执业医师考试培训课件(神内).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,*,执业医师考试培训课件(神内),执业医师考试培训课件(神内)执业医师考试培训课件(神内),神经,系统疾病,概论,神经系统常见病因,1、外伤,2、血管病变,3、感染,4、中毒,5、肿瘤,6、退行性变性老年性痴呆,7、遗传代谢病,感觉系统损害的表现和定位诊断,（,一）临床分二大类：,1,、抑制性或破坏性症状：,感觉缺失和感觉减退。,2,、刺激性或激惹性症状：,感觉过敏,1,、末梢型感觉障碍,临床特点：表现为手套、袜套型痛觉、温度觉、触觉减退。,见于,多发性周围神经病,。,（二）,分型及临床特点,2,、节段型感觉障碍,临床特点：受损节段的感觉缺失。,见于,脊髓某些节段的神经根病变。,3,、传导束型感觉障碍,临床特点：受损平面以下部位的感觉障碍（感觉丧失、感觉分离）。,见于,感觉传导束受损,。,脊髓半切综合征；脊髓横贯性损害,临床特点,对侧偏身感觉减退,或缺失。,见于,丘脑及内囊,等处病变。,内囊受损可引起“三偏征”。,4,、偏身型感觉障碍,5,、交叉型感觉障碍,临床特点：交叉型感觉障碍。如延髓外侧或桥脑病变，出现病变同侧的面部及对侧肢体的感觉缺失或减退。,见于,脑干病变,。,6,、皮质型感觉障碍,临床特点：单肢感觉,缺失（对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉障碍。突出表现为精细性感觉障碍。,见于,大脑皮质感觉中枢病变。,运动,系统损害的表现和定位诊断,一、上运动神经元,损害,（一）临床,特点,1、瘫痪：可多样化，,单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫,2、肌张力增高,3、病变侧浅反射消失,4、腱反射亢进和病理反射阳性,（二）上运动神经元瘫痪定位诊断：,1,、皮质病变,单瘫。,Jackson,癫痫：,刺激性病变引起对侧肢体局限,性抽搐。,2,、内囊（基底节区）病变,偏瘫。,3,、脑干病变,交叉瘫。,（,1,）中脑,Weber,综合征,（,2,）脑桥,Millard Gubler,综合征,（,3,）延髓,Wallenberg,综合征,4,、脊髓病变：,延髓及脊髓交界处,交叉瘫（少见）,上颈段病变,四肢痉挛性瘫。,颈膨大（,C5-T2,）病变：,上肢弛缓性瘫,下肢痉挛性瘫,脊髓半侧病变,Brown-Sequard,综合征。,横贯性损害：受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，完全性感觉障碍，括约肌功能障碍。,胸髓病变：累及两侧皮质脊髓束，导致痉挛性截瘫。（,T3-12,）,腰膨大病变：双下肢下运动神经元性瘫。,(L1-S2),二、下运动神经元瘫痪,临床表现和定位诊断,特点：,1,、肌张力降低,2,、腱反射减弱或消失,3,、肌肉萎缩,4,、无病理反射,1,、脊髓前角细胞,：病变时引起弛缓性瘫痪。见于小儿麻痹症，运动神经元病等。,2,、前根：呈节段型分布感觉障碍，根痛、瘫痪。见于肿瘤、炎症。,3,、神经丛：周围性瘫、或感觉障碍和植物神经障碍。,4,、周围神经,：末梢型感觉障碍。,锥体束,上运动神经元,下运动神经元,上下运动神经元概念,效应器,上运动神经元,胞体,大脑皮层,4,、,6,区大锥体细胞,轴突,皮质脊髓束、皮质脑干束,下运动神经元,胞体,脑干颅神经核团、脊髓前角细胞,轴突,颅神经、脊神经,上、下运动神经元瘫痪的比较,上（中枢性）下（周围性）,分布 肢体 肌群,肌萎缩 无或不明显 明显,肌张力 高 低,腱反射 增强 减弱,病理反射 有 无,肌束颤动 无 可有,NCV,正常 异常,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating,polyneuropathies,AIDP,Guillain-Barr,综合征,(GBS),急性,&,亚急性特发性多发性神经病,可能及感染有关,&,免疫机制参与,概 念,是一种自身免疫介导的,周围神经病，常累及脑神经。,急性,&,亚急性起病,病前,14,周多有胃肠道,呼吸道感染,&,疫苗接种史,数日,2,周达高峰,危重者,12d,完全性四肢瘫；,呼吸肌,&,吞咽肌麻痹，危及生命,1.,四肢弛缓性瘫,&,呼吸肌麻痹,临床表现,感觉异常,(,烧灼,麻木,刺痛,不适感,),感觉缺失较少见,(,手套袜子形分布,),振动觉,&,关节运动觉通常保存,神经根刺激征,-,少数病例出现,Kernig,征,Lasegue,征,2.,肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫,其次是球麻痹,可为首发症状,3.,脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速,&,心律失常,体位性低血压,&,高血压,出汗增多,&,皮肤潮红,手足肿胀,&,营养障碍,肺功能受损,暂时性尿潴留,麻痹型肠梗阻,4.,自主神经紊乱症状,临床表现,病后23w：Pr,o,C,ell,数正常,少数病例CSF细胞数(2030)10,6,/L,CSF,蛋白细胞分离,-,特征性表现,辅 助 检 查,脱髓鞘病变,运动,&,感觉,NCV,减慢,-,失神经,&,轴索变性,早期仅见,F,波,H,反射延迟,&,消失,(F,波异常代表神经近端,&,神经根损害，有助于诊,断节段性病变,-,应检查多根神经,),2,、电生理检查（肌电图,NCV,）,轴索损害,-,远端波幅减低,辅 助 检 查,可见脱髓鞘,&,炎性细胞浸润,3,、腓肠神经活检,辅 助 检 查,病前,14,周感染史,急性,&,亚急性起病,四肢对称性下运动神经元瘫,末梢型感觉障碍,&,脑神经受累,CSF,蛋白细胞分离,早期,F,波,&H,反射延迟,1,、诊 断,诊断,&,鉴别诊断,(1),低血钾型周期性瘫痪,2,、鉴别诊断,诊断,&,鉴别诊断,见下表所示,表,15-2 GBS,及低血钾型周期性瘫痪的鉴别,GBS,低血钾型周期性瘫痪,病因,多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾、甲亢,病程,急性或亚急性,进展不超过,4,周,起病快,(,数小时,-1,天,),，恢复快,(2-3,天,),肢体瘫痪,四肢瘫常自双下肢开始，近端较明显,四肢弛缓性瘫,呼吸肌麻痹,可有,无,脑神经受损,可有,无,感觉障碍,可有,(,末梢型,),及疼痛,无感觉障碍及神经根刺激症,脑脊液,蛋白细胞分离,正常,电生理检查,早期,F,波或,H,反射延迟，运动,NCV,减慢,EMG,电位幅度降低，电刺激可无反应,血钾,正常,低，补钾有效,既往发作史,无,常有,病后,3,周可见,CSF,细胞蛋白分离，注意鉴别！,(2),脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍,&,脑神经受累,诊断,&,鉴别诊断,2,、鉴别诊断,（,3,）急性横贯性脊髓炎,诊断,&,鉴别诊断,2,、鉴别诊断,发病前,1,2,周有发热病史,起病急，,1,2,日出现截瘫,受损平面以下运动障碍伴传导束性感觉障碍,早期出现尿便障碍，脑神经不受累,神经体征不固定,腱反射活跃,存在精神诱因,(4),功能性瘫痪,诊断,&,鉴别诊断,2,、鉴别诊断,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动、晨轻暮重,新斯的明试验（,+,）,(5),重症肌无力（,myasthenia gravis,MG,）,诊断,&,鉴别诊断,2,、鉴别诊断,禁忌证,:,严重感染,心律失常,心功能不全,凝血系统疾病,1.,病因治疗,(1),血浆交换,(plasma exchange,PE),每次交换血浆量按,40ml/kg,体重,或,11.5,倍血浆容量计算,轻,中,重度病人分别做,2,次,/w,4,次,/w,6,次,/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治 疗,禁忌证,-,先天性,IgA,缺乏,(,可致敏,),副作用,-,发热,面红,(,减慢输液速度,),(2),免疫球蛋白静脉滴注,(intravenous immunoglobulin,，,IVIG),成人剂量,0.4g/(kgd),，连用,5d,，尽早应用,IVIG&PE,是,AIDP,的一线治疗，推荐单一使用。,治 疗,1.,病因治疗,无条件用,IVIG&PE,，可试用,甲基泼尼松龙,500mg/d,i.v,滴注,连用,57d,地塞米松,10mg/d,i.v,滴注,一疗程,710d,(3),皮质类固醇,(corticosteroids),通常认为对,GBS,无效，并有不良反应。,治 疗,1.,病因治疗,呼吸肌麻痹是,GBS,的主要危险,在重症监护病房密切观察呼吸情况,有气短,动脉氧分压,70mmHg,可先行气管内插管，,1,天不好转应气管切开，接呼吸机,呼吸机管理根据症状,&,血气分析，调节通气量,2.,辅助呼吸,治 疗,高血压,-,小剂量,受体阻断剂,低血压,-,扩容,&,调整体位,3.,对症治疗,&,预防治疗,重症病例,-,持续心电监护,治 疗,定时翻身拍背，雾化吸入,&,吸痰，,保持呼吸道通畅,应用广谱抗生素预防,治疗坠积性肺炎,&,脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量肝素预防肺栓塞,治 疗,3.,对症治疗,&,预防治疗,保持床单平整,&,勤翻身,预防褥疮,尿潴留加压按摩下腹部,&,留置导尿,便秘用番泻叶代茶,&,肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,治 疗,3.,对症治疗,&,预防治疗,及早康复治疗,肢体被动,&,主动运动,防止挛缩,用夹板防止足下垂畸形,针灸,按摩,理疗,&,步态训练,治 疗,3.,对症治疗,&,预防治疗,本病为,自限性，单相病程,(monophase course),经数周,&,数月恢复,70%75%,的病人完全恢复,25%,遗留轻微神经功能缺损,5%,死亡,常死于呼吸衰竭,空肠弯曲菌感染者预后差,高龄,起病急骤,辅助通气者预后不良,预 后,特发性面神经麻痹,Idiopathic Facial Palsy,概 念,亦称面神经炎（,facial neuritis,）,或贝尔麻痹（,Bell palsy,）,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。,病毒感染,(,带状疱疹,),自主神经功能不稳,Guillain-Barr,综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛,神经缺血水肿,面神经在骨性面神经管受压,病 因,严重者轴索变性，以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著,早期,神经水肿,&,脱髓鞘,病 理,1,、任何年龄都可发生,男性略多,急性起病,症状数小时,&1,3d,达高峰,病初可伴麻痹侧乳突区,耳内或下颌角疼痛,临床表现,2,、,患侧表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,不能闭合,&,闭合不全,Bell,征,(,闭眼时露出白色巩膜,),鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿口角偏向健侧,鼓腮,&,吹口哨漏气,(,口轮匝肌瘫痪,),食物滞留病侧齿颊间,(,颊肌瘫痪,),双侧见于,Guillain-Barr,综合征,临床表现,镫骨肌支前受损,:,舌前,2/3,味觉丧失,&,听觉过敏,3.,鼓索以上面神经病变,:,同侧舌前,2/3,味觉丧失,膝状神经节病变,(Hunt,综合征,),周围性面瘫,舌前,2/3,味觉障碍,听觉过敏,患侧乳突部疼痛,耳廓,&,外耳道感觉减退,外耳道,&,鼓膜疱疹,(,图,2-8),临床表现,根据：急性起病的周围性面瘫,诊断,&,鉴别诊断,1,、诊断,多为双侧性周围性面瘫,四肢对称性瘫,CSF,蛋白,-,细胞分离,(1)Guillain-Barr,综合征,诊断,&,鉴别诊断,2,、鉴别诊断,诊断,&,鉴别诊断,(2),耳源性面神经麻痹,2,、鉴别诊断,(3),颅后窝肿瘤或脑膜炎引起的面神经麻痹,治疗,糖皮质激素,抗病毒药物,维生素,B,族药物,理疗,护理,急 性 脊 髓 炎,(acute myelitis),概念,急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。,可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。,病因,病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。,病理,可累及脊髓的任何节段，但以胸段,(T35),最为常见,肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物,镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生,临床表现,主要临床特点：,见于任何年龄，青壮年较常见,病前数天或,12,周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因,急性起病，首先出现双下肢麻木无力,病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍,临床表现,脊髓休克,受损平面以下的肢体瘫痪。急性期表现为肌张力降低，腱反射减弱或消失，无病理反射。脊髓休克期一般持续,24,周。,临床表现,上升性脊髓炎,(acute ascending myelitis),脊髓受累节段呈上升性,起病急骤，病变常在,12,天甚至数小时内上升至延髓,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡,辅助检查,血常规、腰穿脑脊液检查,电生理检查：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图,影像学检查：脊柱,X,线、,脊髓,MRI,诊断,急性起病,病前感染病史,迅速出现的脊髓横贯性损害,脑脊液检查,鉴别诊断,视神经脊髓炎,急性硬膜外脓肿,脊柱结核及转移性肿瘤,脊髓出血,可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林,-,巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病,治疗,药物治疗：肾上腺糖皮质激素、免疫球蛋白、抗生素、,B,族维生素,护理：预防各种并发症,康复治疗：应早期进行,预后,通常,36,个月可基本恢复,肢体完全性瘫痪者发病,6,个月后,EMG,仍为失神经改变，,MRI,显示病变范围广泛者预后不良,合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症,上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭,脑 血 管 疾病,cerebrovascular disease,概 念,脑血管疾病,(cerebrovascular disease),又称,脑卒中,(stroke),不同病因引起的脑部血管性疾病的总称,据病理性质,缺血性,出血性,分 类,脑血栓形成,脑栓塞,脑血管疾病,蛛网膜下腔出血,脑出血,短暂性脑缺血发作,脑出血,1,概 念,系指非外伤性脑实质内出血，由多种原因引起，发病率和死亡率均很高。约占脑血管病的,1030%.,病 因,高血压合并动脉硬化为最常见病因,先天性血管畸形、动脉瘤,血液病,抗凝或溶栓治疗,类淀粉样血管病,脑肿瘤,临 床 表 现,共同特点：,1,、年龄，,50,70,岁多见，男性多于女性。,2,、冬春季多发，常有高血压病史。,3,、在活动中起病，无先兆。,4,、病情进展快，多有意识障碍、眼球活动,障碍、肢体瘫痪、失语。,5,、常有头痛、呕吐等颅高压症状。,常见类型,基底节区出血,：,这是脑出血,最常见类型,，占,60%-70%,表现突发对侧肢体瘫痪、偏身感觉缺失和同向性偏盲，主侧半球病变可有失语，大量出血可有意识障碍。,小脑出血 占脑出血的,10%,表现枕部剧痛、眩晕、频繁呕吐、无肢体瘫痪等,诊 断 要 点,1.,中老年人，有高血压病史,2.,多在体力活动或情绪激动时发病,3.,发病时常有反复呕吐和头痛,4.,急速发生昏睡至昏迷、血压明显升高,5.,发病快，在几分钟或几小时内出现偏瘫、失语等,6.,脑脊液可为血性和压力增高（不作常规检查）,7.,头颅,CT,见高密度影,鉴 别 诊 断,1.,脑梗死,2.,引起昏迷的全身中毒及代谢性疾病,3.,外伤性颅内血肿,4.,老年人脑叶出血若无高血压及其他原因，多为淀粉样血管病变所致,5.,血液病及抗凝、溶栓治疗引起的出血常有相应的病史或治疗史,6.,肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等,检 查,头颅,CT,首选检查,头颅,MRI,、脑血管造影,血常规、凝血功能、肝功能等检查,急性期治疗方法,1.,保持安静,2.,防止继续出血,3.,积极抗脑水肿，减轻颅内压,4.,调整血压,5.,改善循环,6.,防止并发症,7,外科手术治疗,典型病例,53岁男患，活动时突感头痛，左侧肢体无力伴语言不清3小时。查体：血压180/114mmHg。神情，双瞳等大、正圆、3.5mm、光反应可，左侧中枢性面瘫、伸舌左偏。颈强2指，Kernig征及Brudzinki征（+）。左侧肢体肌力3级、左偏身痛觉减退。头颅CT提示：右侧基底节见一高密度影。该患的诊断、诊断依据及鉴别诊断，进一步检查、治疗原则,？,蛛网膜下腔出血,2,概 念,分为,外伤性,自发性,原发性,继发性,指血液破入蛛网膜下腔，占卒中的,10%,左右,病 因,最常见：先天性动脉瘤，,75%,其次：动静脉畸形、高血压脑动脉硬化梭 型动脉瘤。,Moyamoya,病,其他,临 床 表 现,典型表现：,1,、突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征及血性 脑脊液。,2,、发病前多有明显诱因。,3,、常见的伴随症状有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等,并发症：,1.,再出血,2.,脑血管痉挛,3.,脑积水,4.,抽搐,诊 断 要 点,1.,发病急骤，青、中年多见,2.,突然发生的剧烈头痛和恶心、呕吐,3.,明显的脑膜刺激征,4.,脑脊液呈血性,5.,头颅,CT,在脑池、脑裂内呈高密度影,鉴 别 诊 断,1.,脑出血,2.,颅内感染,3.,瘤卒中或颅内转移,辅助检查,头颅,CT,首选诊断方法,脑血管造影,明确病因,腰穿脑脊液检查,-,（头颅,CT,阴性结果时强,烈建议腰穿）,治 疗 原 则,1.,防止继续出血 绝对卧床休息,2.,降颅压减轻脑水肿,3.,止血药,4.,防止继发性血管痉挛、脑梗死,5.,手术治疗是去除病因、防止复发的有效方法,典型病例,30,岁男患,劳动中突感剧烈头痛、呕吐，一度意识不清，醒后颈枕部疼痛，右眼睑下垂、瞳孔大，颈强（,+,），克氏征（,+,）。该患的诊断、诊断依据及鉴别诊断，进一步检查、治疗原则,？,短暂性脑缺血发作（,TIA,）,3,概 念,各,种原因导致脑动脉一过性或短暂性的供血障碍，导致供血区域局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。,分为颈动脉系统和椎,-,基底动脉系统,一般在,30,分钟症状消失，但传统的定义为,24,小时内症状完全消失，可以反复发作。目前认为,97%,的,TIA,患者在,3,小时内症状缓解。,病 因,微栓塞,脑血管痉挛,血液动力学改变,脑盗血综合征、颈椎病等,临 床 表 现,好发于,50-70,岁。,发作突然，历时短暂，数秒至,24,小时，通常,5-20,分。,症状完全消失，不遗留后遗症。,诊 断 要 点,1.,中老年多见,2.1,颈内动脉系统,TIA,的表现,常见症状：对侧肢体的无力或偏瘫，大脑中动脉或大脑中动脉及大脑前动脉交界区域的缺血。,2.2,椎基底动脉系统的表现,常见症状：眩晕、平衡障碍常见，为脑干前庭系统缺血，当有耳鸣时，为内听动脉缺血所致。,3.,发作突然，历时短暂，数秒至,24,小时，,通常,5-20,分。,4.,症状完全消失，不遗留后遗症。,5.,常反复发作，每次发作出现的局灶症状,符合一定血管供应区的脑功能障碍。,诊 断 要 点,鉴 别 诊 断,1.,局灶性癫痫,2.,梅尼埃病,3.,心脏疾病,4.,其他,辅助检查,血压、血糖、血脂,TCD,颈动脉彩超 基本检查手段,CT,或,MRI,DSA,评估颅内外血管病变最为准确,治 疗 原 则,病因治疗,药物治疗,抗血小板聚集药：,阿司匹林、氯吡格雷,抗凝,(,不作常规用,),钙拮抗剂 中医中药,外科治疗,脑血栓形成,4,概 念,由于脑动脉粥样硬化等原因导致血管增厚、血管管腔狭窄或闭塞，形成血栓，导致局部血流减少或中断，引起其供血范围内的脑组织发生缺血、缺氧、软化，而产生相应的神经系统症状和体征。,病 因,脑动脉粥样硬化 最常见,高血压,动脉炎,高凝状态,临 床 类 型,完全型,进展型,缓慢进展型,可逆性缺血性神经功能缺损,临 床 表 现,1.,大脑中动脉闭塞,主干闭塞表现为上下肢均等的三偏征（偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲）。优势半球受损可有失语。,皮层支闭塞,偏瘫及偏身感觉障碍以面部及上肢为重，优势半球有,Wernicke,失语。,深穿支闭塞出现对侧偏瘫，一般无感觉障碍及偏盲，优势半球受损可有失语。,2.,大脑后动脉闭塞,偏盲、丘脑综合征、锥体外系症状,3.,椎,-,基底动脉闭塞,出现眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪。,诊 断 要 点,1.,静止时发作，大多无明显头痛和呕吐。,2.,常有前驱,TIA,发作,3.,起病缓慢，且逐渐进展或呈阶梯性进行，,多有脑动脉硬化及高血压,4.,意识清醒或轻度意识障碍,5,.,有颈内动脉系统或椎,-,基底动脉系统症状和体征,6.,脑脊液正常,7.CT,在,24-48,小时后出现低密度灶，,MRI,早期显示病灶,鉴 别 诊 断,1.,脑出血,2.,脑栓塞,3.,颅内占位性病变,辅助检查,血压、血糖、血脂,CT,或,MRI,TCD,脑血管造影,治 疗,（一）急性期治疗方法,重视超早期溶栓和急性期处理。,个体化原则和整体化原则、防治并发症。,1,超早期溶栓治疗,2,抗凝治疗,3,降纤治疗,4,血液稀释法,5,抗血小板聚集治疗,6,外科治疗,7,一般处理,治 疗,（二）恢复期治疗,加强康复和二级预防,脑栓塞,5,概 念,脑栓塞和脑血栓形成一样，其主要病理改变为脑梗死，但脑栓塞引起的出血性梗死更为常见。,病 因,根据栓子的来源,心源性 各种心脏病导致的心房纤颤,非心源性,来源不明,临 床 表 现,年龄，不固定，以青壮年多见；,突发起病，数秒和数分钟达高峰；,症状体征取决于栓塞的血管部位；,有不同程度的意识障碍，可以有癫癎,发作；原发疾病表现。,诊 断 要 点,1.,急骤发病，在几秒或,2-3,分钟达到顶峰,2.,多数无脑部的前驱症状,3.,一般意识清楚或有短暂性意识障碍,4.,脑脊液一般清晰，若有红细胞可考虑出血性梗死,5.,有颈内动脉系统或椎,-,基底动脉系统症状和体征,6.,栓子来源包括心源性和非心源性,7.,脑,CT,或,MRI,发现缺血性梗死或出血性梗死,鉴 别 诊 断,1.,脑出血,2.,脑血栓形成,辅助检查,心电图,心脏彩超,颈动脉超声,头颅,CT,或,MRI,治疗原则,1.,治疗原发病,2.,改善脑循环,3.,减轻脑水肿,4.,减少梗死面积,5.,抗凝治疗,典型病例,38,岁女患，洗衣时突发右侧肢体活动不灵。查体：意识清，失语，二尖瓣区可闻双期杂音，心房纤颤，右侧偏瘫，右偏身痛觉减退。该患的诊断、诊断依据及鉴别诊断，进一步检查、治疗原则,？,癫 痫,（,Epilepsy,）,癫痫,：,是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系统功能失常为特征,的慢性疾病。,具有突然发生，反复发作的特征,病理生理基础：,脑神经元异常过度放电,定 义,定 义,痫性发作,:,是,脑神经元过度同步放电,所致的,短暂性脑功能失调,，通常指一次发作过程,可同时有几种痫性发作。（按照有关神经元的部位和放电扩散范围，可表现为,运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经,等功能异常）。,病 因,原发性癫痫,病因不清，可能及遗传有关（40%）。,继发性癫痫,1.,颅脑外伤：,脑外伤后癫痫的发生率一般为2%-5%,重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%,30%。,2.,脑血管,疾,病：,约10,20%发生癫痫。,3.,颅内感染：,各种病毒、细菌、霉菌及寄生虫等所致,的脑膜脑感染。,4.,先天发育异常：,颅脑畸形、脑积水。,5.,颅内肿瘤：,中老年常见。,引起癫痫长期发作的脑肿瘤多为生长缓慢的肿瘤。,癫痫患者中,4%,系肿瘤所致。,继发性癫痫,6.,变性疾病：,老年性痴呆。,7.,遗传代谢性疾病：,2/3可出现癫痫发作。,8.,皮质发育障碍：,无脑回、多脑回、局灶性巨脑回都常引起癫痫发作。,继发性癫痫,9.,药物和毒物：,能引起癫痫发作的药物主要有：,青霉素类、喹喏酮类、异烟肼等。,中药：马钱子。,“毒鼠强”常引起耐药性的癫痫发作。,继发性癫痫,10.,其他：,8%,20%,的,SLE,；,30%,50%,的甲状旁腺功能低下者；,糖尿病和低血糖中有相当部分患者以癫痫发作为早期惟一或突出的表现，因而对原因不明的癫痫，尤其是部分性癫痫持续状态，应,常规检查血糖。,继发性癫痫,两个主要特征：,1.,共性,:,反复发作及每次发作形式相同是本病的共同特征,-,发作性、短暂性、重复性、刻板性。,2.,个性,:,不同类型癫痫所具有的特征。,临床表现,全面性发作,（,generalized seizures),重点内容：,全面性强直,阵挛发作（,GTCS,）及失,神发作的主要临床表现,简称大发作,(grand mal),主要表现为,:,突发意识丧失，全身抽搐。,发作分三期：,全面性强直,阵挛发作,（,generalized tonic-clonic seizure,GTCS,）,1,、强直期：,突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌收缩；,上肢屈曲，下肢伸直，,呼吸暂停，面色青紫，,眼球上翻。持续,10,30,秒。,全面性强直,阵挛发作（,GTCS,）,2,、阵挛期：全身反复、连续、短促的节律性抽动，,持续,1/2,1,分钟。,在上述两期可发生,唇舌咬伤，常伴,心率加快、血压升高、,瞳孔散大和光反射消失，,Babinski,征阳性。,全面性强直,阵挛发作（,GTCS,）,3,、阵挛后期：阵挛过后呼吸逐渐平稳，随后,P,、,Bp,和瞳孔恢复正常，意识逐渐苏醒。发作开始至意识恢复历时,5,10,分钟。醒后感头痛、疲乏、肌肉酸痛，对发作无记忆（发作后状态）。,全面性强直,阵挛发作（,GTCS,）,典型失神发作：也称小发作,(petit mal),儿童期起病,青春期前停止发作。,特征性表现：,突发短暂的,意识丧失，,呆视茫然，突然停止进行中的动作，及之对话无反应，持续数秒到半分钟，突然消失。一般不会跌倒，事后对发作全无记忆。,对丙戊酸类药物反应良好。,失神发作,(absence seizure),发作时脑电图：,3Hz,规则而对称棘慢复合波及多棘慢复合波,发作间期脑电图：,正常或阵发性活动，棘波或棘慢波，规则而对称。,失神发作,(absence seizure),部分运动性发作：,局部肢体抽动，见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，可以涉及一侧的肢体，有时伴有言语中断（中央前回）。,发作沿皮层分布区顺序扩散移动,Jackson,癫痫。,发作后遗留短暂局部肢体瘫痪,Todd,瘫痪。,部分性发作,（partial seizure）,单纯部分性发作（,simple,partial seizure,）,部分感觉性发作,体觉性：肢体麻木感、针刺感（口角、舌、手指、足趾（中央后回）。,视觉性：幻视如闪光感（枕叶）。,听觉性：幻听如耳鸣（颞叶外侧、岛回）。,嗅觉性：特殊异味（额叶眶部、杏仁核、岛回）。,眩晕性：眩晕感、漂浮感（岛回、顶叶）,单纯部分性发作（,simple,partial seizure,）,精神症状或特殊感觉首发，意识障碍继之，自动症或遗忘症终止（颞叶、额叶、嗅皮质）。,自动症：先兆之后出现对环境的接触不良，重复作出各种无目的的动作。瞪视不动，无意识动作机械地重复（吸吮、咀嚼、舔唇、搓手、解扣、摸索、自动言语、叫喊唱歌、游走、乘车上船）（海马、杏仁核、扣带回、额叶眶部，边缘回）。,复杂部分性发作,（,complex,partial seizure,）,辅助检查,1,、脑电图：,是诊断癫痫的最有价值的检查方法。,可以用于明确癫痫的诊断，有助于确定癫痫类型，监测治疗效果，客观评价预后。对癫痫诊断有特异性。,a.EEG,：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有,40%,50%,。,b.,动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约,70%,80%,。,c.Video-EEG,：有助于鉴别痫性及非痫性发作。,2,、影像学检查：脑,CT,、核磁共振（,MRI,）、脑血管造影可以发现病灶。,CT,：可以明确颅内是否有病灶，初步明确病灶的性质及部位。,MRI,：较,CT,优越。,DSA,：对于脑血管病的明确诊断价值很大。,3,、实验室检查：血,Rt,、血糖、血钙、,csf,化验，有助于明确病因，为治疗提供一定依据。,诊 断,发作是否为癫痫？,癫痫发作的类型？,癫痫发作的原因是什么？,癫痫灶的定位,癫痫的诊断步骤,癫痫临床诊断,（,1,）主要根据患者发作史,（,2,）,EEG,（,3,）神经影像学检查,问 诊,查 体,脑电图,CT(MRI),血液学检查,SPECT,、,PET,心理学检查,脑脊液检查,诊 断,治 疗,/,观 察,假性发作,及,癫痫,鉴别,假性发作,（,癔症、分离性障碍）,癫痫,诱因精神因素与精神因素不密切,发作特点多样化，戏剧性刻板，可发生摔伤、舌,咬伤或尿,失禁,瞳孔 正常，光反射好 散大，光反射消失,意识丧失无有,发作后行为异常少见有,抗癫痫治疗无效有效,发作时间及 可长达数小时，,约1-2分钟，自行停止,终止方式 需安慰及暗示,脑电图无改变癫性放电,治 疗,药物治疗的一般原则,1,、起始治疗原则,2,、首选用药原则,3,、单药治疗原则,4,、联合用药原则,5,、长期治疗原则,6,、增、减、停、换之用药原则,7,、药物监测,第一,.,开始抗癫痫药物治疗的时间,明确诊断，初次发作后推测有反复发作的可能性，伴进行性或结构性脑部疾病，脑电图有明确的棘慢波放电，频发局灶棘波，部分性发作，神经系统体征，精神发育迟缓或精神障碍治疗,单一发作无原因推迟治疗,两次以上发作治疗,两次以下发作间隔一年以上密切观察,病人及家属的态度治疗,/,暂不治疗,促发因素明确，可以避免者可以暂不治疗,第二,.,不同类型癫痫发作的药物治疗,见教材表,13-4,及表,13-5,第三.单药治疗原则,合并用药注意事项,多药治疗的问题,慢性中毒,药物相互影响,加重发作次数,不利长期用药,增加经济负担,单药治疗失败后加用,不同时使用同类药,注意药物的拮抗作用,单药治疗,控制良好,70%,无效,30%,多药治疗,新药试验性治疗,控制良好,10%,无效,20%,手术治疗,第四,.,换药原则,确认第一种药无效,逐步替换,有短暂交叉重叠时间,第一种药,换药期间,药 量,血浓度,第二种药,药物治疗无效的原因,诊断是否准确？,用药是否恰当？,用药是否足量？,服药是否规则？,身体特殊情况？,个体差异？,难治性癫痫。,第五,.,停药及减量,禁止突然停药,末次发作后,3-5,年可逐渐减量,减量期间半年至一年,一部分病人不能停药,手术治疗,指征,:,经长时间正规单药治疗,或先后用两种,AEDs,达到最大耐受剂量,以及经过一次正规的,联合治疗仍不见效,可考虑手术治疗。,难治性癫痫,:20%,30%,复杂部分性发作患者用各种,AEDs,治疗难以控制发作,如治疗,2,年以上,血药浓度在正常范围之内,每月仍有,4,次以上发作,手术方式,:,略,其他辅助治疗,1.,增强中枢抑制的药物：,-,氨基丁酸,0.5 po Tid,2.,氟桂利嗪 西比灵,5mg QN,癫痫持续状态或癫痫状态的定义：,一次癫痫发作持续,30,分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。,癫痫持续状态,惊厥性全身性癫痫持续状态,治疗,（,1,）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。,防坠床及误吸窒息。快速建立静脉给液通路。,降颅内压、预防感染、处理高热等。,（,2,）止惊厥，选药如下,A,、安定静脉注射：,10-20mg/,次，速度,2mg/,分,。,15,分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定,100-200mg+500ml,糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药,（首选方案）。,B,、异戊巴比妥钠：,0.5g+10ml,盐水，缓注（次选）,C,、水合氯醛保留灌肠。,D,、利多卡因或氯硝安定：次选方案,E,：上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。,（,3,）维持治疗,痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠,(,鲁米钠,)0.1-0.2,，,im,Q8h,，同时用口服,AEDs,维持，达稳态血药浓度（约一周），停用肌注用药，改为口服。,其他各类型的癫痫持续状态治疗大体方案同前。,谢谢,