免疫性血小板减少性紫癜.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/12/8,#,（第八版内科学）,免疫性血小板减少性紫癜,一、定义,免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)：是一种复杂的多种机制共同参及的获得性自身免疫性疾病,患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血,二、病因及发病机制,（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏,50%70%ITP患者可测出血小板自身抗体,细胞毒T细胞直接破坏血小板,用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天),被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏,脾脏在ITP发病机理作用：,(1)产生抗血小板抗体,(2)巨噬细胞介导的血小板破坏,(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足,自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板,CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡,病因和发病机制,三、临床表现,(一)起病情况,急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见,慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭,(二)出血症状,ITP出血常轻而局限，易反复,表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱,外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血,女性月经过多,严重时内脏出血特别是颅内出血,（三）乏力,（四）血栓形成倾向,（五）其他：长期出血可合并贫血,临床表现,ITP的诊断标准,(-)诊断要点,至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常,体检脾脏一般不增大;,骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍,排除其他继发性血小板减少症。,(二)鉴别诊断,本病的确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病及过敏性紫癜不难鉴别。（出自第八版内科学）,七、分型及分期,1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP,2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP,3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP,4、重症血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗,5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者,脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP,（一）一般治疗,出血严重者应注意休息,血小板20109/L绝对卧床休息,避免接触影响血小板的药物,（二）新诊断的ITP的一线治疗,糖皮质激素治疗,静脉输注大剂量免疫球蛋白,治疗,(三)首次诊断ITP 的一线治疗,1.糖皮质激素一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。,(1)作用机制:,减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应;,抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;,改善毛细血管通透性;国刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放等。,(2)剂量及用法:常用泼尼松1mg/(kg.d),分次或顿服,待血小板升至正常或接近正常后,1个月内快速减至最小维持量5-10mg/d,无效者4 周后停药。，也可使用口服大剂量地塞米松(HD-DXM),剂量40mg/dx4 天，口服用药,无效患者可在半月后重复一次。应用时,注意监测血压、血糖的变化,预防感染,保护胃黏膜。,(三)首次诊断ITP 的一线治疗,丙种球蛋白,作用：,1.竞争性及Fc受体结合，抑制抗血小板抗体的作用,2.免疫调节，减少T细胞释放细胞因子，从而降低吞噬细胞活性,主要用于：,ITP的急症处理,不能耐受肾上腺糖皮质激素或者脾切除前准备,合并妊娠或分娩前。,（参考第八版内科学及第八版药理学）,（二）ITP的二线治疗,适应症,正规激素治疗6个月无效,激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者,使用糖皮质激素有禁忌者,1、脾切除或脾栓塞,治疗,脾切除治疗ITP有效率70%,预测脾切除疗效因素,血小板在脾脏破坏为主者,对激素治疗有反应者,对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者,脾切除禁忌症：,年龄30mg/d)才能维持患者；难以耐受者,常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素A；霉酚酸酯,治疗,(三）急症处理,适应症,血小板20109/L,出血严重、广泛,疑有或已发生颅内出血,近期将实施手术或分娩,治疗,急症的处理,1,.,血小板输注,采所得的血小板为,1,单位血小板,),。，有条件的地方尽量使用单采血小板。,2.,静脉输注丙种球蛋白,(1VIg),剂量及用法同上，作用机制及单核巨噬细胞,FC,受体,封闭,、抗体中和及免疫调节等有关。,3.,大剂量甲泼尼龙,1g/d,静脉注射,35,次为,-,疗程,可通过抑制单核,-,巨噬细胞系统,而发挥,治疗作用。,