学术讨论—Miller-Fisher综合症.pptx
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1、MILLER-FISHER综合症王寿豪案例(N L)分析第一页,共十五页。现病史(BN SH):患者三月余前出现胸闷症状,活动时明显,性质为隐痛,以心前区为主,程度不剧,持续约1小时后自行缓解,无他处放射痛,无大汗淋漓,无黑懞,无心慌(xn hung)、气急,无双下肢水肿,无恶心、呕吐,无头晕等不适,遂至当地永康市第一人民医院就诊。心超提示:1.房间隔缺损2.左房增大3.二尖瓣关闭不全4.三尖瓣关闭不全(重度)伴肺动脉压升高(中度-重度)5.主动脉瓣关闭不全6.心律失常;胸部CT两肺淤血可能;右肺上叶结节灶,心脏明显增大,右侧胸腔少量积液,心电图:心房纤维颤动,不完全性右束支传到阻滞,重度顺钟
2、向转位,血常规.CRP.PCT 基本正常,治疗上予营养心肌改善循环,抗感染等对症处理。现为进一步诊治来我院就诊,门诊拟“房室间隔缺损”收住我科。主诉(zh s):胸闷3月余第二页,共十五页。专科(ZHUN K)检查患者有胸闷气促情况,无畏寒发热,无恶心呕吐,无头晕头痛(tutng)。查体:神志清,精神软,两肺呼吸音粗,可闻及少量湿性啰音,HR98次/分,心律绝对不齐,心音绝对不等,胸骨左缘二三肋间可闻及收缩期吹风样杂音,心界左下扩大,腹软。无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿,NS(-).第三页,共十五页。第四页,共十五页。第五页,共十五页。1.定义 1956年Miller-Fishe
3、r报道了3例以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床表现的患者并将此症作为一种独立疾病(jbng),之后的文献进而把具有这种临床表现的疾病称为Miller-Fisher综合征。第六页,共十五页。2.流行病学(LI XN BN XU)MFS的年发病率约为0.09/1 0 万人,且常于春季发病1。MFS 大约占GSB的0.8%-5%,有研究表明亚洲的发病率明显高于欧美国家。MFS在人一生中的各个年龄段均可发病,日本学者对267例患者进行回顾性研究发现,患者男女比例大约为3:2,发病平均年龄(ninlng)为42 岁,30-39 岁以及50-59 岁是两个发病高峰年龄。1LoYL.Clinica
4、landimmunologicalspectrumoftheMillerFishersyndromeJ.MuscleNerve,2007,36:365第七页,共十五页。3.临床表现 临床表现急性起病(24 一48 h),病前多有细菌或病毒感染史,多以复视为首发症状,病例分析发现63%的患者以复视为首发症状,以共济失调(共济失调可能是肌梭本体感觉传入冲动与关节运动感觉冲动分离造成的)或肢体感觉异常为首发症状的比例为3%和17%。西班牙学者对MFS病例的回顾性研究表明,75%的患者出现咽下困难,3.75%出现瞳孔异常,3.75%需要辅助呼吸,而且年龄越大病情进展越快,越容易出现呼吸困难,由此推测发
5、病年龄与病情发展及预后相关。除了中枢神经系统损伤外,MFS患者也会出现自主神经功能受损导致可逆性心脏(xnzng)左室功能异常,83%MFS患者均存在心血管自主神经功能异常,且交感神经比副交感神经更易受累,这种异常通常在4-12 周后逐渐恢复。脑干受累可危及生命,应当予以重视。第八页,共十五页。4.病理(BNGL)改变MFS是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞炎性反应为特点的自身免疫疾病(jbng)。镜检:脊神经根和周围神经可见广泛新片状脱髓鞘斑,髓鞘肿胀破裂,轴突一般保留,但有些显示肿胀弯曲,极少数血管周围有慢性炎性细胞浸润,在较大的神经干以小淋巴细胞为主。脊髓切片可见运
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