耳硬化症.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/4/22,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,耳硬化症,第,1,页,/,共,20,页,症状,缓慢渐进的听力损失,同侧或双侧,耳鸣,75,25,的前庭症状,第,2,页,/,共,20,页,组织病理学,静止阶段,破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性重吸收，形成纤维化空间,骨形成阶段,纤维化空间内的成骨细胞，产生不成熟的骨结构,重塑阶段,骨质产生，或者吸收，不断循环，产生耳硬化,第,3,页,/,共,20,页,组织病理学,第,4,页,/,共,20,页,流行病学,70,的病例具有遗传性,常染色体显性遗传,不完全外显（外显不全）,7-10,的高加索人颞骨,1,的高加索人有症状,其他种族发病率相对较低,第,5,页,/,共,20,页,1704 Valsalva,尸检,1894 Politzer,“,耳硬化,”,1930s Lempert,水平半规管开窗,1953 Rosen,镫骨捍动,1955 Shea,镫骨切除术,镫骨足板造孔术,第,6,页,/,共,20,页,诊断,病史,体格检查,听力图,影像,手术探查,第,7,页,/,共,20,页,体格检查,耳镜,正常,Schwartze,s,征,音叉,第,8,页,/,共,20,页,1955 Shea 镫骨切除术,Pagets病,Schwartzes 征,1955 Shea 镫骨切除术,1704 Valsalva 尸检,破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性重吸收，形成纤维化空间,不完全外显（外显不全）,1930s Lempert 水平半规管开窗,其他种族发病率相对较低,不完全外显（外显不全）,鉴别诊断,鼓室硬化症,分泌性中耳炎,砧,/,锤骨固定,听骨链的不连续性,先天性镫骨底板固定,第,9,页,/,共,20,页,全身疾病,成骨不全症,镫骨固定,蓝巩膜,骨折,Pagets,病,鼓室隐窝,血,ALK,、磷升高,骨骼骨参与,鉴别诊断,第,10,页,/,共,20,页,影像,多向断层,CT,MRI,第,11,页,/,共,20,页,成骨不全症,其他种族发病率相对较低,1953 Rosen 镫骨捍动,1953 Rosen 镫骨捍动,Schwartzes 征,不完全外显（外显不全）,骨质产生，或者吸收，不断循环，产生耳硬化,破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性重吸收，形成纤维化空间,破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性重吸收，形成纤维化空间,1894 Politzer “耳硬化”,1955 Shea 镫骨切除术,Pagets病,1955 Shea 镫骨切除术,破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性重吸收，形成纤维化空间,其他种族发病率相对较低,Pagets病,Pagets病,听力学检查,鼓室功能曲线,镫骨肌反射,纯音听力图,言语识别,第,12,页,/,共,20,页,鼓室功能曲线,正常,A,型,As,型,第,13,页,/,共,20,页,镫骨肌反射,非常敏感,听力损失前可出现,“开,-,关”现象,第,14,页,/,共,20,页,纯音听力图,第,15,页,/,共,20,页,处理,助听器,拒绝手术,非良好的手术适应症,药物治疗,氟化钠,维生素,D,碳酸钙,镫骨手术,第,16,页,/,共,20,页,镫骨手术,镫骨全切术,部分镫骨切除术,前足弓切断术,镫骨足板造孔术,第,17,页,/,共,20,页,Thanks,！,第,18,页,/,共,20,页,症状,缓慢渐进的听力损失,同侧或双侧,耳鸣,75,25,的前庭症状,第,19,页,/,共,20,页,组织病理学,静止阶段,破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性重吸收，形成纤维化空间,骨形成阶段,纤维化空间内的成骨细胞，产生不成熟的骨结构,重塑阶段,骨质产生，或者吸收，不断循环，产生耳硬化,第,20,页,/,共,20,页,