非酮症高血糖性舞蹈症-PPT.pptx

非酮症高血糖性舞蹈症山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科基本资料基本资料v患者曹患者曹,女性女性,7070岁岁,主主因因“左侧肢体不自主活动左侧肢体不自主活动5 5天天”于于20122012年年4 4月月1818日入院日入院案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科现病史现病史v入院前入院前5 5天午睡醒后天午睡醒后,出现左侧肢体不自主活动出现左侧肢体不自主活动,呈舞呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲蹈样动作。上肢时而屈曲,时而伸展时而伸展,时而扭转时而扭转,下肢下肢不自主摆动不自主摆动,走路摇晃走路摇晃,睡眠时消失睡眠时消失,情绪激动时加重情绪激动时加重,无发热、头痛、关节疼痛无发热、头痛、关节疼痛,无头晕、恶心、呕吐无头晕、恶心、呕吐,无无意识障碍及肢体抽搐意识障碍及肢体抽搐案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科既往史既往史v既往有糖尿病史既往有糖尿病史1010余年余年,平素服用平素服用“降糖灵降糖灵”25mg25mg,BidBid,血糖情况不详血糖情况不详案例v高血压病史高血压病史3 3年年,最高为最高为170/90mmHg170/90mmHg,不规律服药不规律服药,血压血压情况不详情况不详v否认关节炎、甲亢病、心脏病史否认关节炎、甲亢病、心脏病史v无特殊药物史及家族遗传性疾病史无特殊药物史及家族遗传性疾病史山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科体格检查体格检查v体温体温3636、44,呼吸呼吸2020次次/分分,脉搏脉搏8484次次/分分,血压血压150/90mmHg150/90mmHg案例v神志清楚神志清楚,言语流利言语流利,双侧鼻唇沟对称双侧鼻唇沟对称,伸舌居中伸舌居中,四肢肌力四肢肌力5 5级级,肌张力正常肌张力正常,左侧上下肢可见舞蹈样左侧上下肢可见舞蹈样动作动作,左侧共济动作欠合作左侧共济动作欠合作,右侧共济动作稳准。右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音闻及杂音vNIHSSNIHSS评分评分:0 0分分v内科系统未见异常内科系统未见异常山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科实验室检查实验室检查v血糖血糖2020、43mmol/L43mmol/L,糖化血红蛋白糖化血红蛋白1111、3%3%,COCO2 2CP28mmol/LCP28mmol/L,尿素氮尿素氮7 7、12mmol/L12mmol/L,肌酐肌酐82mmol/L82mmol/L案例v尿糖尿糖4+4+,尿酮体尿酮体(-)v血脂血脂:胆固醇胆固醇5 5、1mmol/L,1mmol/L,甘油三酯甘油三酯2 2、64mmol/L64mmol/L,HDL1HDL1、28mmol/L28mmol/L,LDL2LDL2、78mmol/L78mmol/Lv风湿系列风湿系列ASO19ASO19、96IU/mL96IU/mL,RF4RF4、99IU/mL,CRP599IU/mL,CRP5、9mg/L9mg/L,ESR51mm/hESR51mm/hv肿瘤系列及肝功能均正常肿瘤系列及肝功能均正常山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科头颅头颅CT双侧豆状核及尾状核双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密可见多发斑片状高密度影度影,右侧显著右侧显著CT值值:48HUCTCT检查检查案例诊诊 断断v定位定位 锥体外系锥体外系v定性定性 舞蹈症舞蹈症脑血管疾病脑血管疾病?老年、急性起病老年、急性起病,既既往有脑血管病危险往有脑血管病危险因素因素,出现神经系统出现神经系统定位体征定位体征风湿性舞蹈症？风湿性舞蹈症？NO儿童多见儿童多见,风湿热风湿热得表现得表现NOHuntington disease？有家族史有家族史,慢性起病慢性起病,进进行性加重行性加重NO代谢性疾病？代谢性疾病？血糖高血糖高,尿糖高尿糖高,尿尿酮体阴性酮体阴性,既往有既往有糖尿病病史糖尿病病史YES山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科MRI(T1矢状面矢状面)右侧基底节区可见右侧基底节区可见T1高信高信号、号、T2混杂信号信号影混杂信号信号影,于于T2WI/FLAIR序列上呈混序列上呈混杂信号杂信号磁共振检查磁共振检查(4 4月月1919日日)案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科MRI(T2横断面横断面)右侧基底节区病灶呈混右侧基底节区病灶呈混杂信号杂信号,于于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号序列上呈混杂信号磁共振检查磁共振检查(4 4月月1919日日)案例山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科入院后治疗方案入院后治疗方案v降糖降糖 调脂调脂 改善脑供血改善脑供血案例大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静继续保持安静山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科出院查体出院查体(4 4月月2626日日)v无不自主运动无不自主运动v血压血压140/80mmHg140/80mmHg,神志清楚神志清楚,言语流利言语流利,双侧鼻双侧鼻唇对称唇对称,伸舌居中伸舌居中,四肢肌力四肢肌力5 5级级,左下肢病理左下肢病理征阴性征阴性v空腹血糖空腹血糖6 6、5mmol/L,5mmol/L,餐后餐后2 2小时血糖小时血糖9 9、2mmol/L2mmol/L案例2 2个月后复查头颅个月后复查头颅CTCT非酮症高血糖性舞蹈症非酮症高血糖性舞蹈症1非酮症高血糖非酮症高血糖2舞蹈症舞蹈症3对侧纹状体：对侧纹状体：CT高密度影高密度影核磁核磁T1高信号高信号临床特征临床特征发病机制发病机制?v糖化血红蛋白含量升高影响红细胞得氧亲和糖化血红蛋白含量升高影响红细胞得氧亲和力力,加重细胞和组织缺氧加重细胞和组织缺氧 v血浆渗透压和血液黏滞性升高血浆渗透压和血液黏滞性升高,减少局部脑血减少局部脑血流量流量 v病变区域得葡萄糖有氧氧化受到抑制病变区域得葡萄糖有氧氧化受到抑制,进而影进而影响壳核内中型多棘响壳核内中型多棘GABAGABA神经元功能神经元功能,使病灶对使病灶对侧产生舞蹈样动作。侧产生舞蹈样动作。预预 后后v可治性疾病可治性疾病,预后良好预后良好v血糖控制不良可以复发血糖控制不良可以复发v症状轻者症状轻者,单纯控制血糖即可单纯控制血糖即可,症状重者症状重者,通过通过降糖加氟哌啶醇可以控制降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾阳医院神经内科山西省汾阳医院神经内科