横纹肌溶解症.ppt

横纹肌溶解症（rhabdomyolysis RM）是因各种原因引起的横纹肌细胞的广泛的急性坏死和溶解，从而使肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中，导致急性肌红蛋白尿性肾功能衰竭、电解质紊乱、低血容量、代谢性酸中毒、凝血障碍等一系列病变的综合症从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常等很多从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常等很多原因均可导致原因均可导致RMRM。一、直接肌肉损伤包括：挫伤、咬伤、深度烧伤、肌肉肿瘤组织的坏死、反复击打伤。二、非创伤性因素包括：过度的生理活动，如马拉松长跑、过度训练、癫痫或精神病发作；肌肉组织缺血，如动脉阻塞或痉挛、挤压伤、电击伤；体温过高或过低；电解质或渗透压异常；内分泌紊乱代谢异常，如糖尿病酮症酸中毒、胰腺炎；遗传或自身免疫性疾病，如各种肌病、肿瘤、先天性代谢病；感染；吸毒、毒素或毒液；药物一、人体的肌肉分为三种：心肌、平滑肌、骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有横纹的。横纹肌占人体重的4050，而横纹肌溶解症通常发生在肢体运动相关的骨骼肌。二、RM在微观上发生的根本病理生理改变是细胞内外的各种电解质紊乱。三、各种电解质在细胞内外分布是不均等的，钠、钙、氯、碳酸氢根离子主要位于细胞外，而钾、镁、磷酸盐离子则主要位于细胞内。四、维持细胞内外这种电解质浓度差依赖于3种重要的机制：1）完整的细胞膜，对细胞膜的直接损伤(如挫伤、撕裂伤、烧伤、撞击伤、中毒等)将导致细胞内浓度高的离子溢出细胞外，而细胞外浓度高的离子进入胞内；2）良好的胞膜钠钾泵,机体本身严重的电解质紊乱也会破坏胞膜钠钾泵，钠钾泵需要ATP作为能量供应来驱动。因此，如果机体缺氧(如休克、血栓形成、组织压迫等)或相对氧耗增加而致使供氧不足(如癫痫发作、锻炼过度、高热等)将导致钠钾泵衰竭；3）充足的能量供应。五、细胞膜破坏的直接后果是：1）钠离子的内流，伴随着大量水的进入，细胞水肿不可避免。据测算，有多达12 L的水从体内循环中进入胞内变成胞内水，这不但造成肌肉组织水肿并且将导致严重的低血容量，血液循环不稳定促使肾脏血管收缩继而发生前期性肾衰，并最终导致急性肾功能衰竭。2）钙、氯离子也会进入胞内，血清钙水平降低，钙沉积于肌肉组织内。3）钾离子从已遭到破坏的骨骼肌细胞内进入血清中使血清中原本浓度较低的钾离子突然升高，出现这种高钾血症相当危险，可发生致死性的心律失常，如果此时伴随着低钙血症和低血容量，这将更加危险。4)磷酸盐离子也从胞内移向胞外，并加剧胞外的低钙血症，促使更多的钙离子从血 清中移向受损肌肉组织以及肾脏组织。5)受损的肌细胞漏出乳酸以及其他有机酸，从而形成代谢性酸中毒和酸尿症。五、细胞膜破坏的直接后果是：6)受损的肌细胞释放嘌呤并被代谢成尿酸，导致高尿酸血症，并且嘌呤将直接损害 肾小管7)肌红蛋白漏出是引起横纹肌溶解症直接原因,肌红蛋白是一种深红色的蛋白质，它赋予肌肉组织红棕色的特性。肌红蛋白主要为肌细胞携氧并供氧，只要有100g的骨骼肌溶解就将导致肌红蛋白尿(俗称“酱油尿”)8)凝血激酶和纤溶酶原都同时从受损的肌肉组织中释放，使RM患者容易发生DIC9)横纹肌溶解也使血清中的肌酸激酶急剧升高，肌酸激酶本身并无毒性，它的升高是肌细胞膜已被破坏的重要标记，也是诊断RM最特异的指标。1）最重要的指标为肌酸激酶（CK）急剧升高，可高达10 000 UL200 000 UL。肌酸激酶及其同功酶对骨和心脏组织具有特异性，其升高超过正常5倍可诊断，持续升高示进行性肌损伤。2）尿常规检查，无红细胞的血尿提示肌红蛋白尿，尿比重大于1.025。3）血气分析中的低氧血症及代谢性酸中毒及电解质变化等。4）CT和MRI均可用于诊断。5）心电图示T波高尖，PR及QRS间期延长，P波消失或钝平、细小，均对诊断至关重要。6）凝血酶原及部分促凝血酶原激酶检查。其他实验室异常包括高磷血症、高尿酸血症。7）尿素及肌酐增高。8）肌肉组织活检对病因诊断有重要意义。根据不同的病因和临床症状进行治疗，早期诊断及预防RM是治疗的第一步。治疗原则为给予积极的对症治疗，如充分碱化尿液、控制感染、纠正脱水、应用血管扩张剂和营养支持等。一旦发现肌酐、尿素增高，即使有尿也应积极采取预防性血液透析(HD)治疗，或间断行血液滤过(nv)治疗，清除体内中分子产物，阻止肌肉组织进一步的损坏，防止疾病继续发展成急性肾功能衰竭。骨骼肌经历一过性的横纹肌溶解后恢复良好，如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除(如代谢性肌病)，则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。RM总体的生存率为77。13的RM患者会发生急性肾功能衰竭，其中有530的患者死亡。如果进行积极的治疗如血液透析等，RM患者的直接死亡率一般较低，死亡原因多是其他疾病或创伤。1）早期的症状轻微并且无特异性，包括肌肉组织的无力、触痛、肿胀、全身不适以及恶心，呕吐等。2）主要表现是尿量减少、常因不能及时诊治造成蛋白尿、少尿、急性肾衰和低血容量休克。3）最重要的表现是肌红蛋白尿及尿比重大于1.025，表示尿中已含有大量的肌红蛋白。肌红蛋白尿可以从最初的淡红色到深红色直到酱油色。4）可伴有呼吸困难、发热、窦性心动过速、深肌腱反射减低、四肢酸痛、肢体软瘫、全身麻痹或肌肉组织的强直、痉挛及电解质异常导致的代谢性酸中毒、高钾或低钾血症、高尿酸血症和高磷酸血症、低钙血症的发生较其他类型肾功能衰竭更明显、后期可发生高钙血症。低钾血症的临床表现低钾血症的临床表现1、心血管系统 低血钾时一般为心肌兴奋性增强，可出现心悸、心律失常。严重者可出现房室阻滞、室性心动过速及室颤，最后心脏停跳于收缩状态。此外还可引起心肌张力减低，心脏扩大，末梢血管扩张，血压下降等。心电图可出现U波。2、酸碱平衡紊乱 低血钾可导致代谢性碱中毒。3、神经肌肉系统 表现为神经、肌肉应激性减退。当血清K+3.0mmol/L时，可出现四肢肌肉软弱无力，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，双侧对称，以近端较重，低于2.5mmol/L时，可出现软瘫，以四肢肌肉最为突出，腱反射迟钝或消失。当呼吸肌受累时则可引起呼吸困难。中枢神经系统表现症状为精神抑郁、倦怠、神志淡漠、嗜睡、神志不清、甚至昏迷等。4、消化系统 缺钾可引起肠蠕动减弱，轻者有食欲不振、恶心、便秘，严重低血钾可引起腹胀、麻痹性肠便阻。5、泌尿系统 长期低钾可引起缺钾性肾病和肾功能障碍，肾浓缩功能下降，出现多尿且比重低，尤其是夜尿增多。缺钾后膀胱平滑肌张力减退，可出现尿潴留，病人常易合并肾盂肾炎。低钾血症的处理低钾血症的处理 积极治疗原发病，静脉或口服补钾氯化钾 重度缺钾重度缺钾 血清钾2500ml/m2)、水肿减轻，氮质血症未消失，甚至轻度升高，可伴水、电解质紊乱等表现。恢复期：氮质血症恢复，贫血改善，而肾小管浓缩功能恢复较慢，约需数月之久1 1）密切观察病情变化，监测心率、心律、呼吸、血压及心电图变化，必要）密切观察病情变化，监测心率、心律、呼吸、血压及心电图变化，必要时吸氧、心电监护监测生命体征。大量液体水化治疗时，需要在监护下进行。时吸氧、心电监护监测生命体征。大量液体水化治疗时，需要在监护下进行。特别是有心脏疾病和婴儿患者，快速大量补液，有诱发心功能不全的危险。特别是有心脏疾病和婴儿患者，快速大量补液，有诱发心功能不全的危险。2 2）密切观察患者尿液的颜色、量。是否有血块。经过护士仔细观察，尽早）密切观察患者尿液的颜色、量。是否有血块。经过护士仔细观察，尽早发现急性肾功能衰竭。经过有效治疗，尿液颜色由深逐渐变浅，由红棕色或发现急性肾功能衰竭。经过有效治疗，尿液颜色由深逐渐变浅，由红棕色或酱油色尿逐渐变为无色尿。如持续出现血尿，提示肌细胞损伤严重。需密切酱油色尿逐渐变为无色尿。如持续出现血尿，提示肌细胞损伤严重。需密切检测肾功能状况，定期复查。检测肾功能状况，定期复查。3 3）观察并准确记录尿量，出现少尿或无尿时，应及时通知医生处理，预防）观察并准确记录尿量，出现少尿或无尿时，应及时通知医生处理，预防发生发生ARFARF。ARFARF的典型表现为少尿或无尿，肌红蛋白尿，尿中褐色颗粒状管型的典型表现为少尿或无尿，肌红蛋白尿，尿中褐色颗粒状管型及血清肌酐急剧增高，严重的电解质紊乱还可导致心脏、中枢系统症状。及血清肌酐急剧增高，严重的电解质紊乱还可导致心脏、中枢系统症状。4 4）密切观察患者全身肌肉酸痛情况及四肢肌力肌张力情况，）密切观察患者全身肌肉酸痛情况及四肢肌力肌张力情况，5 5）观察有水肿、无厌、恶心、呕吐、腹泻、呃逆、头昏、头痛、烦躁不安、）观察有水肿、无厌、恶心、呕吐、腹泻、呃逆、头昏、头痛、烦躁不安、贫血、出血、甚至昏迷、抽搐等情况贫血、出血、甚至昏迷、抽搐等情况 6 6）密切观察血气电解质、肝肾功能的变化，及早发现高钾及肾衰的发生，）密切观察血气电解质、肝肾功能的变化，及早发现高钾及肾衰的发生，及时处理及时处理1、祛除致病因素尽量减少患者的卧床时间；穿宽松衣裤，注射抗生素以及其他特异性抗体；停止应用可疑药物；限制肾毒性抗生素如氨基糖甙类药物、碘造影剂等的使用。2、病情监测（1）水化疗法、碱化尿液和尿液监测 大量液体水化疗法是唯一防止并发症的重要手段。静脉输入大量生理盐水等晶体液，以维持循环血量，增加肾脏灌注，冲洗肾小管内的肌红蛋白，防止肾衰。尿量需维持在200-300 mlh，准确记录出入液量，防止补液过量导致肺水肿和充血性心力衰竭。采用5的碳酸氢钠碱化尿液，使尿液pH值保持在大于6的水平，增加肌红蛋白在尿中的溶解，以防止肌红蛋白进一步分解成肾毒性成分，动脉pH值检测不能超过7.5，防止静脉输注过多的碳酸氢钠。持续导尿，监测尿液情况包括尿量、颜色、尿比重、尿pH值等，严密观察患者是否发展为少尿性肾衰(每日尿量小于400 m1)，在尿量少时需使用利尿剂，可静脉输注20的甘露醇进行渗透性利尿(0.5gkg)，必要时可使用呋噻米，以保持肾小球必要的滤过，防止肾小管管型形成。如果上述措施无效，则需进行血液透析。（2）心电监护及实验室监测患者必须进行持续心电监护，密切评估呼吸，防止体液超负荷，特别早期高钾造成心脏疾患需要认真监测，护士需要注意T波高尖和PR间期延长。动态监测血清的肌酸激酶变化，每8 h检测1次，直到连续检测3次回降为止。如果肌酸激酶小于20 000 UL，渗透性利尿以及碳酸氢钠输注治疗可以暂时停止。必须严密监测血清电解质特别是钾离子，纠正电解质平衡。注意监测凝血机制。各种注射拔针后，穿刺点要按压5分钟以上，同时观察有无新增的淤斑。3、疼痛的护理 指导患者卧床休息，量力而行，让病人自己找到较舒适的体位，最大程度减少体位带来的疼痛。减少翻身次数，避免肌肉运动，以减轻肌肉疼痛及肌细胞损伤。协助患者床上大小便、洗漱、进食及日常生活。减少医疗性操作给病人带来的疼痛，疼痛明显时尽量减少接触性治疗。因为患者病情变化较快，需要多次抽血化验及输注大量的液体，最好采用静脉留置针。化验项目多时应集中一起抽血，减少穿刺次数。4、饮食护理 RM患者处于高代谢和负氮平衡状态，及时给予合理营养支持是降低并发症、促进组织器官恢复的关键。原则是给予高热量、高维生素、低蛋白饮食，适量给予糖和脂肪，兼顾肝肾功能，鼓励经口进食，少食多餐。保证食物的色、香、味，以刺激病人食欲。选择容易吞食的流质、半流质或软饭，避免干硬、粗糙和辛辣酸咸等刺激性食物。给病人提供充足的进餐时间，喂饭速度要慢，先喂少许汤，然后再送干食及菜，每次喂食量要少，让病人充分咀嚼，吞咽后再继续喂。对进食不足者，给予静脉补充复合氨基酸、脂肪乳、血浆等，每日热量不低于1200l400千卡，使患者血浆蛋白维持在正常或接近正常。5、安全护理 指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避免摔伤。鼓励病人在能耐受的活动范围内，坚持身体活动。活动时注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒指。6、皮肤护理保持皮肤清洁干燥，穿宽松衣裤，定时翻身，平卧时双下肢垫一软枕，搬动时动作要轻柔，对不能自主活动的肢体要保持功能位，防褥疮发生。7、心理支持 本病起病急骤，突然由健康到重病卧床，患者主观不能接受，往往表现烦躁不安，对各种检查、化验、治疗不合作，所以应做好患者的心理护理，提高患者战胜疾病的信心。要叮嘱病人严格卧床休息，持续吸氧。护士要主动与患者和家属沟通，了解他们的需求，满足其合理要求，体现以病人为中心的服务理念；同时，医护人员要以高度的责任心、娴熟的技术来赢得患者和家属的信任，最终使其消除顾虑，安心治病。8、健康教育病人恢复期要适当运动，增加承重及耐力，防止其他并发症。RM有时很难预防，重点在于教育病人防止和减少并发症，运动强度要适当，每周运动量增加不超过1O%，勿滥用药物，最好在康复中心进行康复治疗，应被告知肌损害的有关症状并定期随访。