特发性血小板减少性紫癜第八版课件.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,一、定义,特发性,血小板减少性紫癜（,idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病,免疫性血小板减少症（,immune thrombocytopenia,ITP),患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血,二、病因与发病机制,（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏,50,%,70%ITP,患者可测出血小板自身抗体,细胞毒,T,细胞直接破坏血小板,用,51,铬或,111,铟标记,ITP,病人血小板,寿命缩短，,仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天),被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏,脾脏在,ITP,发病机理作用：,(1)产生抗血小板抗体,(2)巨噬细胞介导的血小板破坏,(,二,),体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足,自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板,CD8+,细胞毒,T,细胞抑制巨核细胞凋亡,病因和发病机制,病因和发病机制,ITP,患者的血小板生成相对不足,自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡,自体,111,In-,血小板研究显示：,2/3,的,ITP,患者血小板生成正常,-,网织血小板的绝对值也显示相似结果,75%,的,ITP,患者,TPO,水平正常,(,TPO,相对缺乏,),骨髓巨核细胞受损或功能异常,病因和发病机制,三、临床表现,(,一,),起病情况,急性,ITP,多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见,慢性,ITP,多见于中青年女性，起病隐袭,(,二,),出血症状,ITP,出血常,轻而局限，易反复,表现为,皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱,外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血,女性月经过多,严重时内脏出血特别是颅内出血,（三）乏力,（四）血栓形成倾向,（五）其他：长期出血可合并贫血,临床表现,四、实验室和特殊检查,1,、血象：,血小板数多次检查减少，血小板功能正常,血小板体积增大，分布宽度增加。,可见大型血小板,出血时间延长,红细胞正常或轻度减少,白细胞数及分类正常,骨髓象：,巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少,急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主,慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少,红系和粒系正常,实验室和特殊检查,实验室和特殊检查,图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。,实验室和特殊检查,4.,抗血小板抗体测定：,血小板相关抗体（,PAIg,，多为,Ig G,）阳性。,可有血小板相关补体(,PAc3),阳性。,注意有假阳性和假阴性。,但假阳性小，假阴性多见。,5.其他检查：,血小板生存时间缩短,(1-3,天，正常,8-10,天,),实验室和特殊检查,五、诊断和鉴别诊断,全国统一诊断标准：,1.2,次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常,2.,脾脏不增大,3.,骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,4.,以下五点中应具备任何一点：,泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；,PAIgG,增多；,PAc3,增多；血小板寿命测定缩短,5.,排除继发性血小板减少症,六、鉴别诊断,1.,脾亢,2.SLE,3.HIV,感染,4.,药物性血小板减少,5.,恶性血液病,6.,感染性血小板减少,(,登革热等,),7.,妊娠期及妊高征血小板减少,8.,老年血小板减少，注意排除,MDS,七、分型与分期,1,、新诊断的,ITP,：确诊后,3,个月以内的,ITP,2,、持续性,ITP,：确诊后,312,个月血小板持续减少的,ITP,3,、慢性,ITP,血小板减少持续超过,12,个月的,ITP,4,、重症血小板,10,10,9,/L,，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗,5,、难治性,ITP,：只满足下列所有三个条件的患者,脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为,ITP,八、治疗,成人,ITP,患者血小板,3010,9,/L,，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访,若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗,（一）一般治疗,出血严重者应注意休息,血小板,20,10,9,/L,绝对卧床休息,避免接触影响血小板的药物,治疗,（二）新诊断的,ITP,的一线治疗,糖皮质激素治疗,静脉输注大剂量免疫球蛋白,治疗,1,、糖皮质激素,药物及剂量：泼尼松：，,分次口服，恢复正常后逐步减量5-10,mg/d,，,至少维持3-6个月，甚至1-2年,严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；,激素治疗有效率60-90%.,治疗作用机制,减少,血小板,抗体生成,及抗原抗体反应,抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏,降低毛细血管通透性，改善出血症状,刺激骨髓造血及血小板向外周血释放,治疗,2,、静脉丙种球蛋白,适应症：,ITP,的急症处理：,出血明显，危及生命患者,需迅速提升血小板的,ITP,患者，如急诊手术、分娩等,不能耐受糖皮质激素治疗的,ITP,：,如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等,脾切除前的准备,合并妊娠或分娩前,，,连用5天，有效率60-80%。,一般用药后第,2,天即可见血小板数量上升,治疗,ITP,机制：封闭单核-巨噬细胞,FC,受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应,治疗,（二）,ITP,的二线治疗,适应症,正规,激素治疗,6,个月无效,激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量,(,泼尼松,15-30mg/d),才能维持者,使用糖皮质激素有禁忌者,1,、脾切除或脾栓塞,治疗,脾切除治疗,ITP,有效率70%,预测脾切除疗效因素,血小板在脾脏破坏为主者,对激素治疗有反应者,对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者,脾切除禁忌症：,年龄,30mg/d),才能维持患者；难以耐受者,常用的免疫抑制剂：,长春新碱；,环磷酰胺；硫唑嘌呤；,环孢素,A,；,霉酚酸酯,治疗,用法：,长春新碱,1,mg/,次，每周,1,次，,46,周,1,疗程,环孢素,A 250500 mg/d,硫唑嘌呤,50200mg/d,霉酚酸酯,500mg/d,副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑,治疗,(,三）急症处理,适应症,血小板2010,9,/,L,出血严重、广泛,疑有或已发生颅内出血,近期将实施手术或分娩,治疗,方法：,PLT,悬液输注,，,45d/,疗程，1月后可重复,大剂量甲泼尼龙：,1.0/d,3-5d/,疗程,血浆置换：3,5,天内连续3次以上，每次置换3000,ml,血浆，清除血小板抗体,治疗,小 结,1,、血小板免疫性疾病,2,、外周血中血小板减少,3,、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍,4,、药物治疗：激素、免疫抑制剂,5,、脾切除、血浆置换也有较好疗效,The End,谢谢您的聆听！,期待您的指正！,