非肝硬化性门脉高压的诊断要点.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,非肝硬化性门脉高压的诊断要点,贾继东,首都医科大学附属,北京友谊医院肝病中心,提 要,门脉高压的定义,门脉高压的分类,常见非肝硬化性门脉高压,门脉系统,门脉高压的定义,正常门脉压:5 to 10 mmHg(7-14 cm H,2,O),门脉高压:,PVP 25 mmHg(30 cmH20),WHVP 或 PVP 高于 IVC 5 mmHg,脾内压 l 5 mmHg,P,QR,HVPG =WHVP-FHVP,门脉高压的分类,肝（窦）前性,PVP,WHVP N,HVPG N,肝（窦）内性,PVP,WHVP,HVPG,肝（窦）后性,PVP,WHVP,HVPG N,肝（窦）前性门脉高压,肝（窦）前性门脉高压的病因,肝内血流,动静脉瘘,脾大（非肝脏原因）,门脉或脾静脉血栓形成或堵塞,肝内窦前性,特发性门脉高压，先天性肝纤维化,血吸虫病,先天性肝纤维化,先天性肝纤维化,特发性门脉高压,特发性门脉高压(IPH),曾应用的名称,Bantis syndrome,Noncirrhotic portal hypertension(NCPH),Noncirrhotic portal fibrosis(NCPF),Hepatoportal sclerosis,Portal venopathy.,应排除:,肝硬化,肝外门静脉梗阻,血吸虫病,特发性门脉高压（IPH）,在日本(IPH):,多见于中年女性（75%）,平均 36岁.,主要表现为消化道出血、脾大、贫血.,在印度(NCPF):,多见于青年男性（80%），平均30岁,以消化道出血为主，贫血和脾大不常见,在美国:,男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。,肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.,IPH,肝内门静脉硬化或闭塞,肝门处门静脉可有增厚、狭窄,门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少,IPH,P,肝内（窦性）门脉高压,可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病,急性,酒精性肝炎脂肪肝,暴发型肝炎急性肝衰竭,慢性,病毒性,酒精性,砷、氯乙烯、铜盐中毒所致的肝病,AIHPBCPSC,Wilson 病血色病 a1AT 缺乏,胰腺囊性纤维化,结节病，淀粉样变,肝转移癌,肝内窦前性,淀粉样变,肝脏巨大,AKP/GGT,心、肾、皮肤、神经,Wilsons disease,原因不明肝功能障碍,肝硬化,急性肝衰竭,胆红素,尿铜,AKP,血清铜蓝蛋白,急性溶血,肾功能不全,角膜K-F环,血液滤过,肝移植,血色病,A Prussian blue iron stain,血清铁,转铁蛋白饱和度,铁蛋白,a1-抗胰蛋白酶缺乏症,The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff(PAS)stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency,肝后（窦后）性门脉高压,下腔肝静脉肝小静脉的病变,肝小静脉阻塞性疾病（VOD）,肝静脉血栓形成,下腔静脉血栓形成蹼性病变,心脏疾病,心肌病,心瓣膜病,缩窄性心包炎,肝后性门脉高压的病因,Budd-Chiari 综合征,大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞,主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸,慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显,诊断主要靠US、CT、MRI及造影,严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为 Budd-Chiari 综合征,Budd-Chiari Syndrome,急性肝静脉系统血栓形成,60肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关,50%有原发性骨髓增殖性疾病.,口服避孕药和妊娠是促发因素,临床表现,静脉炎综合征，肝窦压力,、肝窦血液灌注,腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水,可伴功能性肾衰,偶有脑病和肝衰竭,转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍,凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值,胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高,诊断和治疗要点,急性肝衰竭、肝大、腹水,超声多普勒，MRI显像,CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险,肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染,局部溶栓及介入治疗,TIPS,肝移植,肝小静脉阻塞性疾病（VOD）,肝内的小静脉受累，非血栓性病变,常有毒物或物理损伤暴露史,骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关,可发生于骨髓移植后一个月及数月内,接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD,VOD,临床表现与诊断,与 Budd-Chiari syndrome 相似,可突然出现腹水和肝大,可发生于骨髓移植后一个月及数月内,诊断主要靠肝组织病理学检查,13/197例(6.6%)发生VOD,10(77%)严重.,33/197(17%)死亡,其中 8(24%)与VOD有关,突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症,肝大、体重增加,体检可无明显腹水，但超声可见腹水,胆红素几天后升高,Transplantation Proceedings,2005,;,37,22852289,造血干细胞移植与 VOD,Actinomycin D and VOD,Europ J Cancer 2001;37:11411148,天,门脉高压的诊断,病史,体检,实验室检查,生化,免疫,病毒,血液学,肝活检病理检查,肝脏影像学,肝静脉造影,选择性内脏动脉造影,USCT MRI,门脉高压的常见病因,肝（窦）前性,脾大、肝功受损不明显,门脉脾静脉血栓形成海绵状变性,特发性门脉高压,先天性肝纤维化,肝（窦）内性,肝功受损明显,各种肝硬化（病毒及,非病毒,）,肝（窦）后性,肝大、肝功受损明显,BuddChiari综合征,肝静脉系统血栓形成,肝小静脉阻塞性疾病（VOD）,谢谢各位！,