，病情无好转，尽早腹膜透析。肺动脉高压危象第24页肺动脉高压危象第25页