肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及.ppt

肾血管平滑肌脂肪瘤的血管平滑肌脂肪瘤的诊断及断及鉴别孝义市人民医院1.概述肾血管平滑肌脂肪瘤（ALL),是肾良性肿瘤中最为常见的肿瘤，由平滑肌、血管和脂肪3种成分构成，其比例差异很大。ALL在临床上少见，大约占全部肾肿瘤的1，但正常人群（40岁以上）尸检发现率为11；瘤体直径一般为110 mm，因此其真正发病率并不低。2.病理ALL一般起源肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织，原发细胞是肾间质细胞，偶尔呈多中心生长。一般病灶无包膜，生长缓慢，可有局部侵犯。向内肾盂、肾盏受压、变形；向外肾周。瘤内血管由于明显扩张、增厚、缺乏弹力内膜，故常发生肿瘤内出血及肾周出血。3.临床表现临床上ALL可分为两组：第1组，病灶常较大，单侧、单发为主；好发于4070岁，女性多见；多数有症状，与急性出血有关；不伴结节硬化。第2组，伴结节硬化；常为多发，两侧性；可发生于任何年龄和性别，但以中青年为多；一般无临床症状。20，5080。ALL典型表现为腰痛、血尿和腹部包块。4.影像学表现ALL内含有脂肪是其特有的病理表现，准确显示脂肪成分是ALL诊断的关键。多脂肪ALL：大多数ALL富含脂肪，有时肿块主要由脂肪和肌肉组成，称为肌脂肪瘤。CT表现为肾实质内多房、分隔状低密度肿块，密度与皮下或腹膜后的脂肪相仿，边界清楚。增强扫描肿块内软组织成分增强，而脂肪成分不增强，分界清晰。USG:肾实质内边界清楚的高回声区。MRI:T1高信号，T2等高信号。5.平扫6.皮质期7.实质期8.延迟期9.MPR重建10.另一病例11.少脂肪ALL：少见，肿块以平滑肌和血管成分为主，脂肪含量少。薄层扫描，病灶CT值分布分析。增强扫描，肿块内软组织成分明显强化，可掩盖少量脂肪成分。MRI：长T1，长T2信号。无脂肪ALL：罕见，主要由血管和平滑肌构成，也称血管平滑肌瘤。术前难于与肾细胞癌鉴别。穿刺和手术是最终确诊的方法。12.CT值分析13.：ALL有出血倾向，尤其是大的肿瘤。瘤内出血时密度增高，可掩盖脂肪成分。：ALL也可伴肾包膜下和/或后腹膜出血，表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增厚。鉴别肾癌肾周扩散。ALL无局部淋巴结增大；无肾静脉和下腔静脉侵犯；临床常有突发性腹痛和血尿症状。：早期病灶位于肾实质肾集合系统肾周间隙。14.瘤灶出血15.合并包膜下血肿16.17.18.鉴别诊断1：脂肪瘤和脂肪肉瘤CT表现为有间隔、境界清晰的脂肪密度肿块；增强无强化。而ALL可见多少不一的条索状强化的血管影。2：肾畸胎瘤3：肾癌 ALL可和肾癌同时发生。19.脂肪瘤平扫20.脂肪瘤增强21.脂肪肉瘤平扫22.脂肪肉瘤增强23.MPR重建24.小肾癌平扫25.皮质期26.实质期27.延迟期28.MPR重建29.30.异位肾31.32.