学术讨论—第九章肺动脉高压与肺心病.ppt
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1、 第九章第九章 肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)与肺源性心脏病与肺源性心脏病 佳木斯大学附属第一医院呼吸佳木斯大学附属第一医院呼吸(hx)内科内科第一页,共九十页。教学目的教学目的(md)和要求和要求1、掌握肺、掌握肺动脉高脉高压的的诊断断标准、肺准、肺动脉高脉高压的分的分类、特、特发性肺性肺动脉高脉高压的定的定义、临床表床表现、治、治疗;2、掌握慢性肺源性心、掌握慢性肺源性心脏病的定病的定义、病因、病因、发病机制和病理、病机制和病理、临床表床表现、实验室及室及其他其他检查(jinch)、诊断、断、鉴别诊断、治断、治疗、并并发症;症;3、熟悉特、熟悉特发性肺性肺动脉高脉高压的病因与的病
2、因与发病机病机制、制、实验室及其他室及其他检查、诊断与断与鉴别诊断断.第二页,共九十页。教学教学(jio xu)重点重点1、肺、肺动脉高脉高压的的诊断断标准、肺准、肺动脉高脉高压的的分分类、特、特发性肺性肺动脉高脉高压的定的定义、临床床表表现、治、治疗;2、慢性肺源性心、慢性肺源性心脏病的定病的定义、病因、病因、发病病机制和病理机制和病理(bngl)、临床表床表现、实验室及室及其他其他检查、诊断、断、鉴别诊断、治断、治疗、并、并发症。症。第三页,共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)(pulmonary hypertension,PHpulmonary hypertension,P
3、H)肺肺动脉高脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一种)是一种临床常床常见病症,病因复病症,病因复杂,可由多种心、肺或肺血管可由多种心、肺或肺血管疾病引起。疾病引起。PH时因肺循因肺循环阻力增加,右心阻力增加,右心负荷荷(fh)增大,最增大,最终导致右心衰竭,从而引起一系列致右心衰竭,从而引起一系列临床床表表现,病程中,病程中PH常呈常呈进行性行性发展。展。目前目前PH的的诊断断标准准为:海平面、海平面、静息静息状状态下,下,右心右心导管管测量所得平均肺量所得平均肺动脉脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)25mmHg,或者或者
4、运运动状状态下下mPAP 30mmHg。第四页,共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)的分级的分级根据静息根据静息PAPm可将肺可将肺动脉高脉高压(goy)进行分行分级:轻度度2635mmHg,中度中度3645mmHg;重度重度45mmHg。超声心超声心动图是是筛查PH最重要的无最重要的无创性性检查方法,方法,超声心超声心动图拟诊PH的推荐的推荐标准准为肺肺动脉收脉收缩压40mmHg。第五页,共九十页。第一节第一节 肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)的分的分类类 美国胸科医美国胸科医师学院学院(ACCP)和欧洲和欧洲心血管病学会心血管病学会(xuhu)(ESC)2004年年又又对此分此
5、分类法法进行了修行了修订(表(表2-9-1)第六页,共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)的分类的分类第七页,共九十页。肺动脉高压肺动脉高压(goy)的分类的分类第八页,共九十页。第二节第二节 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(goy)世界世界卫生生组织将原将原发性肺性肺动脉高脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)改称)改称(i chn)为特特发性肺性肺动脉高脉高压(idiopathic pulmoriary hypertension,IPH),是一种不明原因的肺,是一种不明原因的肺动脉高脉高压。在病理上主要表在病理上主要表现为“致致丛性肺性肺动脉脉(
6、plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由即由动脉中脉中层肥厚、向心或偏心性内膜肥厚、向心或偏心性内膜增生及增生及丛状状损害和坏死性害和坏死性动脉炎等构成脉炎等构成的疾病。的疾病。第九页,共九十页。【流行病学流行病学(li xn bn xu)】美国和欧洲普通人群中美国和欧洲普通人群中发病率病率约为(2(23)3)100100万,大万,大约每年有每年有30030010001000名患者。非名患者。非选择性尸性尸检中中检出率出率为0.08%0.08%或或l.3l.3.目前我国尚无目前我国尚无发病率的病率的确切确切(quqi)(quqi)统计资料。料。IPHIPH可
7、可发生于任何年生于任何年龄,多,多见于育于育龄妇女,平均患病年女,平均患病年龄为3636岁.第十页,共九十页。特特发性肺性肺动脉高脉高压迄今病因不明,迄今病因不明,目前目前认为其其发病与病与遗传因素、自身免因素、自身免疫及肺血管收疫及肺血管收缩(shu su)(shu su)等因素有关。等因素有关。【病因病因病因病因(bngyn)(bngyn)与发病机制与发病机制与发病机制与发病机制】第十一页,共九十页。【病因病因(bngyn)与发病机制与发病机制】一一.遗传因素因素:家族性家族性IPH至少占所有至少占所有IPH的的6,家系研究表明其家系研究表明其遗传类型型(lixng)为常染色常染色体体显性
8、性遗传。二二.免疫因素免疫因素:免疫免疫调节作用可能参与作用可能参与IPH的病理的病理过程。有程。有29的的IPH患者患者抗核抗体水平明抗核抗体水平明显升高升高,但却缺乏但却缺乏结缔组织病的特异性抗病的特异性抗体体.n 第十二页,共九十页。【病因与发病病因与发病(f bng)机制机制】三三.肺血管内皮功能障碍肺血管内皮功能障碍:肺血管收肺血管收缩和舒和舒张由肺血管内皮分由肺血管内皮分泌的收泌的收缩和舒和舒张因子共同因子共同调控,前者主控,前者主要要为血栓素血栓素A2(TXA2)和内皮素和内皮素1(ET1),后者主要是前列后者主要是前列环素和一氧化氮素和一氧化氮(NO)。由于上述由于上述(shn
9、gsh)因子表达的不平衡,异致因子表达的不平衡,异致肺血管肺血管处于收于收缩状状态,从而引起肺,从而引起肺动脉脉高高压.第十三页,共九十页。【病因与发病病因与发病(f bng)机制机制】四四.血管壁平滑肌血管壁平滑肌细胞胞钾离子通道缺陷离子通道缺陷:IPH患者存在患者存在(cnzi)电压依依赖性性钾离子离子(K+)通道通道(KV)功能缺陷,功能缺陷,K外流减少,外流减少,细胞膜胞膜处于去极化状于去极化状态,使,使Ca进入入细胞胞内,从而使血管内,从而使血管处于收于收缩状状态第十四页,共九十页。n 一一.症状症状 IPHIPH早期通常无症状,早期通常无症状,仅在在剧烈活烈活动时感到不适;随着肺感
10、到不适;随着肺动脉脉压力的升高,可逐力的升高,可逐渐出出现全身症状。全身症状。n 1 1呼吸困呼吸困难 大多数大多数IPHIPH患者以活患者以活动后呼吸后呼吸困困难为首首发症状,与心排出量减少症状,与心排出量减少,肺通气血肺通气血流比例失流比例失调(b l sh dio)(b l sh dio)等因素有关。等因素有关。n 2 2胸痛胸痛 由于右心后由于右心后负荷增加、耗氧量增荷增加、耗氧量增多及右冠状多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活常于活动或情或情绪激激动时发生。生。n 【IPHIPH临床表现临床表现临床表现临床表现】第十五页,共九十页。【临床表现
11、临床表现】3 3头晕或或晕厥厥 由于心排出量减少,由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活供血突然减少所致。常在活动时出出现,有,有时休息休息时也可以也可以发生。生。4 4咯血咯血 咯血量通常咯血量通常较少,有少,有时也也可以大咯血而死亡。可以大咯血而死亡。其他症状其他症状还包括疲乏、无力,包括疲乏、无力,1010的患者出的患者出现雷雷诺现象,增大象,增大(zn d)(zn d)的肺的肺动脉脉压迫喉返神迫喉返神经引起声音嘶引起声音嘶哑(Ortner(Ortners s综合征合征)第十六页,共九十页。【IPHIPH临床表现临床表现】二、体征二、体征 IPHIPH的体征均与肺的体征均与肺动
12、脉高脉高压和右心室和右心室负荷增加荷增加(zngji)(zngji)有关。有关。第十七页,共九十页。对患者患者进行行实验室室检查的目的,是的目的,是为了了(wi le)(wi le)排除肺排除肺动脉高脉高压的的继发性因素并判断性因素并判断疾病的疾病的严重程度。重程度。【IPHIPH实验室和其他实验室和其他实验室和其他实验室和其他(qt)(qt)检查检查检查检查】第十八页,共九十页。【IPHIPH实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】一一.血液血液检查 包括肝功能包括肝功能试验(shyn)(shyn)和和HIVHIV抗体抗体检测及血清学及血清学检查,以除外肝硬,以除外肝硬化、化、HIVHIV
13、感染和感染和隐匿的匿的结缔组织病。病。二二.心心电图 心心电图不能直接反映肺不能直接反映肺动脉脉压升高,只能起提示右心增大或肥厚升高,只能起提示右心增大或肥厚的作用。的作用。三三.胸部胸部X X线检查 提示肺提示肺动脉高脉高压的的X X线征象征象 第十九页,共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】四四.超声心超声心动图和多普勒超声和多普勒超声检查:可可反映肺反映肺动脉高脉高压及其相关的表及其相关的表现.五五.肺功能肺功能测定定 可有可有轻度限制性通气度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症患者可障碍与弥散功能减低,部分重症患者可出出现残气量残气量(qling)(qling)增加及
14、最大通气量增加及最大通气量(qling)(qling)降低。降低。第二十页,共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】六六.血气分析血气分析 几乎所有的患者均存在呼几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常,可以正常,多数患者有多数患者有轻、中度低氧血症,系由通、中度低氧血症,系由通气血流比例失衡所致,重度低氧血症气血流比例失衡所致,重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓脉血栓或卵或卵圆孔开放有关,孔开放有关,七七.放射性核素肺通气灌注放射性核素肺通气灌注扫描描是排除是排除慢性栓塞性肺慢性栓塞性肺动脉高脉高压(go
15、y)(goy)的重要手段,的重要手段,IPHIPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。第二十一页,共九十页。【实验室和其他实验室和其他(qt)检查检查】八八.右心右心导管管术 右心右心导管管术是能是能够准准确确测定肺血管血流定肺血管血流动力学状力学状态的唯一方的唯一方法。法。IPHIPH的血流的血流动力学力学诊断断标准准为静息静息PAPm25mmHgPAPm25mmHg,或运,或运动PAPm30mmHgPAPm30mmHg,PAWPPAWP正常正常(静息静息时为121215mmHg)15mmHg)。,九九.肺活肺活检(hu jin)(hu jin)对拟诊为IPHIPH的
16、患者,的患者,肺活肺活检有相当大的益有相当大的益处,但,但对心功能差心功能差的患者的患者应避免肺活避免肺活检术。活。活检时应注意注意取材深入肺内取材深入肺内1cm1cm,肺,肺组织应大于大于2.5cm2.5cm1.5cm1.5cm1cm.1cm.第二十二页,共九十页。IPH IPH必必须(bx)(bx)在除外各种引起肺在除外各种引起肺动脉脉高高压的病因后方可做出的病因后方可做出诊断,凡能引起断,凡能引起肺肺动脉高脉高压的疾病均的疾病均应与与IPHIPH进行行鉴别.【IPHIPH诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)(zhndun
17、)】第二十三页,共九十页。【IPHIPH治疗治疗(zhlio)】因特因特发性肺性肺动脉高脉高压的病因不明,治的病因不明,治疗主要主要针对血管收血管收缩、内膜、内膜损伤、血栓形、血栓形成及心功能不全等方面成及心功能不全等方面进行,旨在恢复行,旨在恢复肺血管的肺血管的张力、阻力和力、阻力和压力力(yl)(yl),改善心,改善心功能,增加心排出量,提高生活功能,增加心排出量,提高生活质量。量。第二十四页,共九十页。【IPHIPH治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 (一一),血管舒,血管舒张药 1 1钙拮抗拮抗(ji kn)(ji kn)药:钙拮抗拮抗药仅对大大约2020的的IPHIPH患
18、者有效,使用患者有效,使用剂量通常量通常较大大,如如硝苯地平硝苯地平150mg150mgd d,应用用时要特要特别注注意意药物的不良反物的不良反应。第二十五页,共九十页。【治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 2 2前列前列环素素:前列前列环素素对动、静脉具、静脉具有有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用,可以改善运的作用,可以改善运动能力和血流能力和血流动力力学状学状态。但是,前列。但是,前列环素的半衰期非常素的半衰期非常(fichng)(fichng)短,必短,必须持持续静脉静脉输注,注,临床床应用用受到很大限制,并常受到很大限制,并常见不良反不良
19、反应。第二十六页,共九十页。【治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 3 3一氧化氮一氧化氮(NO):(NO):NONO吸入是一种吸入是一种仅选择性地性地扩张肺肺动脉而不作用于体循脉而不作用于体循环的治的治疗方法。但是由方法。但是由于于NONO的作用的作用时间短,加上外源性短,加上外源性NONO的毒性的毒性问题,从而限制了其在从而限制了其在临床上的使用。床上的使用。4.内皮素受体拮抗内皮素受体拮抗剂:多多项临床床试验结果都果都证实了了该药可改善可改善(gishn)肺肺动脉高脉高压患者的患者的临床症状和床症状和血流血流动力学指力学指标,提高运,提高运动耐量,改善耐量,改善(gishn)生
20、生活活质量和存活率,常用非量和存活率,常用非选择性内皮素受体拮抗性内皮素受体拮抗剂波生坦(波生坦(bosenten)62.5-125mg,每天两次。,每天两次。第二十七页,共九十页。【治疗治疗(zhlio)】一一.药物治疗药物治疗 (二二)抗凝治抗凝治疗 抗凝治抗凝治疗并不能改善患者的症状,并不能改善患者的症状,但在某些方面可延但在某些方面可延缓疾病的疾病的进程,从而改善患者的程,从而改善患者的预后。后。华法林法林作作为首首选的抗凝的抗凝药。(三三)其他其他 当出当出现右心衰竭右心衰竭(shuiji)(shuiji)、肝瘀血及腹、肝瘀血及腹水水时,可用利尿,可用利尿药治治疗。使用地高辛,。使用
21、地高辛,对抗抗钙拮拮抗抗剂引起心肌收引起心肌收缩力降低的不良反力降低的不良反应。第二十八页,共九十页。【IPHIPH治疗治疗(zhlio)】二二.肺或心肺移肺或心肺移植植 疾病晚期可以疾病晚期可以(ky)(ky)行肺或心肺移植治行肺或心肺移植治疗。第二十九页,共九十页。第三节第三节肺源性心脏病肺源性心脏病 (cor pulmonale,简称,简称(jinchng)肺心病肺心病)是指由支气管是指由支气管-肺肺组织、胸廓或肺血、胸廓或肺血管病管病变致肺血管阻力增加,致肺血管阻力增加,产生肺生肺动脉脉高高压,继而右心室而右心室结构或(和)功能改构或(和)功能改变的疾病。根据起病的疾病。根据起病缓急和
22、病程急和病程长短短(chngdun),可分,可分为急性和慢性肺心病两急性和慢性肺心病两类。临床上以后者多床上以后者多见。本。本节论述慢性肺源述慢性肺源性心性心脏病。病。第三十页,共九十页。*慢性慢性(mn xng)(mn xng)肺源性心脏病肺源性心脏病Chronic Pulmonary Heart DiseaseChronic Pulmonary Heart Disease 定义定义(Definition)是由肺是由肺组织、肺、肺动脉血管脉血管(xugun)或胸廓的或胸廓的慢性病慢性病变引起的肺引起的肺组织结构和功能异常,构和功能异常,产生肺血管生肺血管(xugun)阻力增加,肺阻力增加,肺
23、动脉脉压力力增高,使右心增高,使右心扩张、肥大,伴或不伴右、肥大,伴或不伴右心衰竭的心心衰竭的心脏病,并排除先天性心病,并排除先天性心脏病病和左心病和左心病变引起者。引起者。第三十一页,共九十页。【流行病学流行病学(li xn bn xu)】(Epidemiology)是我国呼吸系是我国呼吸系统的一种常的一种常见病。我国在病。我国在20世世纪7O年代年代的普的普查结果表明,果表明,14岁人群慢性肺心病的患病率人群慢性肺心病的患病率为4.8。1992年在北京、湖北、年在北京、湖北、辽宁宁农村村调查102230例例居民的慢性肺心病居民的慢性肺心病患病率患病率为4.4,其中其中15岁人群的患人群的患
24、病率病率为6.7。虽然然调查对象、方法不完全相同,但象、方法不完全相同,但总的的说明患病率仍然居高。明患病率仍然居高。慢性肺心病的患病率存在地区差异,慢性肺心病的患病率存在地区差异,东北北、西北、西北、华北患病率高于南方地区,北患病率高于南方地区,农村村患病率高于城市,并随患病率高于城市,并随年年龄增高而增加。增高而增加。吸烟吸烟者比不吸烟者患病率明者比不吸烟者患病率明显增多,男女无增多,男女无明明显差异。差异。冬、春季冬、春季节和气候和气候骤然然变化化(binhu)时,易出,易出现急性急性发作。作。第三十二页,共九十页。【病因病因(bngyn)】(Etiology)支支气气管管、肺肺疾疾病病
25、(bronchial and lung diseases):以以COPD占80-90%,其次为:胸胸廓廓运运动(yndng)障障碍碍性性疾疾病病(thoracic cage dyskinesia diseases):较少少见肺肺血血管管疾疾病病(lung vascular diseases):如慢性血栓栓塞性肺如慢性血栓栓塞性肺动脉高脉高压等。等。其其他他:如如睡睡眠眠呼呼吸吸暂停停综合合征征(sleep apnea syndrome)第三十三页,共九十页。【发病发病(f bng)机制和病理机制和病理】先决条件是肺的功能和是肺的功能和结构的不可逆改构的不可逆改变,发生反复的气道感染和低氧血症,
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