软骨母细胞瘤.ppt

v病史：女，病史：女，13岁岁，右肩部疼痛，右肩部疼痛4个月，加重个月，加重20天，天，夜夜间较间较明明显显，可自行，可自行缓缓解解v查查体：右肱骨近端体：右肱骨近端压压痛（痛（+），皮温不高，未），皮温不高，未见见血管血管怒怒张张，右肩关，右肩关节节活活动动度稍差度稍差v住院号：住院号：9487661.2.3.4.5.6.v大体所大体所见见：碎：碎组织组织5厘米一堆，黄白，厘米一堆，黄白，质软质软。v镜镜下所下所见见：瘤：瘤细细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细细胞，胞，局灶局灶软软骨骨岛岛状排列状排列趋势趋势，可，可见见格子格子钙钙化，并伴出血。化，并伴出血。v病理病理诊诊断：（右肱骨断：（右肱骨头头）软软骨母骨母细细胞瘤，胞瘤，细细胞生胞生长长活活跃跃，注意复，注意复发发7.软软骨母骨母细细胞瘤胞瘤孙冬梅 2013-048.v软软骨母骨母细细胞瘤又称成胞瘤又称成软软骨骨细细胞瘤，是一种少胞瘤，是一种少见见的良性的良性肿肿瘤，瘤，具有潜在具有潜在恶变恶变的可能；的可能；v常常见见于于1025岁岁青年人，凡有骨青年人，凡有骨骺骺的部位都可的部位都可发发病，病，约约半数半数起源于起源于骺骺板，向两板，向两侧侧尤其是向骨尤其是向骨骺侧发骺侧发展；展；v常常发发于四肢于四肢长长骨的骨骨的骨骺骺、骨突，最常受累部位、骨突，最常受累部位为胫为胫骨、股骨骨、股骨骨端，也可骨端，也可发发生于生于颅颅底、胸椎、肩胛骨、肋骨、掌骨、下底、胸椎、肩胛骨、肋骨、掌骨、下颌颌骨及距骨等骨及距骨等v发发病病缓缓慢；主要症状慢；主要症状为为疼痛疼痛9.v四肢管状骨四肢管状骨软软骨母骨母细细胞瘤影像学表胞瘤影像学表现现vX线线及及CT：v病病变变常局限于骨常局限于骨骺骺或或骺线闭骺线闭合后的骨端，病灶合后的骨端，病灶较较大大时时亦可跨越亦可跨越骺骺板向干板向干骺骺端端扩扩展；展；v多多为圆为圆形或形或椭圆椭圆形囊性溶骨性破坏，中心性或偏心性生形囊性溶骨性破坏，中心性或偏心性生长长，呈，呈单单房或有房或有骨小梁骨小梁间间隔；病隔；病变变与正常骨分界清楚，多可与正常骨分界清楚，多可见见硬化硬化缘缘，病灶内可，病灶内可见见斑点斑点状或状或环环状状钙钙化；化；v恶恶性性软软骨母骨母细细胞瘤表胞瘤表现为现为向骨向骨骺骺和骨干和骨干发发展的大片骨缺展的大片骨缺损损，无硬化，无硬化缘缘，病灶内不病灶内不规则规则形形边缘边缘模糊的模糊的钙钙化，周化，周边边出出现现骨膜增生及骨膜增生及软组织肿块软组织肿块10.v四肢管状骨四肢管状骨软软骨母骨母细细胞瘤影像学表胞瘤影像学表现现vMRI：v肿肿瘤瘤组织组织T1WI以低信号以低信号为为主，主，T2WI呈稍高信号，呈稍高信号，肿肿瘤内瘤内钙钙化于化于T1及及T2均呈低信号，破坏区均呈低信号，破坏区边缘边缘的硬化呈低信号；矢状位可的硬化呈低信号；矢状位可显显示病示病变变起源于起源于骺骺板，侵及骨板，侵及骨骺骺及干及干骺骺端端11.v不不规则规则骨骨软软骨母骨母细细胞瘤影像学表胞瘤影像学表现现v足部跗骨最易累及足部跗骨最易累及v均有不同程度膨均有不同程度膨胀胀性；性；X线线平片上病平片上病变变常表常表现为现为膨膨胀胀性病性病变变，部分可，部分可见见分房，分房，术术前影像学上易前影像学上易诊诊断断为为骨巨骨巨细细胞瘤；但胞瘤；但对对于足部溶骨性、膨于足部溶骨性、膨胀胀性性病病变变，软软骨母骨母细细胞瘤的胞瘤的发发病率病率远远远远高于骨巨高于骨巨细细胞瘤胞瘤v在在CT上上肿肿瘤瘤实实体部分多表体部分多表现为现为低密度，病灶内部可低密度，病灶内部可见见点状、点状、环环状状钙钙化，化，是是软软骨骨类肿类肿瘤的特征瘤的特征12.v不不规则规则骨骨软软骨母骨母细细胞瘤影像学表胞瘤影像学表现现vMRI：v信号与信号与长长管状骨病管状骨病变变信号相似；增信号相似；增强强后，在后，在T1脂肪抑脂序列上，不成熟脂肪抑脂序列上，不成熟的的软软骨基骨基质质和和钙钙化表化表现为现为低信号，病灶内部低信号，病灶内部间间隔呈隔呈显显著著强强化，化，对诊对诊断断软软骨骨类肿类肿瘤的特异性瘤的特异性较较高高13.【鉴别诊断】骨巨骨巨细细胞瘤胞瘤 v好好发发年年龄龄晚，好晚，好发发于骨于骨骺线闭骺线闭合后的骨端合后的骨端v二者二者发发病部位相似，但骨巨病部位相似，但骨巨细细胞瘤病灶一般胞瘤病灶一般较软较软骨母骨母细细胞瘤大，骨胞瘤大，骨皮皮质质膨膨胀显胀显著，局部骨著，局部骨质质破坏，呈囊状破坏，呈囊状扩张扩张，横径多大于或等于，横径多大于或等于纵纵径径v肿肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘缘v皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间间隔和皮隔和皮质质交交错错而成，形成而成，形成纤细纤细骨性骨性间间隔，内无隔，内无钙钙化斑化斑14.【鉴别诊断】动动脉瘤脉瘤样样骨囊骨囊肿肿 v多多见见于青少年，好于青少年，好发发于干于干骺骺端；端；v骨膨骨膨胀胀明明显显，内无，内无钙钙化斑，透亮度化斑，透亮度较软较软骨母骨母细细胞瘤大胞瘤大v典型典型MRI表表现为现为多囊多囊样样液液-液平面液平面15.【鉴别诊断】软软骨粘液骨粘液纤维纤维瘤瘤 v发发生于干生于干骺骺端且距骨端且距骨骺骺板板2cm以外，而极少以外，而极少发发生在骨生在骨骺骺v偏心性向外膨偏心性向外膨胀胀性生性生长长，表面可，表面可见见粗厚骨壳，破坏区内粗厚骨壳，破坏区内见见粗粗细细不不等骨等骨嵴嵴，少有，少有钙钙化化 16.【鉴别诊断】内生内生软软骨瘤骨瘤 v多多见见短管骨，短管骨，90%发发生在手，生在手，长长骨少骨少见见v位于掌指骨位于掌指骨时时表表现为圆现为圆形、形、椭圆椭圆形略膨形略膨胀胀性透光区；瘤区呈云性透光区；瘤区呈云雾雾状或毛玻璃状改状或毛玻璃状改变变；v发发生于生于长长骨者源于骨者源于骺骺板，向干板，向干骺骺端及骨干方向端及骨干方向发发展；点展；点环环状状钙钙化化或骨化或骨化较较具特征性具特征性17.【鉴别诊断】骨骨骺骺、干、干骺骺端端结结核核 v多有多有结结核接触史及低核接触史及低热热盗汗病史，病程盗汗病史，病程较长较长；v病灶多病灶多较较小，与正常骨分界清楚无硬化小，与正常骨分界清楚无硬化缘缘，常，常见见泥沙泥沙样样死骨；同死骨；同时时伴有周伴有周围围骨骨质质疏松及梭形疏松及梭形软组织肿胀软组织肿胀影影 18.19.20.21.【参考文献】v朱苏元，李颖端，宫少兰，等软骨母细胞瘤的影像学表现及对比研究J实用放射学杂志，2007，23(10)：13641368v吴献华，田浩，刘蓓蒂，等成软骨细胞瘤的影像学表现及诊断价值J临床放射学杂志，2004，23(8)：708711v孙英彩，崔建岭，李石玲，等软骨母细胞瘤临床及CT表现(附118例分析)J实用放射学杂志，2003，19(7)：608610vKaim AH，Hugli R，Bonel HM，et a1Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma：radiological and MRI characteristics with histopathological correlationSkeletal Radiol，2002，31：88-95.vCohen EK，Kressel HY，Frank TS，et a1Hyaline cartilage-origin bone and soft tissue neoplasms：MR appearance and histologic correlation Radiology1988167：477-48 1vJee WH，Park YK，McCauley TR，et a1Chondroblastoma：MR characteristics with pathologic correlationJ Comput Assist Tomogr，199923：721726v欧志强，曾旭文，杜德坤，等单发型内生软骨瘤影学表现分析J实用放射学杂志，2007，23(3)：36536822.