营养障碍性疾病.ppt

营养障碍疾病营养障碍疾病维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 (Tetany of vitamin D deficiency)维生素D缺乏性手足搐搦症又称又称婴儿手足搐搦症，主要由于维生素主要由于维生素D缺乏，甲缺乏，甲状旁腺代偿功能不足致血中游离钙降低，状旁腺代偿功能不足致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。肉抽搐。6个月以内小儿多见个月以内小儿多见。概 述 病因与佝偻病相同。骨骼变化不明显，多有甲状旁病因与佝偻病相同。骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全，导致血钙降低腺代偿功能不全，导致血钙降低(1.751.88 mmo1/L 或离子钙或离子钙1.0mmo1/L)。诱发低钙的可能因素：诱发低钙的可能因素：诱发低钙的可能因素：诱发低钙的可能因素：甲状旁腺功能反应过度而疲惫甲状旁腺功能反应过度而疲惫甲状旁腺功能反应过度而疲惫甲状旁腺功能反应过度而疲惫 VDVD缺乏早期，缺乏早期，缺乏早期，缺乏早期，甲状旁腺代偿功能未建立甲状旁腺代偿功能未建立 骨脱钙与骨钙化失去平衡骨脱钙与骨钙化失去平衡(日照、日照、VD治疗治疗)血磷增加，与钙结合后沉积（饮食、感染）血磷增加，与钙结合后沉积（饮食、感染）病 因钙的重要生理功能钙的重要生理功能骨骼的主要成分骨骼的主要成分磷酸钙磷酸钙抑制神经肌肉的兴奋性抑制神经肌肉的兴奋性激活酶活性如凝血激活酶活性如凝血降低毛细血管通透性降低毛细血管通透性维生素维生素D D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺代偿机能甲状旁腺代偿机能尿磷排出增加尿磷排出增加PTHPTH分泌增加分泌增加血磷降低血磷降低旧骨脱钙增加旧骨脱钙增加佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨样组织钙化受阻骨样组织钙化受阻佝偻病佝偻病PTHPTH分泌不足分泌不足骨钙不能游离骨钙不能游离血钙进一步降低血钙进一步降低发病机制 典型发作（三大显性症状）典型发作（三大显性症状）惊厥惊厥惊厥惊厥 婴儿期婴儿期最常见最常见的症状的症状l临床特点临床特点 突然四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，突然四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清（轻者无）；发作停止意识恢复神志不清（轻者无）；发作停止意识恢复l伴随症状伴随症状 无发热；抽搐时间长可有发绀无发热；抽搐时间长可有发绀 l持续时间持续时间 数秒至数分钟数秒至数分钟 l发作频次发作频次 数日数日1次至次至1日数十次日数十次 临床表现 手足搐搦手足搐搦 幼儿和较大儿童多见（幼儿和较大儿童多见（2岁）岁）突发手足肌肉痉挛呈弓状突发手足肌肉痉挛呈弓状l 手腕屈曲，手指僵直，拇指内收贴近掌心手腕屈曲，手指僵直，拇指内收贴近掌心l 踝关节僵直，足趾弯曲向下，呈踝关节僵直，足趾弯曲向下，呈“芭蕾舞芭蕾舞足足”喉痉挛喉痉挛 最严重，最严重，多见于多见于2岁以下小儿岁以下小儿 临床特点临床特点 突发喉部和声门肌肉痉挛，出现呼吸困难，突发喉部和声门肌肉痉挛，出现呼吸困难，吸气时喉鸣，吸气时喉鸣，可致可致窒息死亡窒息死亡隐匿型（三大隐性体征）隐匿型（三大隐性体征）低血钙接近临界水平时患儿神经肌肉应激性增强，低血钙接近临界水平时患儿神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：面神经征（面神经征（Chvostek sign）叩击面叩击面N出口引起眼睑及口角抽动出口引起眼睑及口角抽动腓反射腓反射 （Peronea1 sign）叩击腓叩击腓N引起足向外侧收缩引起足向外侧收缩陶瑟征陶瑟征 （Trousseau sign）血压在收缩压舒张压之间血压在收缩压舒张压之间5min手抽搐手抽搐 诊断诊断妊娠期孕母小腿抽搐史妊娠期孕母小腿抽搐史冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥维生素缺乏史或佝偻病体征维生素缺乏史或佝偻病体征血钙低于血钙低于1.751.88mmo1/L，离子钙，离子钙1mmol/L钙剂试验性治疗有效钙剂试验性治疗有效诊 断低血糖症低血糖症低镁血症低镁血症婴儿痉挛症婴儿痉挛症原发性甲状旁腺功能减退原发性甲状旁腺功能减退其他无热惊厥性疾病鉴别诊断中枢神经系统感染脑膜炎脑膜炎脑炎脑炎脑脓肿脑脓肿急性喉炎 控制惊厥，迅速补钙，给予维生素控制惊厥，迅速补钙，给予维生素D 急救处理急救处理急救处理急救处理氧气吸入：喉痉挛时，舌尖拉出、人工呼吸、氧气吸入：喉痉挛时，舌尖拉出、人工呼吸、气管插管气管插管迅速控制惊厥或喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛 钙剂治疗钙剂治疗钙剂治疗钙剂治疗10%葡萄糖酸钙：缓慢静脉注射或滴注葡萄糖酸钙：缓慢静脉注射或滴注惊厥停止后可口服钙剂惊厥停止后可口服钙剂治 疗口服疗法口服疗法突击疗法突击疗法维生素维生素D 20004000IU/D1,25-(OH)2 2D3 0.52.0g/D1个月后改预防量个月后改预防量维生素维生素D3 20-30万万IU 1次肌注次肌注3个月后改预防量个月后改预防量 维生素维生素D治疗治疗复复习习思考思考题题简述手足搐搦症与佝偻病在发病机制简述手足搐搦症与佝偻病在发病机制方面的异同点？方面的异同点？维生素维生素D缺乏性手足搐搦症惊厥发作时，缺乏性手足搐搦症惊厥发作时，如何急救？如何急救？蛋白质能量营养不良蛋白质能量营养不良(Protein-energy malnutrition，PEM)蛋白质能量营养不良蛋白质能量营养不良是由于喂养不是由于喂养不当或疾病因素引起热量和当或疾病因素引起热量和/或蛋白质不足而或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症致的慢性营养缺乏症。除体重明显减轻外，全身各系统功能除体重明显减轻外，全身各系统功能均受影响。均受影响。多见于多见于3岁以下婴幼儿。岁以下婴幼儿。概 述 摄入不足摄入不足 喂养不当喂养不当(婴幼儿期婴幼儿期)母乳不足又未能及早添加辅食母乳不足又未能及早添加辅食人工喂养的质和量未能满足需要，人工喂养的质和量未能满足需要，如乳类稀如乳类稀 释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺突然断奶，不能适应新的食品突然断奶，不能适应新的食品 饮食习惯不良（较大儿童）饮食习惯不良（较大儿童）饮食不定时饮食不定时偏食偏食神经性呕吐神经性呕吐病 因消化吸收不良：消化吸收不良：迁延性婴儿腹泻、慢性肠迁延性婴儿腹泻、慢性肠 炎、某些消化道先天畸形（如唇裂）炎、某些消化道先天畸形（如唇裂）需要量增加：需要量增加：疾病恢复期、早产和双胎等疾病恢复期、早产和双胎等消耗量过大：消耗量过大：长期蛋白尿、反复呼吸道感长期蛋白尿、反复呼吸道感 染、结核病、肿瘤、寄生虫病等染、结核病、肿瘤、寄生虫病等病理病理 轻度营养不良轻度营养不良仅为皮下脂肪减少、肌肉轻仅为皮下脂肪减少、肌肉轻 度萎缩。度萎缩。重度营养不良重度营养不良则常有肠壁变薄、粘膜皱襞则常有肠壁变薄、粘膜皱襞 消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脏脂肪浸润，消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脏脂肪浸润，淋巴和胸腺显著萎缩，各脏器均见缩小，淋巴和胸腺显著萎缩，各脏器均见缩小，从而产生一系列病理生理改变从而产生一系列病理生理改变。病理及病理生理病理生理病理生理 新陈代谢异常新陈代谢异常新陈代谢异常新陈代谢异常蛋白质：蛋白质：蛋白摄入不足而消耗增加形成负氮平衡、蛋白摄入不足而消耗增加形成负氮平衡、低蛋白性水肿。低蛋白性水肿。脂肪：脂肪：体内脂肪大量消耗，血清胆固醇下降。体内脂肪大量消耗，血清胆固醇下降。糖类：糖类：糖元不足或消耗过多常致低血糖症。糖元不足或消耗过多常致低血糖症。水、盐代谢：水、盐代谢：细胞外液常呈低渗状态，血钾、血钙细胞外液常呈低渗状态，血钾、血钙 偏低，常并有锌及其它微量元素缺乏。偏低，常并有锌及其它微量元素缺乏。体温调节能力下降：体温调节能力下降：体温偏低体温偏低 组织器官功能低下组织器官功能低下 消化功能：消化功能：消化液及酶分泌减少，活性减低。消化液及酶分泌减少，活性减低。循环功能：循环功能：心肌收缩力减弱，心搏出量减少，心肌收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉搏细弱。血压偏低，脉搏细弱。泌尿系统：泌尿系统：肾浓缩能力减低，尿比重下降。肾浓缩能力减低，尿比重下降。神经系统：神经系统：神经系统调节功能失常，运动和神经系统调节功能失常，运动和 语言发育迟缓。语言发育迟缓。免疫功能：免疫功能：细胞和体液免疫功能低下，易并发细胞和体液免疫功能低下，易并发 各种感染。各种感染。临床表现体重不增体重不增体重下降、皮下脂肪减少体重下降、皮下脂肪减少（腹部（腹部躯干躯干臀部臀部四肢四肢面颊面颊）身高停止增长身高停止增长各系统病变各系统病变 婴婴 幼幼 儿儿 营营 养养 不不 良良 分度分度 程度程度 体重下降体重下降皮下脂肪与肌肉皮下脂肪与肌肉全身情况全身情况度度 15-25%度度 26-40%40%腹部皮下脂肪减少腹部皮下脂肪减少厚度厚度0.80.4cm肌肉松驰肌肉松驰腹部皮下脂肪近消失腹部皮下脂肪近消失厚度厚度0.4cm皮肤弹性差皮肤弹性差肌肉明显松弛肌肉明显松弛腹部皮下脂肪消失腹部皮下脂肪消失肌消瘦或萎缩肌消瘦或萎缩面色正常或稍发白面色正常或稍发白一般情况好一般情况好面色苍白抑郁不安面色苍白抑郁不安食欲下降食欲下降精神萎靡反应低下烦躁精神萎靡反应低下烦躁不安晚期高度抑制不安晚期高度抑制,拒食拒食 营养性贫血营养性贫血营养性贫血营养性贫血 感染：感染：感染：感染：上呼吸道感染、肺炎、肠炎等。上呼吸道感染、肺炎、肠炎等。多种维生素缺乏：多种维生素缺乏：多种维生素缺乏：多种维生素缺乏：口角炎、齿龈出血、佝偻病、口角炎、齿龈出血、佝偻病、角膜干燥、软化或溃疡等。角膜干燥、软化或溃疡等。锌缺乏症：锌缺乏症：锌缺乏症：锌缺乏症：生长发育迟缓，顽固性食欲缺乏，骨生长发育迟缓，顽固性食欲缺乏，骨 骼发育障碍。骼发育障碍。自发性低血糖症自发性低血糖症自发性低血糖症自发性低血糖症(2.2mmol/L)(2.2mmol/L)：重症营养不良儿，重症营养不良儿，突然出现出汗、心慌、脉搏减慢、呼吸暂停等症突然出现出汗、心慌、脉搏减慢、呼吸暂停等症 状，可因呼吸衰竭而死亡。状，可因呼吸衰竭而死亡。并发症并发症 白蛋白、总蛋白量减低白蛋白、总蛋白量减低 胰岛素样生长因子（胰岛素样生长因子（IGF-1）水平下降）水平下降 血糖下降血糖下降 胆固醇水平下降胆固醇水平下降 多种血清酶活性降低多种血清酶活性降低 血钾、镁、锌减低血钾、镁、锌减低实验室检查体重低下（体重低下（underweight）:体重体重Mean2SD（同年龄、同性别）（同年龄、同性别）生长迟缓（生长迟缓（stunting）:身长身长Mean2SD（同年龄、同性别）（同年龄、同性别）消消 瘦（瘦（wasting）:体重体重Mean2SD（同身高、同性别）（同身高、同性别）诊 断处理危及生命的并发症处理危及生命的并发症处理危及生命的并发症处理危及生命的并发症祛除病因祛除病因祛除病因祛除病因：防治原发病，矫治先天畸形，改进喂养：防治原发病，矫治先天畸形，改进喂养调整饮食调整饮食调整饮食调整饮食：由少到多、由稀到稠、循序渐进、逐渐：由少到多、由稀到稠、循序渐进、逐渐 增加食物的质、量和品种。增加食物的质、量和品种。热量：热量：轻度从轻度从6080 kcal/kg/d，中重度从，中重度从 4055kcal/kg/d，逐渐增加到，逐渐增加到120 170kcal/kg/d蛋白质蛋白质：1.52g/Kg/日加至日加至3.54.5g/Kg/日，含日，含 必需氨基酸丰富的优质蛋白必需氨基酸丰富的优质蛋白治 疗维生素和矿物质丰富的食品维生素和矿物质丰富的食品植物油适当供应植物油适当供应 促进消化促进消化促进消化促进消化药物药物 各种消化酶（胰酶、胃蛋白酶等）；多种维生素各种消化酶（胰酶、胃蛋白酶等）；多种维生素 苯丙酸诺龙、胰岛素、锌制剂苯丙酸诺龙、胰岛素、锌制剂中医治疗中医治疗 参苓白术散、捏脊、推拿、针灸、抚触参苓白术散、捏脊、推拿、针灸、抚触 其他其他鼻胃管喂养鼻胃管喂养静脉营养疗法静脉营养疗法成分输血成分输血白蛋白制剂白蛋白制剂合理喂养：合理喂养：母乳喂养、添加辅食、纠正母乳喂养、添加辅食、纠正 不良习惯不良习惯合理安排生活作息制度合理安排生活作息制度 积极防治疾病：积极防治疾病：预防传染病，矫治先天畸形预防传染病，矫治先天畸形推广应用生长发育监测图推广应用生长发育监测图 预 防复习思考题简述蛋白质简述蛋白质-热能营养不良的临床表现与并发症热能营养不良的临床表现与并发症