北京丰台人和中医院血液科：特发性血小板减少知识讲解.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,特发性血小板减少性紫癜,（,Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),北京丰台人和中医院血液科,内容,概念,Definition,病因和发病机制,Etiology and Pathogenesis,临床表现,Clinical Features,实验室检查,Laboratory Examination,诊断和鉴别诊断,Diagnosis and Differential,Diagnosis,治疗,Treatment,概念,Definition,原发免疫性血小板减少性症（,primary immune thrombocytopenia,ITP,；以往也称为特发性血小板减少性紫癜，,idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),是临床常见一种血小板减少性疾病。主要由于抗自身血小板抗体与血小板结合，引起血小板破坏增加。,临床可分为急、慢性型。,ITP,的分期,新诊断的,ITP,：,指诊断后,3,个月以内的血小板减少的所有患者,持续性,ITP,：,指诊断后,3-12,个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者,慢性,ITP,：,指血小板减少持续超过,12,个月的所有患者,一、血小板抗体,的发病机制与血小板特异性自身抗体有关。,50-70,以上,ITP,患者血浆检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，即血小板相关抗体,（,PAIg,）,。血小板膜糖蛋白抗原类型有，,自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏。在一些难治性，抗血小板抗体对巨核细胞分化的抑制作用，科影响血小板的生成。,发病机制,Pathogenesis,二、血小板生存期缩短,用同位素标记患者血小板，发现生存期明显缩短。,脾是,ITP,患者,PAIG,产生部位；与,PAIg,或,IC,结合之血小板，其表面形状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核吞噬细胞系统吞噬、清除。脾切除后血小板上升。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。,发病机制,Pathogenesis,临床表现,Clinical,Features,出血：皮肤、粘膜、内脏出血,。,贫血：与出血量平行；,分型：,急性型、,慢性型,。,临床表现,Clinical Features,一、急性型,发生于儿童，无性别之分,;,起病方式,:80,以上在发病前周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。,出血：急、严重者可有颅内出血。,临床表现,Clinical Features,二、慢性型,主要见于,4,岁以下的青年女性,起病隐匿，一般,无前驱症状,；,出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀,斑及外伤后出血不止、月经量,过多等。严重出血较少见。,可有失血性贫血。,临床表现,Clinical Features,实验室检查,Laboratory,Examination,1.,血小板：数量、体积、功能变化。,2.,骨髓象：巨核细胞数量、成熟障碍。,3.,抗血小板膜糖蛋白（,GP,）复合物抗体，应用单克隆 特异性捕获血小板抗原实验（,MAIPA),检测抗原特异性 抗血小板自身抗体。,4.,止血和血液凝固实验,.,血小板,：,血小板数量减少：,急性型多,20,10,L,慢性型常在,30,50,10,/L,左右,；,血小板平均体积偏大，易见大型血小板；,出血时间延长，血块收缩不良；凝血机制及纤溶机制检查正常。,血小板功能一般正常。,实验室检查,Laboratory Examination,外周血涂片：,血小板增多 血小板正常 血小板减少,实验室检查,Laboratory Examination,.,骨髓像,骨髓巨核细胞数量增多或者正常：急性型轻度增加或正常，慢性型明显增加；,巨核细胞发育成熟障碍,：急性型者显著。表现为巨核细胞体积变小，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。,红、粒、单核系正常,.,实验室检查,Laboratory Examination,ITP,骨髓象：双核幼稚巨核细胞,实验室检查,Laboratory Examination,ITP,骨髓象,:,幼稚产板巨核细胞,实验室检查,Laboratory Examination,正常产板巨核细胞,实验室检查,Laboratory Examination,诊断与鉴别诊断,一、诊,断标准,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；,多次检查血小板计数减少；,脾不大或轻度大；,骨髓巨核细胞数量增加或正常，,有成熟障碍；,Diagnosis,and Differential Diagnosis,二、鉴别诊断,:,1,）急、慢性型,ITP,的鉴别,:,2,）与其他继发性血小板减少症的鉴别,:,、,MDS,等。,3）与,过敏性紫癜鉴别。,诊断和鉴别诊断,Diagnosis,and Differential Diagnosis,年龄,性别,诱因,起病,出血症状,血小板计数,巨核细胞,血小板寿命,病程,儿童多见,无区别,发病前,-3,周有感染史,急，可伴有全身症状,重，可有内脏出血,常,2010,增多或正常，,以幼稚型为主,无血小板生成,约小时,周，,80,可自行缓解,成年人多见,女性多见 男：女,1,：,3,不明显,缓慢,皮肤粘膜为主，月经过多,30,8010,明显增多，,颗粒型为主，,偶见血小板形成,约天,反复发作，迁延数年，,急性型,慢性,型,诊断和鉴别诊断,继发性,ITP,胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜,.,诊断继发性,ITP,（幽门螺杆菌相关性），必须要证明清除细菌后,ITP,缓解方能诊断,药物诱导的,ITP,，如确定药物，须明确，比如：继发性,ITP,（奎宁诱导的）,如果没有其他证据支持,SLE,或,APS,，,ITP,患者,ANA,和,/,或,aPL,阳性不能诊断为继发性,继发性,ITP,须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。,少数可发现溶血,（,Evans,综合症,）,：,ITP,同时伴有,Coombs,实验阳性的自身免疫性溶血性贫血，称为,Evans,综合症,治疗,Treatment,一般治疗：休息；避免外伤；止血药物及局部止血。,糖皮质激素：首选,脾切除；,免疫抑制剂；,其他。,糖皮质激素,为首选治疗,：近期有效率约为,80,。,.,作用机制：,减少,PAIg,生成及减轻抗原抗体反应；,抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破环；,改善毛细血管通透性；,刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,治疗,Treatment,剂量与用法,常用,泼尼松,1-2,g/,（,kg.d),，分次口服或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量，最后以,5-10,g/d,维持治疗个月。病情严重者可用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。,治疗,Treatment,脾切除,适应症：,正规糖皮质激素治疗个月,无效；,泼尼松维持量每日需大于,15mg,；,有糖皮质激素使用禁忌症；,扫描脾区放射指数增高。,治疗,Treatment,.,禁忌症,：,年龄小于岁；,妊娠期；,因其他疾病不能耐受手术,。,.,疗效,：有效率约为,70-90,。无效者对糖皮质激素的需要量也可减小；三分之一切除后会复发。,治疗,Treatment,静脉用免疫球蛋白,静脉注射丙种球蛋白：,0.4gkg.d,日为一疗程。月后可重复,。,重症,ITP,：,免疫抑制剂治疗,.,适应症,糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；,有使用糖皮质激素或脾切除的禁忌症,；,与糖皮质激素合用可提高疗效,及减,少糖皮质激素的用量。,治疗,Treatment,常用药物,：,长春,新碱,:,最常用机制：,.,免疫抑制作用；,.,可能有促进血小板生成及释放的作用。,环磷酰胺,；,硫唑嘌呤,；,治疗,Treatment,环孢素,:,主要用于难治性,ITP,的治疗。,利妥昔单抗,（,rituximab),：商品名：美罗华，抗,CD20,抗体，可有效清除体内,B,淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。,五其他治疗,达那唑：为合成雄性激素，,300-600mg,，与糖皮质激素有协同作用。,血小板生成素（,TPO,）,中医药治疗。,治疗,Treatment,六急症处理,适应症：,血小板,20,10,者；,出血严重、广泛者；,已有或已发生颅内出血者；,近期将要实施手术或分娩者。,治疗,Treatment,措施,：,血小板悬液输注：可重复应用。,静脉注射丙种球蛋白：,0.4gkg.d,日为一疗程。月后可重复。,血浆置换；,大剂量甲泼尼龙。,治疗,Treatment,其他,1,鉴于,ITP,的良性疾病性质，致死性出血的风险与致死性治疗相关并症的发生率大致相当，所以对,ITP,患者应尽量避免过度治疗。,ITP,患者血小板,30,10,9,/L,，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，可不予治疗。在治疗时还应充分考虑到患者的意愿。,2ITP,患者强的松治疗,4,周无效，为避免副作用应快速减量停药。,3,、,激素治疗,ITP,超过,4,周，建议使用双磷酸盐预防激素性骨病。,4,、,ITP,患者血小板计数的安全值分别为：口腔科检查,10,10,9,/L,，拔牙,/,补牙,50,10,9,/L,小手术,80,10,9,/L,，大手术,80,10,9,/L,，正常阴道分娩,50,10,9,/L,，剖腹产,80,10,9,/L,ITP,的疗效评价,完全反应,(CR),：,治疗后血小板数,100,10,9,/L,且没有出血,有效,(R),：,治疗后血小板数,30,10,9,/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血,无效,(NR),：,治疗后血小板数,30,10,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,复发：,有以下情况之一者：,若患者原来为,CR,，当血小板数低于,100,10,9,/L,或出血；,若患者原来为,R,，当血小板数低于,30,10,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,Thank you,