闭塞性毛细支气管炎主题讲座.pptx

闭塞性毛细支气管炎（Bronchiolitis Obliterans)闭塞性毛细支气管炎主题讲座第1页定义闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关慢性气流阻塞综合征闭塞性毛细支气管炎主题讲座第2页是一个以小气道腔内肉芽栓塞/或小气道损毁后瘢痕形成为组织学特征缩窄性细支气管炎支气管扩张为其常见并发症闭塞性毛细支气管炎主题讲座第3页概述第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)报道：1985年Epler等对2500例肺活捡中诊疗为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发觉57例是以闭塞性细支气管炎伴不一样程度机化肺炎（organizing pneumonia），临床应用激素反应良好。当初认为是间质性肺部疾病特殊类型闭塞性毛细支气管炎主题讲座第4页发病情况 1941年LaDue在42年间作42，038例尸检中汇报了1例BO(经典致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间2，897例尸检和244例肺活检中汇报了19例儿童BO。焦点集中在成人，认识到器官移植是新病因。儿童BO通常继发于呼吸道感染闭塞性毛细支气管炎主题讲座第5页病因对各种损伤一个复杂反应（管外炎症和纤维化）各种原因引发气道上皮损伤 感染、器官移植、吸入或摄入有毒物质、本身免疫性疾病或血管炎、其它如胃食管返流、环境原因等上皮细胞损伤、过分修复：管腔内、（外）瘢痕形成，肉芽组织增生、纤维化 支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留 继发感染，支气管扩张闭塞性毛细支气管炎主题讲座第6页分类感染后BO器官移植相关BO（骨髓、肺移植）吸入刺激物相关BO药品相关BO结缔组织疾病相关BO（SLE/皮肌炎/类风湿）局部损伤相关BO特发性BO成人以特发性为主，儿科以感染后为主闭塞性毛细支气管炎主题讲座第7页感染后BO儿童BO经常由感染引发，理论上任何形式下气道感染都可能造成BO，最常见触发BO疾病是急性病毒性毛细支气管炎。约1%急性病毒性毛细支气管炎病人发展成感染后BO闭塞性毛细支气管炎主题讲座第8页腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生相关病毒麻疹病毒支原体单疱病毒、HIV病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及B族链球菌闭塞性毛细支气管炎主题讲座第9页较为严重本身免疫性疾病后，如S-J综合征闭塞性毛细支气管炎主题讲座第10页肺部组织病理大气道-支气管扩张小气道-炎性细胞、肉芽组织和（或）纤维组织阻塞和闭塞，细支气管旁炎症和（或）纤维化、肺不张和血管容积和数量降低闭塞性毛细支气管炎主题讲座第11页支气管损伤类型狭窄（缩窄）性毛细支气管炎（constrictive bronchiolitis)增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis)闭塞性毛细支气管炎主题讲座第12页狭窄性毛细支气管炎 粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化所致细支气管腔向心性狭窄（外压），而管腔内无肉芽组织形成闭塞性毛细支气管炎主题讲座第13页狭窄性毛细支气管炎 早期 细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、细支气管周围以及管腔炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔 深入发展 粘膜下胶原组织使粘膜增厚，逐步进展为中央性纤维化和瘢痕形成，造成管腔缩窄与扭曲，严重时细支气管管腔可完全闭塞闭塞性毛细支气管炎主题讲座第14页闭塞性毛细支气管炎主题讲座第15页增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成象息肉样肉芽，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖基质空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发觉肺泡隔增厚，间质改变不是弥漫性，它通常限于息肉区域有潜在可逆性闭塞性毛细支气管炎主题讲座第16页闭塞性毛细支气管炎主题讲座第17页临床表现起病多为急性或亚急性，病程进展迟缓症状 咳嗽、喘息，支扩剂无反应 呼吸困难、频率增快 运动不耐受 短暂症状改进期后加重，连续体征 喘鸣音 crackles闭塞性毛细支气管炎主题讲座第18页试验室检验白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；病原学检验肺功效：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞肺通气灌注扫描:相对应区域斑片状缺损血气分析常提醒低氧血症（SPO2可用来评定病情）闭塞性毛细支气管炎主题讲座第19页影像学表现x-ray:斑片状肺泡浸润影、支气管壁厚、肺过分充气、肺膨胀不全和支气管扩张，有时呈单侧透明肺HR-CT:支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最主要征象。（马赛克灌注征）动态特点：病变游走 病变与非病变区界限清楚 （伴随病程进展上述特点渐弱）闭塞性毛细支气管炎主题讲座第20页闭塞性毛细支气管炎主题讲座第21页闭塞性毛细支气管炎主题讲座第22页闭塞性毛细支气管炎主题讲座第23页诊疗无统一标准综合性：病史、体征、试验室检验、影像学生化病原学试验室检验帮助不大综合、动态观察是诊疗主要依据。肺活检：金标准，但通常无须要，只适于治疗后仍进行性恶化病人闭塞性毛细支气管炎主题讲座第24页临床诊疗条件急性感染或急性肺损伤后6周以上重复或连续气促、喘息或咳嗽、喘鸣，对支扩剂无反应临床表现与胸片不符，临床症状重而胸片表现为过分通气CT提醒支气管壁增厚，支扩，肺不张，马赛克灌注征肺功效提醒阻塞性通气功效障碍胸片为单侧透明肺排除其它阻塞性疾病闭塞性毛细支气管炎主题讲座第25页出现以下情况应考虑 急性肺炎后连续咳嗽、喘息 严重急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音、crackles 急性肺损伤后长久运动不耐受 胃内容物重复吸入 急性肺炎后6周出现透明肺综合征 S-JS后一段时间出现连续咳嗽、喘息闭塞性毛细支气管炎主题讲座第26页判别诊疗间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-Pasture Syndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎隐性毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺点-抗胰蛋白酶缺乏哮喘闭塞性毛细支气管炎主题讲座第27页感染后BO与哮喘判别 感染后BO 哮喘症状 连续 重复细湿罗音 连续 缺如放射学改变 连续 重复病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应对支气管扩张剂反应 不满意 满意预后 不好 好闭塞性毛细支气管炎主题讲座第28页感染后BO和毛支判别病程13周，急性，喘憋喘鸣音肺功效：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过分充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆病程6w,亚急性，连续咳嗽捻发音喘鸣肺功效：阻塞或限制性胸片：间质浸润 支气管充气相CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象不可逆闭塞性毛细支气管炎主题讲座第29页治疗没有特效治疗气道管理激素有争议氧疗支气管扩张剂大环内酯类药品肺部理疗抗生素：合并感染时营养支持手术闭塞性毛细支气管炎主题讲座第30页儿科治疗激 素（泼尼松）足量：12mg/kg.d 13个月，必要时冲击。维持：1年以上 大环内酯类 小剂量红霉素、阿奇霉素 抗生素：常合并感染，肺炎链球菌多见 闭塞性毛细支气管炎主题讲座第31页丙种球蛋白对早期患儿可进行纤维支气管镜灌洗，但不能作为诊疗伎俩闭塞性毛细支气管炎主题讲座第32页预后预后不确定可能与潜在病因和疾病发展速度相关闭塞性毛细支气管炎主题讲座第33页谢谢大家闭塞性毛细支气管炎主题讲座第34页