巨淋巴结增生症课件.ppt

巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症1.巨大淋巴巨大淋巴结增增生症（生症（Castleman Castleman氏病氏病-CDCD）巨大淋巴巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋增生症，是一种病因不明的慢性淋巴巴组织增生性疾病。增生性疾病。1956 1956 年由年由 Castleman Castleman 首次首次报道并命名，又叫道并命名，又叫以下名称：以下名称：淋巴淋巴结错构瘤构瘤 血管性淋巴血管性淋巴样错构瘤构瘤 良性巨淋巴瘤良性巨淋巴瘤 血管血管滤泡性泡性纵隔淋巴隔淋巴结增殖症增殖症2.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症u发发生于淋巴生于淋巴结结存在的任何部位，最常存在的任何部位，最常发发生于生于胸部（胸部（70%70%），其次是），其次是颈颈部部(14%)(14%)、腹部、腹部(12%)(12%)、腋部、腋部(4%)(4%)。u发发生在任何年生在任何年龄龄段，甚至段，甚至婴婴幼儿，但多幼儿，但多发发于于成年人，研究成年人，研究显显示示 透明血管型多透明血管型多发发生于男生于男性患者，平均年性患者，平均年龄龄在在 40 40 岁岁;浆细浆细胞型平均胞型平均年年龄龄在在 65 65 岁岁。u是一种少是一种少见见的良性疾病，具有血供丰富特点的良性疾病，具有血供丰富特点3.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症发病机制病机制u目前目前认为 IL-6 IL-6 是与是与 CD CD 发病最病最为密切相关的密切相关的细胞因子胞因子u研究表明，研究表明，CDCD发病与白病与白细胞介素胞介素(i interleukinnterleukin，IL)-6 IL)-6 或相关多或相关多肽(例如例如 HHV-8 HHV-8 基因基因组编码的一段的一段 IL-6 IL-6 类似物似物)有明确关系。有明确关系。u早在早在 20 20 世世纪 90 90 年代，研究人年代，研究人员就已就已发现 CD CD患者血清患者血清标本和淋巴本和淋巴结标本中本中 IL-6 IL-6 表达上表达上调。u更深入的机制研究表明，更深入的机制研究表明，CD CD 患者存在患者存在 IL-6 IL-6 受体的多受体的多态性，性，且血清中可溶性且血清中可溶性 IL-6 IL-6 受体表达上受体表达上调。4.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症发病机制病机制uHHV-8 HHV-8（人（人类类疱疹病毒疱疹病毒-8-8）与）与 CD CD 的的发发病有相关关系。病有相关关系。u有研究有研究显显示，在示，在 14 14 例合并例合并 HIV HIV 感染的感染的 MCD MCD 患者淋巴患者淋巴结标结标本中均本中均检检出了出了 HHV-8 HHV-8 的基因序列的基因序列;而在而在 17 17 例未合并例未合并 HIV HIV 感染的感染的 MCD MCD 患者中，亦有相当比例患者中，亦有相当比例 (7/17)(7/17)检检出了出了 HHV-8 HHV-8 的基因序列。的基因序列。uHHV-8HHV-8感染与感染与 CDCD相关的可能机制相关的可能机制为为:病毒病毒编码编码 IL-6 IL-6 类类似物，似物，继继而刺激而刺激 B B 细细胞增殖并抑制凋亡，同胞增殖并抑制凋亡，同时诱导时诱导血管内血管内皮生皮生长长 因因 子子 的表达，促的表达，促进进新生血管形成。而新生血管形成。而 B B 细细胞增殖胞增殖后，可后，可进进一步增加一步增加 IL-6 IL-6 的表达，促的表达，促进进疾病疾病发发展。展。5.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症发病机制病机制也有研究表明炎症、也有研究表明炎症、免疫功能异常、免疫功能异常、EB EB 病病毒感染、巨毒感染、巨细胞病毒感染与胞病毒感染与 CD CD 的的发病有关。病有关。6.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症病理分型病理分型 病理分型：病理分型：*透明血管型，占透明血管型，占8090%8090%，临床常多无症状，床常多无症状，呈局灶型，呈局灶型，发病高峰病高峰40 40 50 50岁，为 以淋巴以淋巴滤泡、小血管增生及透明泡、小血管增生及透明变性性为主。主。*浆细胞型，胞型，占占1020%1020%，部分伴有全身症状，部分伴有全身症状，临床多床多为多中心型，多中心型，发病高峰病高峰为 60 60 70 70 岁，血管成分少而血管成分少而有大量有大量浆细胞浸胞浸润。*混合型，兼混合型，兼顾二者，二者，较少少见7.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症临床分型床分型 临床分型：床分型：根据根据肿大淋巴大淋巴结分布和器官受累的情况：分布和器官受累的情况：*局灶型局灶型往往往往仅累及累及单个淋巴个淋巴结区域，相区域，相关症状关症状较轻，外科治，外科治疗效果良好效果良好;*多中心型多中心型累及多个淋巴累及多个淋巴结区域，有区域，有较为明明显的系的系统性症状，性症状，预后后较单中心型病例差中心型病例差8.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症临床表床表现临临床表床表现现：u局灶型常以无痛性淋巴局灶型常以无痛性淋巴结肿结肿大就大就诊诊，以，以纵纵隔、腋下、隔、腋下、颈颈部等部等处处好好发发，腹部，腹部发发病病较较少。少。u多中心型多表多中心型多表现为现为分散的分散的肿肿大淋巴大淋巴结结，常，常伴伴发发全身症状如全身症状如发热发热、贫贫血、消瘦、肝脾血、消瘦、肝脾肿肿大等。大等。9.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症影像学表影像学表现CTCT表表现现：局灶型局灶型 CT CT 表表现现具有特征性具有特征性u平平扫扫多境界清楚，密度均匀多境界清楚，密度均匀 部分病灶中央可部分病灶中央可见钙见钙化化 部分部分较较大病灶可呈混大病灶可呈混杂杂密度影，中心密度影，中心可因可因纤纤 维维瘢痕或囊瘢痕或囊变变而呈低密度或囊性改而呈低密度或囊性改变变 病灶周病灶周围围可伴子灶；可伴子灶；u增增强强扫扫描描动动脉期脉期显显著著强强化，囊化，囊变变或坏死部分不或坏死部分不强强化，静脉期及延化，静脉期及延迟迟期持期持续续强强化。但化。但 病灶内病灶内较较少出少出现现坏死或囊坏死或囊变这变这与与肿肿瘤丰富的血供有关。瘤丰富的血供有关。10.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症影像学表影像学表现u有研究有研究认为认为：增：增强强病灶中病灶中间间低密度是由于低密度是由于 毛毛细细血管玻璃血管玻璃样变样变、纤维纤维化或其内皮化或其内皮细细胞胞 过过度增生致血管狭窄、度增生致血管狭窄、闭闭塞，使塞，使对对比比剂进剂进入入 延延迟迟或不能或不能进进入；入；u还还有学者研究病理有学者研究病理证实证实病灶中病灶中间间的低密度的低密度或低信号区或低信号区为纤维组织为纤维组织及玻璃及玻璃样变样变性的血性的血 管管结结构所致，并不是缺血坏死。构所致，并不是缺血坏死。11.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症影像学表影像学表现CTCT表表现现：多中心型：多中心型：u平平扫扫多多为为稍低密度影。稍低密度影。u增增强强呈呈轻轻中度中度强强化，延化，延迟迟期持期持续续均匀均匀强强化，原化，原因是因是肿肿瘤以淋巴瘤以淋巴滤滤泡增生泡增生为为主，主，仅仅有少有少许许毛毛细细血血管增生管增生。12.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症影像学表影像学表现MRIMRI表表现：局灶型局灶型:T1 WI T1 WI 等信号，等信号，T2WI T2WI 高信号；高信号；增增强扫描描强化特点与化特点与 CT CT 相仿，病灶内及周相仿，病灶内及周围可可 见增粗、迂曲的供血血管。增粗、迂曲的供血血管。多中心型多中心型MRIMRI表表现缺乏明缺乏明显特征特征 表表现为一一组或多或多组肿大淋巴大淋巴结，信号，信号较均匀；均匀；增增强呈呈轻至中度均匀至中度均匀强化。化。13.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症胸内胸内CDCD70%70%以上以上发生在胸内，沿淋巴生在胸内，沿淋巴链分布分布为特点特点根据其根据其发生部位分生部位分为：纵 隔隔 型型(最多最多见）肺肺门 型（次之）型（次之）肺内肺内 型（最少型（最少见）14.THANK YOUSUCCESS5/26/202415.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症胸内胸内CDCD 影像学表影像学表现：X X线表表现：为检出出该病的基本方法，但无特异性病的基本方法，但无特异性纵隔型：向一隔型：向一侧肺内突出的半肺内突出的半圆形或分叶（多形或分叶（多个融合）个融合）边缘光滑、密度均匀光滑、密度均匀纵隔隔肿块肺肺门型：肺型：肺门处、靠近叶裂或支气管分支、靠近叶裂或支气管分支处类圆形、形、边缘光滑、密度均匀光滑、密度均匀肿块影影肺内型：很少肺内型：很少见，可与肺，可与肺门淋巴淋巴结增大共存增大共存16.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症胸内胸内CDCD 影像学表影像学表现：CTCT表表现：纵隔和隔和/或肺或肺门类圆形或不形或不规则实质性性肿块，少数可，少数可见钙化。化。显示位于支气管分支示位于支气管分支处的特征更直的特征更直观。增增强扫描特点是明描特点是明显强化（化（100Hu100Hu）血管造影：其供血血管造影：其供血动脉脉为扭曲扭曲纵隔或支气管隔或支气管动脉脉静脉期静脉期肿物呈致密均匀染色。物呈致密均匀染色。17.Case-base-review：CT表现18.增增强前后前后CTCT值变化化CTCT值：平：平扫41.5Hu41.5Hu增增强 79.0Hu79.0Hu117.8Hu117.8Hu增增强扫描前后，描前后，肿块CTCT值升高了升高了76.3Hu76.3Hu19.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症胸内胸内CDCD肺肺门型者具有位于支气管分叉型者具有位于支气管分叉处的特点：的特点：20.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症 CTCT表表现：明：明显强化化21.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症胸内胸内CDCD 影像学表影像学表现：MRIMRI表表现：T1T1加加权像呈中等或略低信号（信号多像呈中等或略低信号（信号多较均匀）均匀）T2T2加加权像呈像呈中、高信号（信号多数不均匀）中、高信号（信号多数不均匀）病灶内部或病灶内部或邻近可近可见流空信号血管影流空信号血管影为特点特点增增强MRIMRI扫描：描：肿块呈明呈明显强化化22.巨大淋巴巨大淋巴结增生症增生症-MRI-MRI表表现MRI表现增强检查明明显强化化前纵隔见一均质的软组织肿块，肿块呈浅分叶状,边缘光整，与周围结构分界清楚，呈等信号，呈高信号，上在肿块边缘可见流空的血管影（白色箭头所示）：可见肿块明显均匀强化，动脉期显著强化，延迟后持续强化，病灶边缘可见增粗的供血血管影（白色箭头所示）；：病灶和同层面主动脉的时间信号曲线，两者强化方式相同23.女，63 岁，多中心型巨淋巴结增生症 图 2a 左侧颈部多发肿大淋巴结，边缘清晰 图 2b 增强扫描呈轻中度强化24.A：平扫，内见点状钙化灶(箭头所示)；B：平扫，内见小低密度灶(箭头所示)；C、D：分别为动脉期及静脉期，病灶呈轻度强化，中间小低密度灶未见明显强化(箭头所示)，病灶周围见多发子灶，呈均匀强化，与主病灶强化类似25.鉴别诊断断与病与病变位于位于颈部的部的 CDCD鉴别：颈动脉体瘤：主要脉体瘤：主要发生于中青年男性，生于中青年男性，颈内外内外动脉分叉脉分叉处，多有波，多有波动感，而感，而 CD CD 可以可以发生于任生于任何年何年龄，主要沿着淋巴，主要沿着淋巴链分布。分布。颈动脉血管瘤：小儿多脉血管瘤：小儿多见，病灶内静脉石，病灶内静脉石样钙化化为其特征，而其特征，而 CD CD 钙化少化少见。颈动脉血管瘤脉血管瘤显著著强化，呈多灶性化，呈多灶性结节状或迂曲的管状状或迂曲的管状强化，且化，且强化化时间长。颈静脉球瘤：表静脉球瘤：表现为伴有伴有颅底底颈静脉静脉窝扩大的大的软组织影，呈浸影，呈浸润性骨破坏，增性骨破坏，增强后密度明后密度明显升升高，高，颈静脉孔神静脉孔神经部和血管部之部和血管部之间骨骨嵴变钝或消或消失。失。26.鉴别诊断断与病与病变位于胸部的位于胸部的 CD CD 鉴别胸腺瘤：胸腺瘤与胸腺瘤：胸腺瘤与 CD CD 均均为纵隔的隔的软组织肿块，增增强扫描均表描均表现为明明显均匀均匀强化，但胸腺瘤常呈化，但胸腺瘤常呈明明显不均不均质性性强化，化，边界不及界不及 CD CD 光滑、光滑、规则。神神经源性源性肿瘤：瘤：肿瘤位于后瘤位于后纵隔脊柱旁，隔脊柱旁，肿瘤瘤呈呈哑铃状，椎状，椎间孔孔扩大，常大，常发生囊生囊变及坏死；而及坏死；而 CD CD 主要沿淋巴主要沿淋巴链分布，呈分布，呈类圆形或形或椭圆形，形，发生囊生囊变坏死少坏死少见。淋巴瘤：好淋巴瘤：好发于中青年，可累及全身淋巴于中青年，可累及全身淋巴结，表表现为多多发融合性融合性肿块，包，包绕血管呈漂浮征，增血管呈漂浮征，增强方式与方式与 CD CD 相似，相似，轻至中度至中度强化。化。27.鉴别诊断断与病与病变位于腹部的位于腹部的 CD CD 鉴别异位的嗜异位的嗜铬细胞瘤：胞瘤：肿瘤富血供，增瘤富血供，增强扫描表描表现为早期早期显著著强化，晚期化，晚期进行性持行性持续强化，化，强化化特征与特征与 CD CD 相似，囊相似，囊变坏死常坏死常见，常有高血，常有高血压病病史。史。副神副神经节细胞瘤：多胞瘤：多发生于腹膜后，沿腹主生于腹膜后，沿腹主动脉周脉周围生生长，病，病变囊囊变坏死率坏死率较 CD CD 高，高，强化不化不均匀。均匀。神神经源性源性肿瘤：常沿腹膜后神瘤：常沿腹膜后神经链分布，坏死分布，坏死囊囊变多多见，强化不均匀，而化不均匀，而 CDCD坏死囊坏死囊变少少见。28.谢谢！29.THANK YOUSUCCESS5/26/202430.