看图识病-中浆.doc

【概述】

1. 中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy),简称“中浆”,为1866年von Graefe首先报告。直至1965年以后,有了眼底荧光血管造影(简称荧光造影)技术,才肯定了"中浆"是视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)失代偿,屏障功能受损,染料渗漏所致浆液性RPE和/或神经视网膜脱离,故认为"中浆"原发病变位于RPE层。

2. 2.近年来应用靛青绿血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)技术，发现了"中浆"有脉络膜毛细血管的异常灌注,故又考虑"中浆"的原发病变部位在脉络膜毛细血管, RPE和视网膜病变为继发病变。

3. 总之,"中浆"是一常见的,病因和病机仍不十分清楚的脉络膜视网膜病变,多见于20～45岁的青壮年,男性较女性高7倍以上。"中浆"易复发又有自限性倾向。

【临床表现】

【症状】自觉不等程度视力下降或视物模糊,视物变形、变小,并伴色觉改变；中心或旁中心相对或绝对暗点。

【眼底所见】

1.典型病例可见黄斑区1～3DD的盘状浆液性视网膜浅脱离区,相应视网膜下有灰黄色小点或玻璃体膜疣样改变,在病之后期或恢复期更明显,可伴有RPE脱离和/或色素紊乱;中心凹光反射消失或弥散。

2.一些复发或病程长的病例,眼底病变可以十分广泛,主要表现为RPE广泛色素变动,或大小不等的RPE萎缩区,还有的盘状视网膜脱离不在黄斑,而远离黄斑部位(距中心凹2500μm以外),甚至在颞上下血管弓之外或附其近。

3."中浆"病例不合并视网膜和/或RPE下出血,一旦有出血存在，表明已有视网膜下新生血管膜形成或合并有其他血管性病变。

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【眼底荧光血管造影】眼底荧光血管造影是"中浆"诊断和治疗中不可缺少的检查技术,归纳起来至少有下列五方面的表现形式。

1.渗漏点型 是最常见的形式。有三种渗漏点形态，均是在荧光造影的静脉期后出现。①圆点扩大型或墨渍弥散型(pinpoint leak,inkbot leak):即以染料渗漏的一点为中心向四周扩大,这是渗漏点型中最多见的,占70%～80%。②喷出型：呈冒烟状或蘑菇烟云状(smokestack leak)，占"中浆"病例的10%～20%,与造影晚期荧光素染料进入脱离的视网膜下间隙内,形成淡淡的盘状荧光池。以上这两种渗漏点是"中浆"最典型的表现。患眼中大部分(70%)是一个渗漏点,较少(20%)是两个渗漏点,少数是多个渗漏点同时存在。③不典型渗漏点表现:有的是RPE窗样缺损状高荧光,成灶性或多灶性,荧光造影显示极缓慢的渗漏或极不明显的渗漏。

2.局限区RPE渗漏染色: 相应病灶区RPE局限高荧光染色(a diffuse type of RPE leakage),并不表现为RPE脱离。这是局限区RPE弥漫失代偿的表现，为缓慢的RPE弥漫渗漏(incontinence or ooze)。

3.浆液性RPE脱离：孤立的RPE脱离位于中心凹附近,病人常有症状;远离中心凹者(>2500um)常无症状,常在"中浆"病例的对侧眼见到。临床上浆液性RPE脱离常与渗漏点同时存在。RPE脱离可能是"中浆"的不同表现形式或不同病程的表现。RPE浆液性脱离荧光造影早期即显荧光,并逐渐增强,造影后期呈界限清楚、形态大小不变、染色均匀的荧光池(RPE下荧光池)。

4.上述各型单独或联合并伴发RPE萎缩带:这种RPE萎缩带可以范围很广,由后极部向下方延伸,可以位于视乳头颞侧或鼻侧,甚至萎缩带末端可伴大泡性浆液性视网膜脱离(bullous retinal detachment)。有时周边部眼底有三角综合征的表现。萎缩带的顶端是RPE渗漏点或弥漫RPE染色区。

5.荧光造影未见渗漏现象:这种现象如真正存在,也仅仅是极少数"中浆"病例,存在黄斑浆液盘状视网膜脱离,但荧光造影没有明显RPE渗漏改变,推测可能是RPE屏障功能尚未明显损害,不足以渗漏荧光素,或已是恢复期,渗漏点已封闭,视网膜下浆液尚未完全吸收之故。

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多发渗漏点伴RPE脱离

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【病因】

1."中浆"的病因至今不明,可能是多因素作用的结果。其发病与年龄、性别、气候和周身情况(如病毒感染、精神紧张、妊娠、器官移植、肾功能衰竭、感冒、肝炎)等均有关。

2.A型性格者交感神经紧张,易发生情绪波动,血循环中儿茶酚胺高，这类病例易发生"中浆"。

【病理和病机】

1."中浆"的发病机理不十分清楚,但原发病理在RPE和/或脉络膜毛细血管,而盘状视网膜脱离是继发病变。缺血、炎症、外伤、变性、生物化学或免疫学改变均可使RPE和/或脉络膜毛细血管发生病变。

2.荧光造影显示"中浆"主要是RPE细胞失代偿,表现为RPE连续性的中断,故出现RPE渗漏染料,这是RPE的连接复合体即屏障功能破坏的结果,但这不是RPE细胞坏死。

3.近年来临床应用ICG眼底血管造影发现"中浆"病例不仅有RPE渗漏性改变,更主要是见到相应区脉络膜毛细血管充盈迟缓或高灌注,通透性增强现象。

4.由此,根据临床、实验和ICG造影所见似可以说明中浆原发病理部位在脉络膜毛细血管,RPE病变可能是继发脉络膜病变的结果。
【激光治疗的那些事】
激光治疗"中浆"是目前最有效、安全、并发症少的方法。可以缩短病程,利于视力恢复, 能否减少或预防复发尚无定论。

1.原则上黄斑部激光治疗应不用蓝光,可选用绿、黄、橙红、红和半导体红外光。

2.激光参数:光斑大小50～200μm,曝光时间0.1～0.3s,输出功率0.1～0.4W,输出功率大小与使用的波长、视网膜脱离程度和视网膜下积液的成分有关。应严格限制激光斑反应强度,RPE层应是I级光斑反应(极淡灰色斑),以能见到有光凝反应即可。

3.技术要求:①对于中心凹和无血管区以外的渗漏点,一般是直接光凝渗漏点;②对于累及中心凹及无血管区的渗漏点，常采用间接光凝法,即在盘状视网膜脱离边缘半周或一周光凝数点或数十点,分1～2排,这种治疗可能不如直接光凝恢复快,但疗效亦较好。③对于盘状浆液性脱离局限区内多发渗漏点,或渗漏点定位困难,或未见到渗漏点而是局限区内弥漫RPE渗漏染色,可行格栅光凝。累及中心凹的渗漏点,或中心凹渗漏点经过间接光凝后疗效不显著者,亦可以谨慎地行格栅光凝,但需注意勿伤及中心凹。④对于浆液性RPE脱离,只须于脱离边缘光凝1～2排,或行脱离区内的格栅光凝,激光斑亦应是I级反应,但应较光凝"中浆"渗漏点的光斑略强一些。

4.激光治疗"中浆"的机理是属于RPE的激光扩创术,即利用激光热效应破坏失代偿的RPE细胞和刺激周围正常RPE细胞增殖,形成新的脱色素的RPE细胞和新的RPE屏障功能。

5.激光治疗"中浆"的时机与适应证存在争论:

(1)因为"中浆"是自愈性疾病,过去认为病程3～6个月以上才适于激光,实际上黄斑长期浆液性视网膜脱离,视细胞外节与RPE细胞绒毛突的正常定向性生理嵌合不可能恢复正常,病程越长,这种嵌合越不完善,视功能恢复亦越不完善。

(2)还有认为视力好的病例不必激光。视力好的病例,说明渗漏点不在中心凹或浆液视网膜脱离没有侵犯或轻度犯及中心凹,这种病例激光时不存在危险性,应尽早治疗,而且因为没有中心凹部位浆液性视网膜脱离,所以这类病例视功能恢复最满意。

(3)激光有一定危险性。远离中心凹的渗漏点光凝时无任何危险性,只是接近中心凹及其无血管区内的渗漏点,需要特别注意,越近中心凹,光凝时有一定危险。需严格控制激光输出功率及仔细光凝。

6.激光治疗疗效。激光治疗肯定可以促进恢复,缩短病程。绝大部分病例光凝一周后即有视力提高,症状改善。几乎绝大部分病例只须一次光凝即治愈。因而，在有条件的情况下,正确掌握激光技术,早日进行激光治疗,应作为"中浆"的首选治疗
附上两张OCT

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借贵贴，问一下，此病和色素上皮炎的如何鉴别？
色素上皮炎的患者临床上确实不多见，所以专家学者研究的也少，我查了中华眼科学及眼科全书等很多书上都没有提及，只是眼底病学上有一段话供参考：

典型的如Deuchman所报告的急性色素上皮炎甚为少见,多数将眼底荧光血管造影中表现为内黑外亮呈葡萄串样的病变诊为色素上皮炎，而类似这种眼底荧光血管造影的表现，亦见于反复发作的中心性浆液性脉络膜视网膜病变。

Deuchman所报告的病例为女性，中年以上，眼底出现急性病灶表现如灰白小斑，排列成簇或成串，数周后病变自行消退，遗留色素紊乱、脱失或少有增殖，眼底荧光血管造影，色素增殖处呈低荧光而外围色素脱失处为高荧光，呈所谓“内黑外亮”的外观 。

　　在中心性浆液性脉络膜视网膜病变，出现中黑外亮呈串或簇的病变并不少见，如果未见其它急性过程，不宜单凭荧光血管造影的表现诊断为急性色素上皮炎，这些表现只是表明色素上皮有脱色素与色素增殖。

这段话说明色素上皮炎与中浆不好鉴别，可能我们临床上好多患者都诊断为中浆了。本人对这个病也了解不多，几点意见仅供参考，不对之处多提意见：
1.中浆病的渗漏点大多数是一个，引起的神经上皮脱离也多数是一处，而急性色素上皮炎，可能多处色素上皮病变，病灶较多。
2.既然是炎症，不妨用前置镜看看后部玻璃体内有没有炎性颗粒。
3.个人认为色素上皮炎引起的神经上皮脱离范围应该比中浆的范围小，因为炎症引起的是液体渗出，而不是中浆的液体漏出。
4.FFA：炎症引起的局部色素上皮细胞功能下降应该比中浆的范围大，所以FFA早期影像应该是片，而不是点状渗漏。

对于无法自愈的或反复发作的病例，如果患者经济条件允许，PDT是一种很好的选择方案。我们通常采取50%量维速达尔+83S全时长激光治疗，目前治疗效果极好。

色素上皮炎症，屏障功能受损，为什么造影上晚期一般高荧光不明显扩大呢？因为没有脉络膜通透性增高。
介绍比较详细，但是对最新的使用半量PDT治疗没有介绍，确实中浆是临床上常见的，很多同道认为中浆是能自行恢复的，重视不够，但长期的神经上皮脱离，可能导致永久性的感光细胞的损伤，对有特殊需求的患者，可以使用半量PDT治疗，缩短病程，保存较好的视力，其中北大的赵明威教授在这方面做了很多工作，建议到赵明威大夫个人网站看看
一个患中浆2年的患者就诊时的OCT图像

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实施半量PDT治疗20天后的OCT图像，神经上皮基本回贴，视力改善

这个国外已经有海量的文章，然而，我们实践过程中发现效果不是十分令人满意，部分患者术后视力下降明显，造成了纠纷。对中国的患者来说，1万余元的维速达尔价格不菲，所以接受的人不多，接受的人大多数是病程长、复发、多发的患者，预后本身就不好，容易造成纠纷。
感谢楼主这么系统而详细地为战友们呈现一中浆大餐，PDT的确对中心凹下或复发性中浆有很好的疗效，它的治疗机制是起源于ICG的脉络膜毛细血管高灌注，通透性增强现象。如果没有ICG，PDT治疗的光斑大小及位置如何选择，依据是什么？楼主能否帮忙解答，谢谢！
楼主，我最近也在学习荧光造影，很感谢你的分享，继续啊！

我提一个，就是多灶性的中浆和VKH怎么鉴别？

希望楼主多给些鉴别分析！
这个应该很好鉴别：
1.部位：VKH的渗漏点大多都是围绕视盘，而中浆的渗漏点都是围绕黄斑。
2.渗漏的数量：VKH的早期针尖样渗漏点很多，不能数的过来，而中浆的渗漏点要少的多。
3.晚期荧光渗漏的特点：VKH呈多湖样荧光渗漏，而且范围很大，荧光很强。
4.眼别：VKH为双眼发病，而且一般眼底表现比较对称，中浆双眼同时发病的很少。
5.其他眼部表现：VKH会伴有前节和玻璃体内的炎症，中浆没有。
6.其他全身表现：有无耳鸣、耳聋、头痛、毛发局部变白、皮肤局部变白等。
以上仅供参考。

新手求指导：那些是渗漏点，哪些是RPE脱离啊，怎么区别啊？谢谢！
FFA上的区别：渗漏点----早期是点状渗漏，一般是针尖大的，随着时间延长，渗漏范围越来越大，形状不断变化，在造影晚期表现为炊烟状或墨渍样强荧光。RPE脱离----早期即表现出脱离范围大小的亮荧光，随着时间延长，其大小、范围无变化，晚期强荧光。