热性惊厥的研究进展.ppt
《热性惊厥的研究进展.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《热性惊厥的研究进展.ppt(52页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、热性惊厥的研究进展概 述概 述v热性惊厥(Febrile seizure,FS)是婴幼儿惊厥中最常见的一种,我国FS患病率为4.4%。其发病机制尚未完全了解,可能与遗传、神经系统、免疫等因素有关v长期以来,FS被认为是一个普通症状,只相当于年长儿的寒战而已,但临床实践证明,FS并非都是良性的,一部分确实造成脑损伤,导致癫癎(EP)和智力不全v以往对FS的研究大多停留在临床病例分析以及对患儿行为、EEG变化的观察上,随着科技发展,深入FS脑损伤的基础研究,已成为医学工作者们的工作重心一、热性惊厥的定义及分类热性惊厥的定义及分类vFS是指神经系统(NS)正常的6个月至5周岁儿童,在直肠温度大于38
2、,没有FS史和明确的颅内感染及无热惊厥史时,出现的惊厥发作v单纯热性惊厥(SFS)多是全面性发作、一次发作时间短于15min、24h内没有再发、发作后NS功能正常v复杂热性惊厥(CFS)多是部分性发作、一次发作时间持续15min以上、24h内再发以及与发作有关的局灶性NS功能异常如 Todd氏瘫痪热性惊厥的定义及分类v惊厥状态指一次发作持续时间30min以上或连续发作,发作间期意识不清晰者vFS不同于惊厥伴发热。很明显,儿童患脑炎、脑膜炎、脑型疟疾时出现的是惊厥伴发热;很多FS表现为强直性或强直-阵挛性,少数情况也可以是失张力性的v所谓反射性失张力发作是否FS还不明确。其发病机制是迷走神经功能
3、失常引发的心动过缓或心搏停止导致脑供血急剧下降引起的失张力型晕厥。因其激发的因素多为发热,所以经常被视为FS二、热性惊厥的发病原因热性惊厥的发病原因 1.年龄因素vFS的发病与年龄有严格的依赖关系,首次发作年龄最多见于6个月5岁v对7000名患儿的首次发作的年龄作统计分析可得结果:95%5岁,75%6个月3岁,高峰年龄918个月,6个月仅占4%,新生儿几乎不见FSv虽然目前还不能满意解释FS临床发作的年龄特征,但可以肯定与脑的解剖生理和生化各方面不成熟有关*热性惊厥的发病原因 2.遗传因素v通过对亲属的调查,FS家庭中有某种形式惊厥发作者明显高于一般家庭,26%53.8%的FS患儿其父母或同胞
4、有惊厥性疾病史,显著高于无FS小儿中的比例vFS发作的严重程度和再发的危险性也与遗传有关,在阳性家族史患儿中初发为CFS者高达34%,而阴性家族史患儿初发为CFS者仅占17%;有惊厥家族史者中有56%再发,而无惊厥家族史者中30%复发,且发作在3次以上者中大部分都有惊厥家族史热性惊厥的发病原因 2.遗传因素v有关FS的遗传方式目前尚无肯定意见v因FS的遗传不符合孟德尔比率。故目前认为其可能与多基因相关并受环境因素影响;也有学者认为最可能为常染色体单基因显性遗传,但有不完全的外显性和表现度热性惊厥的发病原因 2.遗传因素v由于受不同外显率及表现程度的影响,FS可呈多种临床类型:有的代代只呈单纯性
5、热性惊厥发作,其基因位点可能是19p13.3;有的呈长时间发作而继发颞叶EP,其基因位点可能是8q1321;有的呈全身EP伴FS,其位点可能是在2q和19q上v究竟FS是以怎样方式遗传,它还与哪些基因有关,仍值得进一步探讨热性惊厥的发病原因 3.神经系统v由于本病初发年龄在1个月6岁,而且初发年龄愈低,再发率愈高,故其发病与这个年龄组在解剖、生理、生化各方面的发育程度及兴奋过程占优势且易于扩散有关热性惊厥的发病原因 3.1 脑发育异常v患儿特别是CFS患儿的母亲受孕前有较多慢性疾病史,如EP、甲状腺疾病等v孕期常有吸烟史,有高血压、阴道出血等病史,也常有利尿剂、抗EP药、抗生素等用药史v患儿分
6、娩中常有宫内窒息、臀产位和小于胎龄婴儿,出生时为低体重儿,这些胚胎及围生期异常,影响脑部早期发育,可能为FS的发生构筑病理基础热性惊厥的发病原因 3.1 脑发育异常vSalanova应用MRI脑体积测量及PET扫描发现,FS患儿继发颞叶EP者95%存在海马硬化或该处局部组织代谢低下。vFerrande也应用MRI脑体积测定研究发现,3例FS患儿继发颞叶EP者存在海马发育不良或硬化v综合这些研究,FS发生与脑发育异常是有关联的,目前倾向于认为隐匿性海马畸形是FS患儿继发颞叶EP的形态学基础热性惊厥的发病原因 3.1 脑发育异常vFS遗传信息是在特殊的感染环境、机体免疫特点、特定的发育阶段才能表达
7、出来v6个月到5岁也是病毒性和细菌性感染最多见的年龄阶段。感染引起的发热可以改变脑的代谢、耗氧量和血流量,使脑处于过度激动状态,使小儿发育不成熟的、有遗传性节律紊乱的丘脑全力放电,造成强烈的电化学爆发,并传导到边缘系统和大脑两半球,在临床上就出现惊厥热性惊厥的发病原因 3.1 脑发育异常v因此说遗传是惊厥的一种倾向,高热是惊厥的条件,感染是致高热的原因,脑发育异常是惊厥的病理基础,这些因素在特定年龄阶段表现出来热性惊厥的发病原因 3.2 神经介质失调 vFS的发病可能与脑内 (1)GABA浓度降低有关 (2)脑内兴奋性氨基酸中的谷氨酸(Glu)、天冬 氨酸(Asp)浓度显著增高有关 (3)多巴
8、胺的增多有关热性惊厥的发病原因 4.免疫v部分FS患儿有血清IgA水平低下,如张国君等报道,近30%的FS患儿呈血清IgA低下。有FS史的EP儿童常有IgA缺乏症v近年来,开始对FS患儿的免疫状况作了进一步研究。张国君等不仅发现CFS患儿有低丙种球蛋白血症,而且其血清可溶性白细胞介素2受体较对照组显著增高热性惊厥的发病原因 4.免疫v邹峥等报道,FS患儿淋巴细胞增殖反应下降,CD3、CD4及CD4/CD8比值显著下降,淋巴细胞HLA-DA抗原和膜白细胞介素2受体表达也都明显降低v邹峥等的研究还显示,FS患儿红细胞免疫粘附功能有异常,其红细胞C3b受体花环形成率与对照组相比呈显著降低v红细胞免疫
9、功能低下也导致辅助细胞克隆增殖受抑制,T辅助细胞数目与活性降低,引起T抑制细胞活性相对增强热性惊厥的发病原因 4.免疫v近年来,对EP的研究表明,脑内增高的IL-6、TNF、IFN,都可能引起EP发作。FS患儿存在着细胞免疫和体液免疫紊乱,因而也可能因产生某些过多的细胞因子而参与FS的发作过程v朱丽阳等报道,FS患儿抽搐发作后2小时内血IL-6、IL-8和TNF水平增高,推测此种细胞因子的增高与发热导致脑内神经兴奋泛化,胶质细胞、内皮细胞分泌这些因子有关,而这也许是使这些患儿发生惊厥的一个重要环节。但是在FS患儿发生抽搐时,这些细胞因子等是否在脑内增多,尚待进一步的研究热性惊厥的发病原因 4.
10、免疫v总之,神经-内分泌-免疫是一个完整的系统,它们通过神经介质、内分泌、细胞因子而相互调控、相互作用,而且动物实验和临床资料均证实,免疫性损害可引起大脑痫样放电或临床发作,故人们推测免疫功能异常是FS发病的重要原因之一热性惊厥的发病原因 5.血糖、血清电解质及微量元素、贫血v血血糖糖:FS发作时可伴高血糖,可能系皮质激素、肾上腺素水平升高,通过胰岛素的抑制所致,血糖一般于惊厥发作24小时后恢复正常;若长时期增高,可能造成脑细胞损害而加重惊厥热性惊厥的发病原因 5.血糖、血清电解质及微量元素、贫血v血血钠钠:一组163例FS患儿血Na+检测,平均浓度为1354.0mmol/L,无明显异常;但在
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 惊厥 研究进展
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【a199****6536】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【a199****6536】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。