脑耗盐综合征与尿崩症区别.ppt

脑盐耗综合征脑盐耗综合征与尿崩症尿崩症区别主要的区分点：定义病因鉴别与诊断临床表现治疗护理措施定义脑性耗盐综合征脑性耗盐综合征(Cerebral salt-wasting(Cerebral salt-wasting syndrome)syndrome)是一种较罕见的以低钠血症和脱水为主要特征的综合征，多由神经系统损伤或肿瘤引起。现认为脑性耗盐综合征的低钠血症是由下丘脑内分泌功能紊乱所导致的肾脏排钠过多引起。尿崩症尿崩症（diabetes insipindus）是指血管加压素（vasopressin，VP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群，其特点是多尿、烦多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿渴、低比重尿和低渗尿。SIADH综合征也就是综合征也就是抗利尿激素分泌失调综抗利尿激素分泌失调综合征合征（syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH）是指由于多是指由于多种原因引起的内源性抗利尿激素（种原因引起的内源性抗利尿激素（ADH，即，即精氨酸加压素精氨酸加压素AVP）分泌异常增多，血浆抗）分泌异常增多，血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适利尿激素浓度相对于体液渗透压而言呈不适当的高水平，从而导致当的高水平，从而导致水潴留、尿排钠增多水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组等有关临床表现的一组综合征。综合征。病因脑性耗盐综合征脑性耗盐综合征通常由大脑外伤、肿瘤、血肿等引起。尿崩症尿崩症原发性尿崩：通常在儿童起病，很少伴有垂体前叶功能减退。继发性尿崩症：发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。遗传性尿崩症：少见。物理性损伤：常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后16天出现，几天后消失。经过15天的间歇期，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失。妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。妊娠期可出现精氨酸血管加压素（AVP）抵抗性尿崩症，可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应，而对去氨加压素（desmopressin）治疗有反应，分娩后症状缓解。席汉综合征应用可的松治疗后可表现出尿崩症症状。SIADH综合征综合征 1.异源异源ADH分泌分泌 2.药物或疾病导致药物或疾病导致ADH释放过多释放过多 3.其他因左心房压力的骤减刺激容量感受其他因左心房压力的骤减刺激容量感受器，可反射性地使器，可反射性地使ADH分泌增加分泌增加 鉴别与诊断CSWS的主要临床表现为低钠血症、尿钠增高和低血容量；而SIADH是正常血容量或血容量轻度增加，这是与CSWS的主要区别。尿崩症1.尿量增多，每日可达4L10L，可有遗尿。常伴烦渴多饮，或发热，脱水，甚或抽搐。2.尿比重1.010，常在1.0051.006之间。3.禁水试验、加压素治疗试验有助于区别中枢性或肾性尿崩症。PS:禁水实验禁水实验正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。尿崩症病人由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。方法：本试验应在严密观察下进行。禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为812h，禁水期间每2h排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压，如病人排尿较多、体重下降3%5%或血压明显下降，应立即停止试验，让病人饮水。结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，不出现明显失水。尿崩症病人禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压不超过血浆渗透压。临床表现临床表现：（1）脑性盐耗综合征(CSWS)的临床表现，以低血钠、低血钾、尿钠含量增高为特征，而尿密度正常或高于1010。尿量不增多或稍增多，尿密度正常或高于1010，尿钠含量增高，血清钠氯均低于正常水平，血钾也随之降低。低钠血症，可造成细胞水肿，引起脑水肿，表现为中枢抑制症状，倦怠、无力、精神萎靡、嗜睡、头痛、呕吐、严重则出现昏迷。抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)主要表现为SIADH分泌过多，导致体内水分潴留，低血钠及低血渗透压。尿崩症的临床表现为口渴、多饮、多尿，尿量250ml/L，连续2h以上，一般尿量在4000ml天以上，甚至可达10000mld，尿比重低，在1005以下。治疗CSWS型处理原则主要是积极补充血容量，纠正钠负平衡，以平衡液静脉滴注治疗为主，同时给潴钠激素当出现严重水中毒、脑水肿症状(如抽搐、昏迷等)时，必须应用大剂量快速利尿剂排水，常用速尿，本组最大剂量为800mg/d，同时静脉滴注3%或5%的高渗氯化钠200300ml及胶体溶液血浆或白蛋白，以便迅速纠正低血钠和提高血浆渗透压，控制神经系统症状。SIADH的治疗主要是限制液体入量，24h入水量控制在1000ml之内，根据尿钠值确定补钠量，一般情况下补充生理盐水入量250ml/24h，给予ACTH50U/24h静脉滴注以调节SIADH/ACTH平稳失调，去甲金霉素6/24h拮抗SIADH对肾小管上皮细胞的作用，输注白蛋白以提高血浆胶体渗透压。尿崩症的治疗须采用药物治疗，在处理此症最重要的是维持水电平衡。1激素替代疗法2双氢克尿塞（双氢氯噻嗪），同时口服氯化钾，以免出现低钾血症。3DDAVP(1-脱氧-8-右旋精氨酸加压素)系人工合成的加压素类似物。临床表现脑盐耗综合征低血钠、低血钾、尿钠含量增高抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)水分潴留，低血钠及低血渗透压尿崩症多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿