铁过度沉积的MR表现.ppt

铁过度沉度沉积的的MR表表现 王王 亚1.简介介u体内的体内的铁主要存在于主要存在于细胞色素、血胞色素、血红素素和肌和肌红蛋白中，由小蛋白中，由小肠粘膜吸收粘膜吸收铁，转铁蛋白蛋白转运，以运，以铁蛋白蛋白储存在肝存在肝实质和网和网织内皮系内皮系统内，内，过度沉度沉积会引起中毒会引起中毒u骨髓造血每天需骨髓造血每天需铁20mg，而从，而从饮食中吸食中吸收的收的铁仅1-2mgu引起引起铁过度沉度沉积的病因很多，且其的病因很多，且其临床床症状和体征不具有特异性症状和体征不具有特异性2.血色素沉着病血色素沉着病u分分为原原发性和性和继发性性l原发性：常染色体隐性遗传病，因小肠粘膜细胞缺陷，导致铁的过量吸收并在器官内过量沉积，肝、胰、心肌、脾等处易受累l继发性：任何非遗传性因素所致的铁过度沉积（如铁吸收增加、骨髓发育不良综合症、无功能性红细胞生成所致的贫血、外源性铁增加），过量的铁沉着于肝、脾、骨髓等网织内皮系统内3.4.u临床症状床症状隐匿，但用影像学方法可匿，但用影像学方法可以以诊断并可断并可评估估临床治床治疗效果效果u实验室室检查：铁蛋白水平和蛋白水平和转铁蛋蛋白白饱和度和度u基因基因测试：明确：明确诊断、断、筛查u肝活肝活检：量化：量化铁沉沉积的程度、明确的程度、明确预后、后、监测疾病疾病进展及治展及治疗效果效果5.影像学影像学检查uCT平平扫：肝：肝实质密度均匀性增高，密度均匀性增高，CT值达达72HU或更高或更高6.uMRI：最佳方法，可：最佳方法，可评估肝内估肝内铁沉沉积水平并水平并监测治治疗效果效果l铁离子是超顺磁性物质，导致纵向弛豫时间（T1）和横向弛豫时间（T2）缩短，尤其T2时间会因磁场的不均匀性所影响，即T2*效应；所以铁离子沉积会引起受累组织信号减低，且减低程度与铁沉积量呈正相关lMR双回波序列（即梯度回波in-phase和out-phase序列）敏感性和特异性高，受累组织在in-phase序列的信号相对out-phase序列信号低，此改变与脂肪沉积正好相反7.肝肝脏脂肪沉脂肪沉积8.肝肝脏铁沉沉积9.MRI评估估铁沉沉积水平水平u梯度回波序列，延梯度回波序列，延长回波回波时间的的T2*WIu正常肝正常肝脏MRI检查结果果显示肝示肝实质信号在信号在所有序列均比脊柱旁肌肉信号高所有序列均比脊柱旁肌肉信号高l轻-中度的铁沉积：在回波时间长的GRE序列更易显示，肝实质信号减低l重度铁沉积：因肝实质信号完全丧失，导致MRI评估沉积水平的准确性降低uMRI能定量分析肝内能定量分析肝内铁沉沉积，并能，并能评估病估病情情进展及治展及治疗效果效果10.MRI评估估铁沉沉积水平水平11.MRI评估治估治疗效果效果12.铁沉沉积方式方式13.铁沉沉积于网于网织内皮系内皮系统内内u病因：多次病因：多次输血血u沉沉积部位：肝、脾和骨髓，不引起部位：肝、脾和骨髓，不引起组织损害害u特点：脾和骨髓受累；若血容特点：脾和骨髓受累；若血容积超超过网网织内皮系内皮系统的的储存能力，会累及存能力，会累及实质u鉴别诊断：自体脾切除断：自体脾切除术后引起脾后引起脾脏弥漫弥漫性性钙化，其有化，其有镰刀刀细胞性胞性贫血的病史血的病史14.网网织内内皮皮系系统内内沉沉积15.镰刀刀细胞性胞性贫血血16.铁沉沉积于于实质内内u病因：病因：继发于于铁的的过度吸收，主要度吸收，主要见于原于原发性血性血色素沉着病或无功能性色素沉着病或无功能性红细胞生成的慢性胞生成的慢性贫血患血患者者u沉沉积部位：首先部位：首先积聚在聚在门脉周脉周围的肝的肝细胞，而后胞，而后蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲状腺，并引起蔓延到肝的其它部位、胰腺和甲状腺，并引起组织损伤u特点：肝特点：肝脏和胰腺受累（和胰腺受累（轻度或年度或年轻患者胰腺不患者胰腺不受累），而脾和骨髓的信号如常受累），而脾和骨髓的信号如常u疾病晚期：除肝信号减低外，疾病晚期：除肝信号减低外，还会出会出现肝肝肿大、大、纤维化和肝硬化，肝癌化和肝硬化，肝癌发生率增加；并可累及心生率增加；并可累及心脏和内分泌系和内分泌系统17.原原发性性血血色色素素沉沉着着病病18.19.铁沉沉积合合并并肝肝硬硬化化20.铁沉沉积合并肝癌合并肝癌21.铁沉沉积于于肾脏u病因：病因：仅见于血管内溶血或于血管内溶血或镰状状细胞性胞性贫血所致的溶血血所致的溶血u沉沉积部位：含部位：含铁血黄素沉血黄素沉积在在邻近的曲近的曲细精管内，引起精管内，引起肾皮皮质信号减低，信号减低，T1WI序列序列相相对髓髓质呈低信号，呈低信号，T2WI序列呈明序列呈明显低信低信号，但号，但肾功能无改功能无改变22.血管内溶血血管内溶血23.混合型混合型疾病晚期疾病晚期铁的沉的沉积方式不典型方式不典型u无功能性红细胞生成所致的慢性贫血经多次输血后，会引起实质和网织内皮系统的铁沉积u阵发性夜间血红蛋白尿患者或血管内溶血的贫血患者经多次输血后，会引起肾脏和网织内皮系统的铁沉积24.铁沉沉积合并其它沉合并其它沉积性疾病性疾病u脂肪和脂肪和铁同同时沉沉积于肝于肝脏的的发生率生率较小，脂肪沉小，脂肪沉积在在out-phase序列呈低信号，而序列呈低信号，而铁沉沉积在在in-phase序列上呈低信号序列上呈低信号uCT难以以诊断，而断，而MRI序列通序列通过选择回波回波时间，易，易于于诊断断u铁和脂肪的弥漫性沉和脂肪的弥漫性沉积易于易于诊断，而断，而结节样沉沉积常常类似于似于肿块，此，此时需要在需要在in-phase和和out-phase序列及增序列及增强扫描后描后观察病察病变信号信号强度的度的变化，其信号改化，其信号改变与正常肝与正常肝实质类似，且无占位效似，且无占位效应，邻近血管无受近血管无受压变形形25.铁和脂肪弥漫性沉和脂肪弥漫性沉积26.铁沉沉积和和“假假肿块”形形成成27.28.铁沉沉积合并肝局灶性病合并肝局灶性病变 由于由于铁沉沉积导致肝致肝实质信号减低，所信号减低，所以一些病以一些病变在在T2WI序列呈相序列呈相对高信号，高信号，常被常被误认为良性病良性病变（如囊（如囊肿和血管瘤）和血管瘤），在，在这种情况下，增种情况下，增强扫描描对鉴别病病变的性的性质非常重要。非常重要。29.30.铁沉沉积和和肿瘤形成瘤形成 一些研究一些研究显示血色素沉着病基因与一示血色素沉着病基因与一些些肿瘤（不是肝瘤（不是肝细胞癌）的形成具有相胞癌）的形成具有相关性，尤其是关性，尤其是结肠肿瘤（腺瘤和腺癌）；瘤（腺瘤和腺癌）；同同时发现，在年，在年轻患者中患者中这些些肿瘤的瘤的发生率增加。生率增加。31.年年轻铁沉沉积患者患者结肠癌并肝癌并肝转移移 32.铁沉沉积的其它表的其它表现u无功能性无功能性红细胞生成的胞生成的贫血患者，除了血患者，除了铁沉沉积所引起所引起组织信号改信号改变外，外，还可可显示示长期期贫血的表血的表现，如启，如启动髓外造血引起脊柱髓外造血引起脊柱旁和肝旁和肝实质的改的改变，后者，后者较为少少见，需与，需与肿瘤性病瘤性病变相相鉴别u一些一些类型的型的贫血（如范科尼血（如范科尼贫血）血）类固醇固醇激素治激素治疗虽有效，但会引起肝有效，但会引起肝脏肿瘤的瘤的发生，包括肝生，包括肝细胞癌和腺瘤，以及紫癜胞癌和腺瘤，以及紫癜样肝肝病，停病，停药后病后病变会消退会消退33.珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫血血并髓外造血并髓外造血34.用用羟甲甲烯龙治治疗后的范科尼后的范科尼贫血患者血患者 35.结论 铁过度沉度沉积是一种相是一种相对常常见的疾病，的疾病，其病因其病因较多，多，临床床诊断断较难。掌握其影。掌握其影像学表像学表现、沉、沉积方式和相关病史有利于方式和相关病史有利于诊断。而断。而MRI是一种非侵入性是一种非侵入性检查，在，在诊断疾病、断疾病、评估肝内估肝内铁含量水平以及随含量水平以及随访中均具有重要作用。中均具有重要作用。36.谢谢大家！大家！37.