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对儿茶酚增多症患者的手术治疗分析

【摘要】目的对儿茶酚增多症的手术治疗效果进行临床总结。方法对我院2010年10月至2013年1月收治的儿茶酚增多症的临床手术治疗资料进行分析。结果10例患者经手术治疗后，9例达到临床治愈，1例较重的儿茶酚增多症的患者手术治疗后，病情得到有效控制。结论我院对患者实施的手术治疗是比较合理的治疗方法，总治愈率达到90%。
【关键词】儿茶酚增多症治疗
R61A2095-1752（2013）31-0198-02
儿茶酚胺是肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺的总称。儿茶酚胺增多症是体内嗜铬细胞生成过多的儿茶酚胺从而引起以高血压为主要特征的临床综合征，主要包括肾上腺及肾上腺外嗜铬细胞瘤；肾上腺髓质增生；多发性内分泌肿瘤。
1临床资料
1.1一般资料
对象为2010年10月至2013年1月在我院住院，手术后经病理检查确认为儿茶酚增多症的10患者。10例患者中，男性4例，女性6例，年龄19～74岁，平均年龄46.5岁，病程为6～29年。定位诊断为左侧肾上腺嗜铬细胞3例，右侧肾上腺嗜铬细胞4例，双侧左侧肾上腺增生1例，肾上腺外嗜铬细胞瘤2例。共计：良性9例，占90%，恶性1例，占10%。
1.2治疗原则
嗜铬细胞瘤(包括肾上腺内及肾上腺外嗜铬细胞瘤)的治疗主要为手术切除，双侧肾上腺髓质增生治疗的原则是肾上腺次全切除(一侧全切，一侧大部(2/3～4/5)切除)。
1.3围术期处理
1.3.1手术前做好充分准备是儿茶酚胺增多症手术成功的关键，通常需要7～10天。(1)降压、保护心功能：①长效α肾上腺受体阻滞剂：可阻断儿茶酚胺对血管的效应，使血压下降，血管床扩张，有效血容量增加，避免在术中分离或挤压肿瘤时或肿瘤摘除术后因有效血容量改变造成血压大幅度波动。常用的药物有酚苄明和酚妥拉明。②钙通道阻滞剂：Ca2+参与许多细胞的生理活动，儿茶酚胺的代谢与Ca2+有关。
1.3.2扩容疗法：在应用α受体阻滞剂的同时，由于血管床的扩张，血管容积相对增加，这可造成腺瘤摘除或肾上腺切除后，回心血量及有效排出量锐减，患者可能发生严重的难以纠正的低血容量休克。所以要在术手前1天开始扩容，一般在术前要补充液体约1000～2000ml，其中含全血400～800ml，使血容量扩到正常生理状态。
1.4手术治疗与术后处理
①对于单侧、孤立的肾上腺病变的手术，腹腔镜是手术方式选择的“金标准”。由于科学技术的发展，一些腹腔镜肾上腺手术禁忌证现在已经变为适应证。嗜铬细胞瘤也可以经腹腔镜手术安全切除，恶性嗜铬细胞瘤本身也不是腹腔镜手术的绝对禁忌证。但恶性肾上腺肿瘤伴有周围器官组织明显浸润并且合并静脉瘤栓者，是腹腔镜手术的绝对禁忌证。另外，单纯病灶大小不是能否腹腔镜手术的决定因素，即使是准备充分的患者，手术当中很轻的触碰肿瘤，仍然可能引发剧烈的血压升高。要使用硝普钠静脉滴注，并暂停手术操作，直到血压恢复正常才可以继续手术，手术中要尽早控制肾上腺中心静脉。②如果肿瘤体积较大，不能完全切除，也要尽可能多切除肿瘤组织，以减少功能组织，便于术后放射治疗。使用大剂量内照射治疗，可使肿瘤体积缩小，激素分泌较少，症状减轻，但长期效果不理想。③恶性嗜铬细胞瘤及其转移瘤无法手术者，可采用联合化疗，大多数以上患者可缓解达两年左右。长期治疗恶性嗜铬细胞瘤中，甲基酪氨酸很有价值。④手术后患者如果发生低血压，要快速扩容治疗。嗜铬细胞瘤的手术风险很高，其手术死亡率仍高达26％。在嗜铬细胞瘤的围术期应用了肾上腺素能受体阻滞剂酚妥拉明和更长效的酚苄明等药物并注意到血容量的及时补充，手术死亡率才显著下降。
2结果
通过对我院收治的10患儿茶酚增多症疾病的患者的手术治疗，9例患者经过手术，成功的切除了病灶，达到了临床治愈，占90%。另1例患者由于病灶较大，实施手术后，没有全部切除病灶，没有达到治愈的效果，占10%。
3讨论
肾上腺髓质增生与肾上腺嗜铬细胞瘤在临床表现十分相同，肾上腺髓质增生是一种独立疾病通常双侧发病。肾上腺髓质增生是临床上较少见的疾病。多发性内分泌肿瘤-Ⅱ型是多器官(2个或2个以上)同时或相继发生的肿瘤或增生病变，包括甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进和肾上腺髓质病变(包括肾上腺髓质灶性增生、髓质弥漫性增生或嗜铬细胞瘤)，属于染色体显性遗传疾病。患者在甲状腺、甲状旁腺疾病出现后，平均2年10个月时间左右时能出现儿茶酚胺增多的病征。嗜铬细胞除分泌儿茶酚胺，包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素以外，可以分泌以下活性物质，并引起病理和生理上的改变。①舒血管肠肽、P物质，可引起患者面部潮红。②鸦片肽、生长抑素，可以引起患者便秘。③舒血管肠肽、血清素、胃动素，可引起腹泻。④神经肽Y，可引起血管收缩、面色苍白。⑤舒血管肠肽、肾上腺髓质素，可引起低血压。
参考文献
[1]张艳敏，李南方，王新玲，等.嗜铬细胞瘤患者血浆醛固酮浓度的变化[J].心血管康复医学杂志，2007，16(5)：：469-470.
[2]陈香美.实用肾脏病学[M].北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997：140-160.

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