儿童暴发型心肌炎(2017.12.09)-闫钢风.ppt

国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院儿童爆发型心肌炎的诊治儿童爆发型心肌炎的诊治国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科闫钢风2022.12.09第一页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院儿童爆发型心肌炎的诊治主要内容诊断检查误诊常用治疗ECMO第二页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病毒性心肌炎的诊断1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订一、临床诊断依据一、临床诊断依据 (一一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征心功能不全、心源性休克或心脑综合征 (二二)心脏扩大心脏扩大(X(X线、超声心动图检查表现之一线、超声心动图检查表现之一)(三三)心电图改变：以心电图改变：以R R波为主的波为主的2 2个或个或2 2个以上主要导联个以上主要导联(I(I、IIII、aVFaVF、V5)V5)的的ST-TST-T改变持续改变持续4 4天天 (四四)CK)CKMBMB升高或心肌肌钙蛋白升高或心肌肌钙蛋白(cTnI(cTnI或或cTnT)cTnT)阳性阳性二、病原学诊断依据二、病原学诊断依据(一一)确确诊诊指指标标：自自患患儿儿心心内内膜膜、心心肌肌、心心包包(活活检检、病病理理)或或心心包包穿穿刺刺液液检检查查，发发现现以以下下之之一一者者可可确确诊诊心心肌肌炎炎由由病病毒毒引引起。起。1 1别离到病毒别离到病毒 2 2用病毒核酸探针查到病毒核酸用病毒核酸探针查到病毒核酸 3 3特异性病毒抗体阳性特异性病毒抗体阳性(二二)参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。1 1自患儿粪便、咽拭子或血液中别离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴自患儿粪便、咽拭子或血液中别离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低度较第一份血清升高或降低4 4倍以上倍以上 2 2病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性IgMIgM抗体阳性抗体阳性 3 3用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 三、确诊依据三、确诊依据 (一一)具具备备诊诊断断依依据据2 2项项，可可临临床床诊诊断断为为心心肌肌炎炎。发发病病同同时时或或l l3 3周周有有病病毒毒感感染染的的证证据支持诊断者据支持诊断者 (二二)同同时时具具备备病病原原学学确确诊诊依依据据之之一一，可可确确诊诊为为病病毒毒性性心心肌肌炎炎，具具备备病病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎 (三三)凡凡不不具具备备确确诊诊依依据据，应应给给予予必必要要的的治治疗疗或或随随诊诊，根根据据病病情情变变化化，确确诊诊或或除除外外心心肌肌炎炎诊断标准诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标目前仍缺乏特异性的诊断指标诊断标准不能机械搬用诊断标准不能机械搬用主要靠主要靠临床临床综合综合分析分析容易误诊或漏诊容易误诊或漏诊第三页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院爆发性心肌炎临床类型血流动力学异常泵衰竭和循环衰竭严重心律失常完全房室传导阻滞、室颤、室速预后凶险未及时治疗：病死率很高50-80%及时治疗：预后很好90%心肌炎中最为严重的类型起病急骤，进展迅速多数因病毒感染严重心力衰竭、低血压或心源性休克需要血管活性药物、机械循环支持第四页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院爆发性心肌炎爆发型心肌炎局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出心肌纤维水肿、变性、坏死24h急剧进展恶化第五页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院爆发性心肌炎的流行病学心肌炎4.6%死亡原因心源性休克MODS严重心律失常病程急性期病程1-2周预后凶险未及时治疗：病死率很高50-80%及时治疗：预后很好90%第六页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院起病急骤，病情开展迅速数小时或1-2天即出现急性心力衰竭心源性休克晕厥发作猝死爆发性心肌炎的临床表现多以心外病症为首发表现全身病症：发热、乏力呼吸道：咳嗽，气促消化道：腹痛、腹胀、呕吐神经系统：头痛、晕厥、惊厥第七页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院急性心力衰竭呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大心源性休克面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低阿-斯综合征面色苍白、突然意识丧失、抽搐爆发性心肌炎的临床表现第八页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院CK-MB早期升高持续3-5天特异性差受多种因素影响实验室检查提示心功能受损判断严重性、病情、转归稍有滞后，动态复查B型利钠肽(BNP)急性心肌炎：特异性为86%，敏感性为71%显著高于扩张性心肌病和先天性心脏病爆发性心肌炎更高肌钙蛋白心肌酶谱第九页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心电图改变心电图改变不特异窦性心动过速ST段、T波改变传到阻滞室速、室颤电压减低急性心肌炎ECG改变80-95%最常见变化ST段、T波改变Congenit.Heart Dis.5(4),366373(2022)Am.J.Emerg.Med.27(8),942947(2022)第十页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院胸片胸片改变50%有改变20-42%心影增大Congenit.Heart Dis.5(4),366373(2022)第十一页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心脏磁共振CMR近来热点无创、风险低心脏结构心功能心肌组织病理变化爆发性心肌炎受限制病情危重CMR耗时需要监护第十二页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心脏超声弥漫性室壁运动减低严重弥漫性炎症导致心肌收缩力下降心脏收缩功能异常EF显著降低心腔大小变化多数正常，少数扩大室间隔或心室壁可稍增厚心肌炎性水肿心室壁节段性运动异常心肌炎症受累不均匀简单、快捷、及时、无创、方便连续监测意义更大第十三页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院心内膜活检诊断金标准操作风险大并发症多设备和技术缺乏临床未见广泛应用可望而不可及第十四页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院关于误诊-原因客观原因患儿不能正确表达病症早期表现比较隐匿缺少特异性病症和体征主观原因对该病认识缺乏未仔细查体未完善相关检查第十五页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院关于误诊-原因心肌炎诊断主要依靠临床表现早期无特异性表现以心外表现为主各系统均有2022年台湾5年27例心肌炎最常见病症为消化道表现11例41%误诊为胃肠炎国内10年回忆14例暴心7例误诊胃炎3；上感2；急腹症1；病脑1Pediatr Neonatol.2022;52(3):135-139小儿急救医学小儿急救医学.2003；3(10):129-130第十六页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院关于误诊-如何防止详细询问病史仔细查体完善检查注意精神状态时时警惕一看精神反响精神反响二摸摸脉搏摸脉搏三听心脏听诊心脏听诊个人总结，仅供参考第十七页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院监护应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件的ICU严密监测和控制出入水量，每小时记录并作为病情变化和补液治疗参考严密监测心电、血氧饱和度和血压监测实验室指标床边胸部平片检查床旁超声心动图，连续监测，评估心腔大小、室壁运动状态及左心室射血分数改变有创血液动力学检测，包括有创动脉血压及中心静脉压、肺毛细血管楔压或PICCO监测第十八页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院监护-血流动力学主要表现急性左心衰心源性休克心输出量-心肌收缩力、前负荷、后负荷心原性休克主要因素-心脏泵功能异常泵功能异常弥漫性心肌收缩减弱左心室射血分数下降心脏大小正常-无根底疾病第十九页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院监护-其它重要脏器血流动力学障碍影响组织灌注多脏器功能受累病程中关注重要器官功能各脏器功能肺部-肺水肿、ARDS肝功能：AST、ALT肾功能：Cr、BUN凝血功能：出血、DIC第二十页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院休息监护吸氧液体管理对症支持、营养心肌治疗措施循环支持呼吸支持血液净化心脏移植生命支持抗病毒激素静脉丙球正性肌力、血管活性抗心律失常药物治疗一般治疗第二十一页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院发病机制与抗病毒、免疫治疗第一阶段直接损伤病毒病毒血症侵入心肌病毒复制受染后6-7天心肌受损病毒感染阶段免疫损伤病毒病毒血症T细胞、K细胞参与形成免疫复合物损伤心肌自身免疫反响阶段第二阶段扩张型心肌病细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤扩张型心肌病阶段第三阶段抗病毒治疗免疫调节治疗第二十二页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院抗病毒治疗抗病毒药物临床存在争议早期可能有效病毒侵犯、复制及其引发的心肌直接损伤均发生于疾病早期2022成人指南所有病毒性爆发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗？第二十三页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-静脉丙球n日本研究多中心临床对照41例急性心肌炎大剂量IVIG(12gkg*2d)显著改善患者生存情况1个月死亡率有下降趋势HeartVessels.2022;29(3):336-342第二十四页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-静脉丙球n国内研究58例爆发性心肌炎IVIG400mgkg*5d4周后改善左室射血分数减少恶性心律失常减低死亡率ExpTherMed.2022;7(1):97-102.第二十五页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-静脉丙球静脉丙球作用调节免疫中和抗体加速病毒去除常用剂量400mg/(kgd)，连用3-5d1g/(kgd)，连用2d第二十六页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院免疫调节治疗-激素激素作用抑制免疫、抗炎抑制炎症水肿减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响主要结论激素不降低病毒性心肌炎病死率能改善心功能文献均为低质量、小样本需要进一步研究CochraneDatabaseSystRev.2022;18;(10):CD0044712022成人爆发性心肌炎专家共识推荐早期、足量应用理由：爆发性心肌炎，第一阶段短，第二阶段的免疫损伤发生早且严重第二十七页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院生命支持生命支持治疗爆发性心肌炎各项治疗措施的重中之重心肌弥漫性严重损伤，泵功能衰竭，肺瘀血和肺部炎症，难以维持血液和氧的供给生命支持使心脏休息，在系统治疗情况下恢复心脏功能首选的治疗方案和救治的中心环节以生命支持为依托的综合救治方案升压药物、强心剂等药物治疗缺乏生命支持治疗条件时的次选方案在生命支持治疗准备期间短时间使用的过渡治疗措施生命支持治疗呼吸支持循环支持肾脏替代治疗CRRT第二十八页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院呼吸支持呼吸支持作用改善肺功能降低左心后负荷减轻心脏做功早期支持尽早使用气促、呼吸费力时即使SPO2正常也需应用第二十九页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院血液净化血液净化作用去除毒素和细胞因子急性肾损伤更适合超滤减轻心脏负荷维持水电解质平衡CRRT作用持久，对循环影响小少尿、液体超负荷免疫吸附理论根底：体液免疫和细胞免疫特异性去除血浆中致病因子第三十页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院循环支持心室辅助装置LVAD经主动脉内球囊反搏IABP体外膜肺氧合ECMO儿童爆发性心肌炎中ECMO被认为是目前最有效的手段第三十一页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO概况n体外生命支持(ECLS)n体外方式心肺支持，用于心肺衰竭患者的抢救nECMO是ECLS的一种治疗模式nECMO能提供临时性的较长时间支持心肺支持，提供氧合血流和氧输送心肺功能得到休息nECMO仅用于可逆性心肺衰竭的危重症第三十二页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院动脉置管动脉置管静脉置管静脉置管血泵血泵血泵血泵氧合器氧合器氧合器氧合器ECMO概况第三十三页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMOECMO优势心肺支持挽救生命提高生存率第三十四页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO爆发性心肌炎的一线治疗第三十五页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国际ELSO数据报告-2022.07ECMO总数87366人，存活到出院48572人，存活率55%第三十六页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗-国际儿童数据儿童心脏疾病总体存活率55%爆发性心肌炎总体存活率74%第三十七页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗国内数据儿童ECMO总体存活率61%爆发性心肌炎总体存活率78%第三十八页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗-循环支持指征ECMO指征难以纠正的心源性休克血压降低组织灌注缺乏乳酸持续增高尿量减少、末梢循环差氧输送减少静脉血氧饱和度持续下降ECMO指征严重心律失常度房室传导阻滞室速室颤心脏骤停第三十九页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMO治疗研究发现难治性心源性休克ECMO启动时间是院内病死率的最主要独立危险因素启动时间越早，治疗成功率越高EurHeartJ.2022Jan;34(2):112-120.第四十页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病例女，5y，20kg；2022.12.17入院主诉：头痛头晕2天，神萎半天外院治疗半天无效，病程中出现严重心律失常，给予心肺复苏，HR+BP需要大剂量肾上腺素维持，机械通气转来本院入院情况：HR45-50次；80/34(48)mmHg，CRT4-5秒；心音低钝辅助检查WBC21，CRP18CK0+CKMB52LDH1000+NBP600+Ctnt=44；乳酸：9-10umol/L凝血功能根本正常，血小板正常病毒学阴性EKGIII-AVB,VT,BRADYCARDIA胸片心影稍大，心超EF：31%入院诊断：重症爆发性心肌炎，严重心律失常(IIIAVB,多元性室性心律失常，心源性休克，心肺复苏后，呼吸衰竭第四十一页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病例前期治疗抗炎激素、IVIG抗休克抗心律失常机械通气抗心衰治疗ECMO指征心源性休克Bp=80/34(48)病症性心动过缓肾上腺素维持(0.3ug/kg/min)异丙肾(2.5ug/kg/min)Lac=5.5第四十二页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院病例ECMO较顺利氧合正常，组织灌注好2天病情后好转2天心律失常纠正第7天撤机2022.12.17ECMO治疗2022.12.23撤离ECMO2022.12.24撤离呼吸机2022.12.27转心内科2022.1.13出院第四十三页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院胸片变化ECMO前ECMO后ECMO后2天ECMO后4天ECMO后6天ECMO后6天第四十四页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院总结治疗观念的改变以生命支持为依托的综合治疗首选的治疗方案救治的中心环节复旦大学附属儿科医院国内PICU开展ECMO最早技术过硬，经验丰富华东地区唯一开展ECMO转运的医院18017591034123早期识别非常重要病症不典型容易误诊仔细查体注意精神反响第四十五页，共四十七页。国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院ECMOECMO转运联系电话转运联系电话 1801759103418017591034第四十六页，共四十七页。内容总结儿童爆发型心肌炎的诊治。(二)心脏扩大(X线、超声心动图检查表现之一)。(三)心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联。1自患儿粪便、咽拭子或血液中别离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。(一)具备诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标。泵衰竭和循环衰竭。急性心肌炎：特异性为86%，敏感性为71%。2022年台湾5年27例心肌炎第四十七页，共四十七页。