过敏性紫癜个人整理讲解.pptx

过过敏性紫癜敏性紫癜过敏性紫癜个人整理讲解第1页概念概念 conceptionconception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)是各种原因引发、免疫异常介导毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛小血管炎症（主要病理改变）临床特点:皮肤紫癜（最有特点）皮肤紫癜（最有特点）消化道症状（腹痛、便血）消化道症状（腹痛、便血）关节肿痛关节肿痛肾脏受累（血尿、蛋白尿）肾脏受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 过敏性紫癜个人整理讲解第2页发病年纪发病年纪儿童和青年，2-8岁儿童多见性别性别男：女=1.4-21季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 过敏性紫癜个人整理讲解第3页 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药品：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其它：疫苗接种、虫咬等遗传:HLA DW35过敏性紫癜个人整理讲解第4页发病机理:与免疫异常相关IgAIgMIgGIgET CD40L CD28 Ag I L-4、5、6B CD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主免疫紊乱性疾病 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS过敏性紫癜个人整理讲解第5页各种刺激因子（感染原、过敏原）含有遗传背景个体激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS过敏性紫癜个人整理讲解第6页遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS过敏性紫癜个人整理讲解第7页8Company Logo变态反应型变态反应(速发型变态反应)致敏原刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面受体相结合当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上IgE 结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。另外,致敏原与IgE 结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引发小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而造成出血。病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS过敏性紫癜个人整理讲解第8页9Company Logo型变态反应(抗原-抗体复合物反应)致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA 和IgM)IgG+抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物能在血流中长久存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引发血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引发局部水肿和出血。主要累及毛细血管主要累及毛细血管 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS过敏性紫癜个人整理讲解第9页基础病理改变全身广泛毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数包括心、肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第10页皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第11页肾脏病理改变PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第12页13Company Logo形成免疫复合物，引发广泛毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第13页局 部 纤 维 化PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第14页新 月 体 形 成PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第15页l免疫荧光检验：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第16页免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病病 理理过敏性紫癜个人整理讲解第17页临床表床表现过敏性紫癜个人整理讲解第18页皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累症状其它：循环、神经、呼吸系统过敏性紫癜个人整理讲解第19页皮肤紫癜（特征性表现）皮肤紫癜（特征性表现）部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 4-6周后消退 过敏性紫癜个人整理讲解第20页 过敏性紫癜个人整理讲解第21页消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。过敏性紫癜个人整理讲解第22页 关节症状关节症状 约占约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。过敏性紫癜个人整理讲解第23页肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占1/32/3 多在病程24周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。过敏性紫癜个人整理讲解第24页 *紫癜性肾炎紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎过敏性紫癜个人整理讲解第25页其它其它神经系统：可头昏痛、冷淡、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包含鼻出血、牙龈出血等过敏性紫癜个人整理讲解第26页辅助助检验过敏性紫癜个人整理讲解第27页非特异性试验室检验非特异性试验室检验外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩试验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。过敏性紫癜个人整理讲解第28页免疫学检验免疫学检验血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。过敏性紫癜个人整理讲解第29页其它其它腹部B超有助早期诊疗肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有对应系统症状时可考虑选取。过敏性紫癜个人整理讲解第30页诊疗标诊疗标准准美国风湿病学会美国风湿病学会1990年：年：1.初发病时年纪在20岁以下。2.紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板降低。3.胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。4.病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。具备以上具备以上两项以上两项以上即即可诊疗可诊疗过敏性紫癜个人整理讲解第31页诊疗标诊疗标准准国内标准：国内标准：（一）临床表现：（一）临床表现：1.发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2.下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3.病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。过敏性紫癜个人整理讲解第32页诊疗标诊疗标准准国内标准：国内标准：（二）试验室检验：（二）试验室检验：血小板计数正常，血小板功效和凝血 时间正常。（三）组织学检验：（三）组织学检验：受累部位皮肤真皮层小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检验显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁从容。（四）排除诊疗：（四）排除诊疗：能除外其它疾病引发血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素从容性紫癜性苔藓样皮炎等。过敏性紫癜个人整理讲解第33页判判别诊疗别诊疗1.特发性血小板降低性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎过敏性紫癜个人整理讲解第34页判判别诊疗别诊疗1.特发性血小板降低性紫癜皮皮损损形形态态：不高出皮肤、分布不：不高出皮肤、分布不对对称称辅辅助助检验检验：血小板降低、抗体、巨核：血小板降低、抗体、巨核细细胞胞2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎过敏性紫癜个人整理讲解第35页判判别诊疗别诊疗1.特发性血小板降低性紫癜2.风湿性关节炎症状：无紫癜症状：无紫癜本身抗体：本身抗体：RF、ANA可阳性可阳性3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎过敏性紫癜个人整理讲解第36页判判别诊疗别诊疗1.特发性血小板降低性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有症状：中毒症状重、有脑脑膜炎表膜炎表现现辅辅助助检验检验：白：白细细胞胞显显著增高、皮疹著增高、皮疹处处可可检检出出细细菌、菌、脑脑脊液改脊液改变变4.肠套叠5.阑尾炎过敏性紫癜个人整理讲解第37页判判别诊疗别诊疗1.特发性血小板降低性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠症状体征：症状体征：阵阵阵阵哭叫、腹部包哭叫、腹部包块块、腹肌担心、腹肌担心无紫癜无紫癜辅辅助助检验检验：钡剂钡剂灌灌肠肠、B超超5.阑尾炎过敏性紫癜个人整理讲解第38页判判别诊疗别诊疗1.特发性血小板降低性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎症状体征：症状体征：转转移性腹痛、腹肌担心、移性腹痛、腹肌担心、压压痛反痛反跳痛、无紫癜跳痛、无紫癜辅辅助助检验检验：白：白细细胞胞显显著升高著升高过敏性紫癜个人整理讲解第39页治治疗疗1.普通治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗过敏性紫癜个人整理讲解第40页治治疗疗1.普通治疗卧床休息卧床休息寻寻找去除致病原因、控制感染、找去除致病原因、控制感染、补补充充维维生素生素抗抗组组胺胺药药、钙剂钙剂腹痛腹痛时时解解痉剂痉剂、消化道出血、消化道出血则则禁食禁食PPI、失、失血血严严重重则输则输血血2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗过敏性紫癜个人整理讲解第41页治治疗疗1.普通治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂泼泼尼松尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲口服或地塞米松、甲泼泼尼尼龙龙5-10mg/kg静滴，症状静滴，症状缓缓解可停解可停药药重症重症过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎加用免疫抑制炎加用免疫抑制剂剂如如环环磷磷酰酰胺、硫胺、硫唑唑嘌嘌呤、雷公藤呤、雷公藤3.抗凝治疗4.中医中药治疗过敏性紫癜个人整理讲解第42页治治疗疗1.普通治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗抗血小板抗血小板药药：阿司匹林：阿司匹林3-5mg/kg、双、双嘧嘧达莫达莫3-5mg/kg抗凝抗凝药药：肝素（每次：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓溶栓药药：尿激：尿激酶酶1000-3000U/kg4.中医中药治疗过敏性紫癜个人整理讲解第43页治治疗疗1.普通治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗热伤热伤血血络络：疏散：疏散风热风热、凉血活血、凉血活血瘀血阻瘀血阻络络：活血化瘀：活血化瘀脾不脾不统统血：健脾益气血：健脾益气阴虚火旺：养阴清阴虚火旺：养阴清热热过敏性紫癜个人整理讲解第44页预预后后1.普通预后：良好良好2.普通病程：1-2周至周至1-2月月3.长久预后：肾脏肾脏病病变变常迁延，可数月或常迁延，可数月或多年，多年，1%连续肾脏连续肾脏疾病，疾病，0.1%肾肾功效不功效不全全4.死亡：少数，少数，肠肠出血、出血、肠肠套叠、套叠、肠肠坏死坏死或神或神经经系系统损统损害害过敏性紫癜个人整理讲解第45页谢谢！过敏性紫癜个人整理讲解第46页