肌强直性肌病.ppt
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1、肌强直性肌病 肌强直:是一种病态临床现象,其特征为骨骼肌在随意收缩或物理刺激而收缩后不易立即放松;电刺激、机械刺激时肌肉兴奋性增高;重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛,症状消失,寒冷环境中强直加重;肌电图检查呈现连续的高频后放电现象。肌强直的原因不清,可能与肌膜对某些离子的通透性遗传有关。例如,在强直性肌营养不良症中,肌膜对钠离子的通透性增加;而在先天性肌强直中,则对氯离子通透性减退。不管何种肌强直,均可对症治疗。肌强直分类强直性肌营养不良症先天性肌强直先天性副肌强直高血钾型周期性瘫痪神经性肌强直一、强直性肌营养不良症 特点:该病是多系统受累包括骨骼肌表现和骨骼肌外的 表现。骨骼肌表现:肌
2、无力,肌强直,肌萎缩 骨骼肌外的表现:白内障,心律失常、糖尿病 秃顶、多汗、性功能障碍和智 力减退 不同的患者病情严重程度相差很大,如在同一家 系可见从无症状的成人杂合子到病情严重的婴儿 可以没有理论中的家族史。临床表现:1.起病年龄及起病方式 多在30岁以后起病 起病隐匿,进展缓慢,肌强直通常在肌萎缩之前数年或同时发 生。病情严重程度差异较大,部分病人可无自觉症状,仅在查 体时才被发现有异常。2.肌强直 早期出现面部表情肌无力和吹哨不能是强直性肌营养不良症的重要体征。肌肉用力收缩后不能正常地松开,遇冷加重。主要影响手部动作、行走和进食,例如:1)用力握拳后不能立即将手伸直,需重复数次才能放松
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