肺动静脉瘘影像诊断与血管内治疗.ppt

肺动静脉瘘影像诊断与血管内治疗前言前言 肺动肺动肺动肺动-静脉瘘（静脉瘘（静脉瘘（静脉瘘（pulmonary arteriovenous pulmonary arteriovenous fistulas)fistulas)又称肺动静脉畸形（又称肺动静脉畸形（又称肺动静脉畸形（又称肺动静脉畸形（pulmonary pulmonary arteriovenous malformation)arteriovenous malformation)或肺动静脉瘤，或肺动静脉瘤，或肺动静脉瘤，或肺动静脉瘤，是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动是一种少见的肺血管疾病，其主要病变是肺动脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为脉支和肺静脉支间的直接沟通。发病率约为23/1023/10万，国内鲜见大宗病例报道。以前主要万，国内鲜见大宗病例报道。以前主要万，国内鲜见大宗病例报道。以前主要万，国内鲜见大宗病例报道。以前主要采取手术治疗，采取手术治疗，采取手术治疗，采取手术治疗，19781978年年年年TaylorTaylor采用弹簧圈栓塞采用弹簧圈栓塞采用弹簧圈栓塞采用弹簧圈栓塞治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展，栓治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展，栓治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展，栓治疗获得成功。随着介入诊疗技术的发展，栓塞术已成为其首选治疗方法。塞术已成为其首选治疗方法。塞术已成为其首选治疗方法。塞术已成为其首选治疗方法。2020/11/32研究目的研究目的 分析、总结先天性肺动分析、总结先天性肺动分析、总结先天性肺动分析、总结先天性肺动-静脉瘘的各种影像表静脉瘘的各种影像表静脉瘘的各种影像表静脉瘘的各种影像表现及其特点现及其特点现及其特点现及其特点 观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效观察经血管内置入弹簧圈栓塞治疗的临床疗效2020/11/33材料和方法材料和方法 先天性肺动先天性肺动先天性肺动先天性肺动-静脉静脉静脉静脉6 6例，男女各例，男女各例，男女各例，男女各3 3例，年龄例，年龄例，年龄例，年龄11351135岁，平均岁，平均岁，平均岁，平均2525岁。所有患者均摄取胸部正位片岁。所有患者均摄取胸部正位片岁。所有患者均摄取胸部正位片岁。所有患者均摄取胸部正位片,其中行胸部其中行胸部其中行胸部其中行胸部CTCT及及及及CTACTA检查检查检查检查2 2例，例，例，例，DSADSA检查检查检查检查4 4例。例。例。例。行血管内弹簧圈栓塞治疗行血管内弹簧圈栓塞治疗行血管内弹簧圈栓塞治疗行血管内弹簧圈栓塞治疗3 3例，其中行例，其中行例，其中行例，其中行 1 1次治疗次治疗次治疗次治疗2 2例例例例,行行行行3 3次治疗次治疗次治疗次治疗1 1例例例例 临床表现：不同程度紫绀临床表现：不同程度紫绀临床表现：不同程度紫绀临床表现：不同程度紫绀5 5例；不明原因咯血例；不明原因咯血例；不明原因咯血例；不明原因咯血2 2例；右上、右下闻及血管杂音各例；右上、右下闻及血管杂音各例；右上、右下闻及血管杂音各例；右上、右下闻及血管杂音各1 1例；杵壮指例；杵壮指例；杵壮指例；杵壮指4 4例；活动后心慌、气短或阵发性眩晕例；活动后心慌、气短或阵发性眩晕例；活动后心慌、气短或阵发性眩晕例；活动后心慌、气短或阵发性眩晕4 4例例例例2020/11/34 治疗方法：治疗方法：治疗方法：治疗方法：采用改良采用改良采用改良采用改良SeldingerSeldinger法穿刺股静脉或（和）股法穿刺股静脉或（和）股法穿刺股静脉或（和）股法穿刺股静脉或（和）股动脉，使用动脉，使用动脉，使用动脉，使用6F6F端孔导管或端孔导管或端孔导管或端孔导管或“猪尾猪尾猪尾猪尾”管置于主肺动管置于主肺动管置于主肺动管置于主肺动脉造影，然后行选择性左右肺动脉造影，明确脉造影，然后行选择性左右肺动脉造影，明确脉造影，然后行选择性左右肺动脉造影，明确脉造影，然后行选择性左右肺动脉造影，明确病变范围、部位和类型病变范围、部位和类型病变范围、部位和类型病变范围、部位和类型 更换更换更换更换CobraCobra导管超选择至靶动脉后造影，明导管超选择至靶动脉后造影，明导管超选择至靶动脉后造影，明导管超选择至靶动脉后造影，明确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊确靶动脉长度和直径及与周围血管分支和瘤囊的关系。选择合适的弹簧圈（的关系。选择合适的弹簧圈（的关系。选择合适的弹簧圈（的关系。选择合适的弹簧圈（cookcook公司），栓公司），栓公司），栓公司），栓塞位置尽量靠近瘤囊，对复杂型或弥漫型逐支塞位置尽量靠近瘤囊，对复杂型或弥漫型逐支塞位置尽量靠近瘤囊，对复杂型或弥漫型逐支塞位置尽量靠近瘤囊，对复杂型或弥漫型逐支栓塞或分期栓塞栓塞或分期栓塞栓塞或分期栓塞栓塞或分期栓塞2020/11/35结果结果 肺动脉供血肺动脉供血肺动脉供血肺动脉供血5 5例，支气管动脉供血例，支气管动脉供血例，支气管动脉供血例，支气管动脉供血1 1例例例例 单纯型单纯型单纯型单纯型3 3例，复杂型例，复杂型例，复杂型例，复杂型2 2例，弥漫型例，弥漫型例，弥漫型例，弥漫型1 1例例例例 DSADSA及及及及CTCT均正确诊断，均正确诊断，均正确诊断，均正确诊断，X X线误诊线误诊线误诊线误诊3 3例例例例 经血管内置入弹簧圈栓塞治疗经血管内置入弹簧圈栓塞治疗经血管内置入弹簧圈栓塞治疗经血管内置入弹簧圈栓塞治疗3 3例，例，例，例，1 1例弥漫型例弥漫型例弥漫型例弥漫型者共接受者共接受者共接受者共接受3 3次治疗次治疗次治疗次治疗 术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定，术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定，术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定，术前后动脉氧分压和血氧饱和度测定，2 2例肺例肺例肺例肺动脉供血者均有明显增高，动脉供血者均有明显增高，动脉供血者均有明显增高，动脉供血者均有明显增高，1 1例支气管动脉栓例支气管动脉栓例支气管动脉栓例支气管动脉栓塞后出血即刻停止塞后出血即刻停止塞后出血即刻停止塞后出血即刻停止 1 1例弥漫型者例弥漫型者例弥漫型者例弥漫型者3 3次治疗后病变范围明显缩小次治疗后病变范围明显缩小次治疗后病变范围明显缩小次治疗后病变范围明显缩小2020/11/36讨论讨论讨论讨论2020/11/37发病机制发病机制 在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第第第第6 6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉静脉静脉静脉;由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。2020/11/38临床表现产生机制临床表现产生机制 因因因因PVAFPVAF的存在的存在的存在的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺未氧合的肺动脉血直接进入肺未氧合的肺动脉血直接进入肺未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血症，分流量度的低氧血症，分流量度的低氧血症，分流量度的低氧血症，分流量2020时心负荷增加。时心负荷增加。时心负荷增加。时心负荷增加。PVAFPVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。可导致致命的大咯血和胸腔积血。可导致致命的大咯血和胸腔积血。可导致致命的大咯血和胸腔积血。PVAFPVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。的神经系统症状。的神经系统症状。的神经系统症状。2020/11/39DSA诊断诊断 单纯型囊状单纯型囊状单纯型囊状单纯型囊状PVAFPVAF：1 1支迂曲扩张的肺动脉、单支迂曲扩张的肺动脉、单支迂曲扩张的肺动脉、单支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊、个瘤囊、个瘤囊、个瘤囊、1 1支早显的扩张的肺静脉支早显的扩张的肺静脉支早显的扩张的肺静脉支早显的扩张的肺静脉 复杂型囊状复杂型囊状复杂型囊状复杂型囊状PVAFPVAF：2 2支或多支供血动脉及引流支或多支供血动脉及引流支或多支供血动脉及引流支或多支供血动脉及引流静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显延迟延迟延迟延迟 弥漫型弥漫型弥漫型弥漫型PVAFPVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊：弥漫分布，多发细小瘤囊：弥漫分布，多发细小瘤囊：弥漫分布，多发细小瘤囊 体循环供血体循环供血体循环供血体循环供血PVAFPVAF：扩张的主动脉分支显影时：扩张的主动脉分支显影时：扩张的主动脉分支显影时：扩张的主动脉分支显影时病变区引流肺静脉早显病变区引流肺静脉早显病变区引流肺静脉早显病变区引流肺静脉早显,病灶局部见迂曲的血病灶局部见迂曲的血病灶局部见迂曲的血病灶局部见迂曲的血管团或血管池管团或血管池管团或血管池管团或血管池2020/11/310单纯型单纯型PVAF2020/11/311复杂型复杂型PVAF2020/11/312弥漫型弥漫型PVAF2020/11/313体循环供血体循环供血2020/11/314CT及三维重建诊断及三维重建诊断 CTCT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影节或扭曲状影节或扭曲状影节或扭曲状影 CTCT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟影剂排空延迟影剂排空延迟影剂排空延迟 CTCT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系管与动静脉瘘之间的立体形态和关系管与动静脉瘘之间的立体形态和关系管与动静脉瘘之间的立体形态和关系2020/11/3152020/11/3162020/11/3172020/11/3182020/11/3192020/11/3202020/11/3212020/11/3222020/11/3232020/11/3242020/11/3252020/11/3262020/11/3272020/11/328胸部胸部X片表现片表现 结节样表现（结节样表现（2例）例）团块状表现（团块状表现（2例）例）条带样表现（条带样表现（1例）例）网纹小结节表现网纹小结节表现 混和以上表现者（混和以上表现者（1例）例）2020/11/329结节状或肿块状结节状或肿块状2020/11/3302020/11/331条带样和网纹小结节条带样和网纹小结节2020/11/332鉴别诊断鉴别诊断 肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转移瘤移瘤 肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉曲张脉曲张 肺内炎性病变：结核（本组误诊肺内炎性病变：结核（本组误诊1例）、例）、支扩（本组误诊支扩（本组误诊1例）例）2020/11/333治疗治疗治疗治疗2020/11/334治疗目的治疗目的 改善或消除缺氧症状改善或消除缺氧症状改善或消除缺氧症状改善或消除缺氧症状 治疗和预防心衰治疗和预防心衰治疗和预防心衰治疗和预防心衰 防止肺出血防止肺出血防止肺出血防止肺出血 预防神经系统并发症预防神经系统并发症预防神经系统并发症预防神经系统并发症2020/11/335适应症适应症 PVAF出现临床症状时均需治疗出现临床症状时均需治疗 无临床症状者，由于存在咯血和异位栓无临床症状者，由于存在咯血和异位栓塞导致脑梗死和脑脓肿等严重并发症之塞导致脑梗死和脑脓肿等严重并发症之可能性，也需早期治疗可能性，也需早期治疗 有作者认为供血动脉增粗大于有作者认为供血动脉增粗大于3mm者者 既需治疗既需治疗2020/11/336治疗方式治疗方式 外科手术切除：适用于单纯型或复杂型病变局外科手术切除：适用于单纯型或复杂型病变局外科手术切除：适用于单纯型或复杂型病变局外科手术切除：适用于单纯型或复杂型病变局限者。为根治性措施，但创伤大，并发症多。限者。为根治性措施，但创伤大，并发症多。限者。为根治性措施，但创伤大，并发症多。限者。为根治性措施，但创伤大，并发症多。病变范围大或为弥漫型者不适于外科手术治疗病变范围大或为弥漫型者不适于外科手术治疗病变范围大或为弥漫型者不适于外科手术治疗病变范围大或为弥漫型者不适于外科手术治疗 血管内栓塞治疗：适应症广，创伤小，效果可血管内栓塞治疗：适应症广，创伤小，效果可血管内栓塞治疗：适应症广，创伤小，效果可血管内栓塞治疗：适应症广，创伤小，效果可靠，并发症少，已成首选。也可与手术相结合靠，并发症少，已成首选。也可与手术相结合靠，并发症少，已成首选。也可与手术相结合靠，并发症少，已成首选。也可与手术相结合 肺移植：对弥漫型肺移植：对弥漫型肺移植：对弥漫型肺移植：对弥漫型PVAF心肺功能严重受损者，心肺功能严重受损者，心肺功能严重受损者，心肺功能严重受损者，则可考虑行双肺移植则可考虑行双肺移植则可考虑行双肺移植则可考虑行双肺移植2020/11/337血管内栓塞治疗血管内栓塞治疗 栓塞材料的选择：弹簧圈、可脱性球囊、栓塞材料的选择：弹簧圈、可脱性球囊、封堵器等封堵器等 技术关键：选择合适的栓子释放部位和技术关键：选择合适的栓子释放部位和合适的栓塞物合适的栓塞物2020/11/338治疗原则治疗原则 栓塞点应选择在供血动脉远端近瘤囊处栓塞点应选择在供血动脉远端近瘤囊处栓塞点应选择在供血动脉远端近瘤囊处栓塞点应选择在供血动脉远端近瘤囊处 选择合适的弹簧圈或球囊：弹簧圈大于栓塞动选择合适的弹簧圈或球囊：弹簧圈大于栓塞动选择合适的弹簧圈或球囊：弹簧圈大于栓塞动选择合适的弹簧圈或球囊：弹簧圈大于栓塞动脉横径脉横径脉横径脉横径20203030 采用多枚弹簧圈栓塞采用多枚弹簧圈栓塞采用多枚弹簧圈栓塞采用多枚弹簧圈栓塞 对复杂型对复杂型对复杂型对复杂型PVAF应逐一栓塞所有供血动脉应逐一栓塞所有供血动脉应逐一栓塞所有供血动脉应逐一栓塞所有供血动脉 对弥漫型或多发复杂型对弥漫型或多发复杂型对弥漫型或多发复杂型对弥漫型或多发复杂型PVAF,应行应行分期、适分期、适分期、适分期、适度栓塞，先行栓塞分流量较大的病灶度栓塞，先行栓塞分流量较大的病灶度栓塞，先行栓塞分流量较大的病灶度栓塞，先行栓塞分流量较大的病灶2020/11/339疗效判断疗效判断 动脉血气分析：氧分压和血氧饱和度测定，术动脉血气分析：氧分压和血氧饱和度测定，术动脉血气分析：氧分压和血氧饱和度测定，术动脉血气分析：氧分压和血氧饱和度测定，术前后对比前后对比前后对比前后对比 临床症状改善情况临床症状改善情况临床症状改善情况临床症状改善情况 复查胸片，了解肺纹理和病变大小改变复查胸片，了解肺纹理和病变大小改变复查胸片，了解肺纹理和病变大小改变复查胸片，了解肺纹理和病变大小改变 CTCT复查或复查或复查或复查或DSADSA复查复查复查复查2020/11/3401例弥漫型例弥漫型PVAF三次治疗追踪三次治疗追踪2020/11/341第二次治疗前造影第二次治疗前造影2020/11/342再次弹簧圈栓塞后再次弹簧圈栓塞后2020/11/343术后三天复查胸片术后三天复查胸片2020/11/344第三次治疗前复查胸片第三次治疗前复查胸片2020/11/345第二次治疗一年后胸片对比第二次治疗一年后胸片对比2020/11/346第三次介入治疗前后第三次介入治疗前后2020/11/3472020/11/3482020/11/349 该患者三次治疗后血氧饱和度由术前的该患者三次治疗后血氧饱和度由术前的该患者三次治疗后血氧饱和度由术前的该患者三次治疗后血氧饱和度由术前的78.7%78.7%上升到上升到上升到上升到95%95%介入栓塞治疗介入栓塞治疗介入栓塞治疗介入栓塞治疗PVAFPVAF是安全有效的，可作为首是安全有效的，可作为首是安全有效的，可作为首是安全有效的，可作为首选治疗方法选治疗方法选治疗方法选治疗方法 对单纯型和局限的复杂型疗效最肯定，对弥漫对单纯型和局限的复杂型疗效最肯定，对弥漫对单纯型和局限的复杂型疗效最肯定，对弥漫对单纯型和局限的复杂型疗效最肯定，对弥漫型和广泛复杂型近期效果好，远期效果有待进型和广泛复杂型近期效果好，远期效果有待进型和广泛复杂型近期效果好，远期效果有待进型和广泛复杂型近期效果好，远期效果有待进一步观察一步观察一步观察一步观察 对于弥漫型，栓塞治疗只能作为姑息手段，栓对于弥漫型，栓塞治疗只能作为姑息手段，栓对于弥漫型，栓塞治疗只能作为姑息手段，栓对于弥漫型，栓塞治疗只能作为姑息手段，栓塞应适度塞应适度塞应适度塞应适度2020/11/350并发症并发症 栓塞物脱逸所致体循环异位栓塞栓塞物脱逸所致体循环异位栓塞栓塞物脱逸所致体循环异位栓塞栓塞物脱逸所致体循环异位栓塞 肺梗死肺梗死肺梗死肺梗死 其它其它其它其它 严格遵循治疗原则和介入操作规范，一般较少严格遵循治疗原则和介入操作规范，一般较少严格遵循治疗原则和介入操作规范，一般较少严格遵循治疗原则和介入操作规范，一般较少出现并发症出现并发症出现并发症出现并发症2020/11/351医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱