肠系膜上动脉综合征.ppt

肠系膜上动脉综合征肠系膜上动脉综合征2014-10-23又称wilkie病、压迫性肠梗阻，由于肠系膜上动脉位置异常，压迫十二指肠水平段引起的十二指肠部分或完全梗阻而引起的一系列症状。备注：肠系膜上动脉综合征不同于十二指肠壅积症，前者是后者发病的主要原因，约占50。解剖学位置解剖学位置十二指肠水平部是较固定的肠管，位于腹膜后，肠管后面是腹主动脉和脊柱的第三腰椎。肠系膜上动脉在第一腰椎水平起源于腹主动脉，在立位和卧位时，向下向右行走于小肠系膜内，与腹主动脉形成一锐角(正常值为25-60)，并在进入小肠系膜前跨过十二指肠水平段，故十二指肠水平段位于肠系膜上动脉和腹主动脉所构成的锐角间隙内。十二指肠水平段在腹膜后比较固定，其升段被十二指肠悬韧带(Treitz韧带)悬吊固定于腹后壁。病因和发病机制病因和发病机制肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减至615（正常为2560）肠系膜上动脉到腹主动脉之间的平均距离缩短至2 mm8 mm（正常为10mm28mm）肠系膜上动脉根部到十二指肠中点的距离缩短至10 以下 十二指肠悬韧带过短、固定、位置过高十二指肠上动脉起始部位过低 临床表现临床表现本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时间卧床者多见 主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大，含有胆汁呈慢性间歇性发病，持续数天后可自行缓解，也偶见急性发病者 突出特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解 反复发作患者可有消瘦、贫血、脱水和电解质失衡等营养不 良 表 现。还 有 一 部 分 出 现 神 经 官 能 症 表 现。肠道肠道x x线造影线造影十二指肠球部和降部扩张，可伴有胃扩张.十二指肠水平部黏膜皱褶的陡然的垂直或斜行压迹，呈“笔杆样”或“刀切样“改变.胃十二指肠排空延迟4h-6h.改变体位（俯卧位或胸膝卧位）钡剂可通过.线透视下梗阻近端逆蠕动所致的钡剂反流，形成钟摆样运动。腹主动脉造影：可见肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减小腹部CT：可以在横截面观察肠系膜上动脉和腹主动脉的关系，十二指肠水平段受压变窄的程度，以及观察周围脏器有无病变.鉴别诊断鉴别诊断 应注意与其它造成十二指肠淤滞的疾病相鉴别，如十二指肠肿瘤、结石、寄生虫以及十二指肠外的其它病变（如肿瘤、囊肿、主动脉瘤）的压迫等。需要特别注意的是先天性腹膜带(可见于儿童，使儿童形成巨十二指肠，成人少见，如考虑此病而内科治疗无效应注意)。概概 述述 左左肾肾静静脉脉压压迫迫综综合合征征（left renal vein entrapment syndrome）也也 称称 胡胡 桃桃 夹夹 综综 合合 征征（nutcracker syndrome）或或 胡胡 桃桃 夹夹 现现 象象 （nutcracker phenomenon，NCP）是是 临临 床床上上引引起起血血尿尿、蛋蛋白白尿尿的的重重要要原原因因之之一一。它它是是指指 行行走走于于 腹腹主主动动 脉脉（Abdominal aorta，AO）肠肠系系 膜膜上上动动脉脉（Superior mesenteric artery，SMA）之之间间的的左左肾肾静静脉脉（Left re-nal vien，LRV）受到挤压受到挤压 引起的引起的 一系列的临床表现一系列的临床表现。自自1972年年 De Schepper 首首先先报报道道NCP可可引引起起左左肾肾出出血血以以来来，至至今今已已30多多年年，通通过过 大大量量临临床床观观察察 和和研研究究，目目前前对对本本病病的的病病因因，发发病病机机制制，诊诊断断治治疗疗等等，大大部部分分都都已已比比较较清清楚楚。本本病病多多见见于于儿儿童童，也也可可见见于于成成人人，儿儿童童多多在在发发育育期期发发病病，发发病病年年龄龄 713 岁岁，男男性性居居多多，且且常常发发生生在在 体体形形比比较较瘦瘦长长的的青青少年中少年中。随随着着诊诊断断技技术术的的不不断断发发展展，NCP的的发发病病率率呈呈逐逐年年上上升升趋趋势势。本本病病的的 典典型型症症状状为为非非肾肾小小球球性性血血尿尿和和/或或直直立立性性蛋蛋白白尿尿，近近年年来来还还有有以以慢慢性性疲疲劳劳综综合合征征、左左侧侧 精精索索静静脉脉曲张等为主要临床表现的的曲张等为主要临床表现的的NCP的报道的报道。NCP 的解剖学基础的解剖学基础 下下腔腔静静脉脉（IVC）位位于于A0 右右侧侧，右右肾肾静静脉脉（RRV)与与A0的的行行程程短短而而直直，可可直直接接汇汇入入IVC；而而 LRV则则需需穿穿过过A0与与 SMA形形成成的的夹夹角角，才才能能注注入入IVC。这这一一夹夹角角约约为为45 60，并并被被肠肠系系膜膜脂脂肪肪、淋淋巴巴结结、腹腹膜膜等等组组织织充充填填。正正常常情情况况下下 LRV不不受受压压迫迫，某某些些特特定定情情况况下下（如如青青春春期期儿儿童童增增长长迅迅速速，形形成成瘦瘦长长体体形形，脊脊椎椎过过度度伸伸展展，体体位位急急剧剧变变化化等）可使夹角变小，等）可使夹角变小，影响影响LRV的血的血 流流动动力力学学，使使LRV和和引引流流到到 LRV的的血血管管发发生生瘀瘀血血或或形形成成侧侧支支循循环环，从从而而引引发发一一系系列列临临床床表表现现。近近 年年来来，有有学学者者认认为为 NCP 可可引引起起 LRV 及及肾肾内内各各级级分分支支动动脉脉的的血血流流变变化化，导导致致肾肾小小球球及及肾肾小小管管上上皮皮细细胞胞变变性性、萎萎缩缩、坏坏死死，从从而引发肾脏病变的发生而引发肾脏病变的发生。IVCSMALRV受压的因素受压的因素 青青春春期期身身高高迅迅速速增增长长、椎椎体体过过度度伸伸展展、体体型型趋趋向向瘦瘦长长，内内脏脏下下垂垂，直直立立活活动动时时 腹腹腔腔脏脏器器因因重重力力牵牵拉拉 SMA，SMA起起始始部部脂脂肪肪组组织织减减少少，淋淋巴巴结结肿肿大以及大以及 肿瘤压迫等情况，都可使肿瘤压迫等情况，都可使 AO 与与SMA间夹角变窄，导致间夹角变窄，导致NCP的发生的发生。前前“胡胡桃桃夹夹”现现象象：左左肾肾静静脉脉在在肠肠 系系膜膜上上动动脉脉和和腹腹主主动动脉脉之之间间受受压压称称之之 为为前前“胡桃夹胡桃夹”现象或肠系膜上动脉现象；现象或肠系膜上动脉现象；后后“胡胡桃桃夹夹”现现象象：是是指指左左肾肾静静脉脉 行行走走于于腹腹主主动动脉脉之之后后所所形形成成的的“胡胡桃桃 夹夹”现现象，象，称之为称之为后后“胡桃夹胡桃夹”现象现象。影像学表现DSAC T 检查检查 可可显显示示LRV 被被挤挤压压的的征征象象,在在相相应应平平面面增增强强扫扫描描显显示示 AO、SMA 与与受受压压的的LRV 三三者者的的解解剖剖关关系系,可可见见LRV 近近端端淤淤血血扩扩张张,有有时时还还能能显显示示侧侧支支循循环环情情况况。三维磁共振血管造影术三维磁共振血管造影术 3D-MRA 3D-MRA 可可立立体体清清晰晰地地显示LRV 受受压压部部位位及及程程度度，并并能能很很好好地地 观观察察狭狭窄窄远远端端有有无无扩扩张张；NCP的的LRV 于于SMA 处处受受压压，其其压压迹迹边边缘缘清清楚楚整整齐齐,受受阻阻的的远远端端呈呈狭狭窄窄后后扩扩张张表表现现，有有时时可可见见侧侧支支循循环环及及曲曲张张的的静静脉脉影影，通通常常有有腰腰升升静静脉脉、左左肾肾上上腺腺静静脉脉、输输尿尿管管周周围静脉、生殖腺静脉等围静脉、生殖腺静脉等。谢 谢！