不自主运动课件.ppt

Cliquez pour modifier le style du titre,Cliquez pour modifier les styles du texte du masque,Deuxime niveau,Troisime niveau,Quatrime niveau,Cinquime niveau,*,表现为不自主运动的脑血管病,病例,患者李,X,，男性，62岁，农民。主因“左侧肢体不自主运动10余天”由门诊以“脑梗塞 高血压”于2011年9月30日9：10时收入我科病房。,病例,患者于10余天前无明显诱因出现左侧肢体不自主运动，伴左侧面部肌肉不自主运动，发作时无污言秽语，无肢体活动不利及言语不利，无头晕、头痛，无恶心呕吐，无意识障碍及二便失禁于县医院就诊，查头颅CT未见明显异常，遂到积水潭医院就诊，查头颅核磁为脑梗塞，3天前于我院针灸门诊治疗，症状较前缓解，下午时症状较重，睡眠时无不自主运动，今为求系统治疗收入院。刻下症：左侧面部肌肉及左侧肢体不自主运动，幅度较大，心烦，纳可，眠可，二便可。,病例,中医诊断：颤证 肝风内动 风痰上扰,西医诊断：左侧肢体不自主运动原因待查：,小舞蹈病？,亨廷顿舞蹈病？,脑梗塞,高血压病3级（极高危）,锥体外系统,除锥体束以外的所有中枢运动纤维的通路均属锥体外系统。临床上主要指基底节的,豆状核,和,尾状核,、近大脑脚背侧而位于丘脑腹侧的,丘脑底核,、在四叠体水平的中脑,红核,及,黑质,、,脑干网状结构,、,延髓下橄榄核,、,前庭神经核,和小脑的,齿状核,等神经核团及其联系纤维。这些纤维与锥体系纤维一样，经过脊髓前索和侧索终止于脊髓前角细胞。,基底节,狭义：基底节是大脑深部的灰质核团。包括尾状核、豆状核、杏仁核、屏状核。,（纹状体）,豆状核分为壳核和苍白球。苍白球为,旧,纹状体，壳核和尾状核称为,新,纹状体。杏仁核、屏状核称为,古,纹状体。,广义：还包括红核、黑质、丘脑底核、网状结构。,（脚间核）,基底节,基底节,皮质-基底节-皮质调控回路,基底节各核之间有密切的纤维联系，同时经丘脑上传信息至大脑皮质，下传冲动经丘脑、苍白球，再通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元。,皮质-新纹状体-苍白球（内侧部）-丘脑-皮质,皮质-新纹状体-苍白球（外侧部）-丘脑底核-苍白球（内侧部）-丘脑-皮质,皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质,主要锥体外系统传导束(2),前庭脊髓束起自前庭外侧核，下降至腰、骶髓前索，调节肌张力。,顶盖脊髓束（又称四叠体脊髓束）起自中脑顶盖（上丘和下丘），之后分为内侧束和外侧束。内侧束交叉后下行于脊髓前索内侧，此束仅至上段胸髓外侧束不交叉，下行于前索外侧。,橄榄脊髓束起自下橄榄核，不交叉下行于脊髓前索，此束仅至上段胸髓。,锥体外系的纤维联系,皮质脑桥束,脑桥核,齿核丘脑束,齿核红核束,红核脊髓束,皮质-脑桥-小脑系,丘脑皮质束,脑桥小脑束,新小脑,齿状核,丘脑,皮质,红核,脊髓前角,基底节的作用,参与对锥体系运动功能的调节，是锥体外系的重要组成部分。,主要调节肌张力，调整姿势以及进行习惯性和节律性运动。,基底节病损后，出现肌张力变化和运动障碍。,基底节病变,1、肌张力变化有肌张力增强、减低。,2、运动障碍：减少、过多（不自主运动）。,不自主运动包括：,节律性运动震颤；,非节律性运动舞蹈样动作、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈。,中脑梗死综合征,中脑梗死可出现2 个较常见的综合征:,(1)大脑脚综合征(Weber syndrome),(2)红核综合征又名本尼迪克特综合征(Benedikt syndrome):病变位于中脑,侵犯了动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响。表现为同侧动眼神经麻痹,对侧肢体不自主运动如震颤、舞蹈或手足徐动、强直。,红核、黑质,顶盖,中脑,鉴别诊断,非节律性不自主运动临床表现分类,一、舞蹈不规则、无目的、急速。,二、抽动突发、瞬间、反复出现、刻板。累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发声抽动。,三、肌阵挛：强烈、突然闪电样、非随意、无目的,鉴别诊断,肢体小舞蹈病三联征：舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力。除肢体症状外，还表现为脊柱不停地弯、伸或扭转；挤眉弄眼，撅嘴，做怪相；舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，引起构音困难和吞咽障碍。,辅助检查 血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加。,MRI：尾状核、壳核、苍白球增大。,鉴别诊断,二、亨廷顿（Huntington）舞蹈病 亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病。主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩，核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也发生变性，在生化病理中GABA减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。临床表现 1、起病多见于35-40岁,鉴别诊断,2、神经系症状 舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始即无舞蹈动作而表现为少动强直综合征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。,鉴别诊断,辅助检查,影像学：显示尾状核萎缩或脑叶萎缩。,诊断要点,舞蹈动作、行为人格改变，痴呆，家族史，中年起病，病情进行性发展。,鉴别诊断,三、老年性舞蹈症,又称原发性舞蹈，常于60岁以后发病，无家族史，无其他神经行为障碍，部分病例有尾状核萎缩或壳核变化。,如何描述不自主运动,描述案例1：左上下肢近端及远端肢体的连续无规律、急跳样不自主舞动，屈伸、翻转、甩动，开始较轻，逐渐加重，不能持物及行走，情绪紧张时明显，努力受意识控制可稍减轻，睡眠时偶尔舞动。,描述案例2：偏侧肢体迅速的、较大的、不规则的、不自主的舞蹈样运动，以肢体近端为主，上肢表现为手腕部和上臂无节律的扭转、伸曲、举臂、耸肩、甩动、投掷样动作等，下肢表现为不自主地弹跳，面部舞蹈样运动表现为挤眉弄眼、眨眼、撅嘴、口角牵动、吐舌等。,偏侧舞蹈症,偏侧（身）舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常动作，可有其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌颤搐、舞蹈侧肢体肌张力下降等，是一组临床综合征。,偏侧（身）舞蹈症多继发于脑血管病变，亦可为小舞蹈病或亨亭顿舞蹈病的一部分，少数病因为基底节区肿瘤或变性疾病。,偏侧舞蹈症,新纹状体病变时,对运动起抑制作用的苍白球内侧部-黑质网状部复合体活动减少,丘脑及丘脑皮质投射功能增强,使皮质所发生的冲动无法终止,且不能接受小脑-红核-纹状体通路的冲动,从而产生偏侧舞蹈症。,丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维，至苍白球、红核、黑质、中脑被盖部,病变时可出现对侧肢体,尤以上肢为主的偏侧舞蹈症。,治疗,治疗脑血管病的同时均给予氟哌啶醇2mg/次，3 次/d，口服。为避免氟哌啶醇的锥体外系不良反应,同时加用安坦1-2 mg/次，3 次/d，口服。症状控制不佳者加用硝基安定5mg/次；3 次/d；口服。,病例,出院诊断,脑梗塞（右侧基底节）,高血压病3级（极高危）,综述,2003 年-2008 年国内期刊报导194 患者。偏身舞蹈表现在左上下肢者69 例，右上下肢者81 例，单肢受累者27 例；面部不自主运动者24 例。其中语言欠流利者5 例，构音障碍、吞咽困难者2 例，12 例表现为同侧肢体不自主舞动，对侧轻偏瘫(6.2%)，182 例偏身舞蹈动作出现在病灶对侧（93.8%)。,（脑与神经疾病杂志2011 年第19 卷第3 期）,综述,影像学检查所有患者发病时均经头颅CT检查，异常168 例，其中脑梗死152例，脑出血38 例，脑萎缩4例。,基底节病变占91.0%。,脑出血患者中，,基底节病变占97.4%。,（脑与神经疾病杂志2011 年第19 卷第3 期）,祖国医学,颤证,是指以头部或肢体摇动、颤抖为主要临床表现的一种病证。轻者仅有头摇或限于手足或单一肢体的轻微颤动，尚能坚持工作，生活自理；重者全身颤动、头部震摇大动，甚则扭转痉挛，手足及四肢颤动不止，筋肉僵硬，颈项强直，四肢拘急，甚者卧床不起。本病多发于中老年人，男性多于女性。,中医,本病相当于现代医学某些锥体外系疾病所致不随意运动，如震颤麻痹、舞蹈病、手足徐动症等。,中医,病因 1风痰阻络、气血不通,2气血亏虚，筋脉失荣,3肾精亏耗，髓海不足,4痰热动风，扰动筋脉,中医,疑难剖析,(一)治疗难取速效，且易于复发,劳累，情志不遂，,复发则症状较前加重，,中医,(二)病机转化错综复杂,风、火、痰、瘀、虚,中医,(三)涉及病种较多,中医,辨疑思路,(一)辨标实，当重内风、瘀血,肝肾阴虚水不涵木；气血亏损血虚生风；,肝火内盛，阳化风动；痰热动风,肾虚致瘀、肝郁致瘀、气虚致瘀、,气滞致瘀、痰阻血瘀,中医,(二)察本虚，当分阴虚(血虚)、气虚,气血亏虚,肝肾阴虚,中医,(三)辨痰，当分湿痰、热痰,湿痰者，痰色发白、肢体麻木酸、舌苔白腻、脉滑等；,兼见黄腻苔、脉滑数者属实；,阴虚火旺，虚火灼津为痰者，痰多色灰，质黏难咯，舌绛少苔，脉弦细数。,病例：舌暗红，苔白腻，脉滑,中医辨证为肝风内动，风痰上扰，予中药镇肝熄风，化痰止动，方药如下：,葛根100g 桂枝20g生白芍20g赤芍20g,生麻黄10g 茯苓30g生白术20g干姜10g,黑附子6g 全蝎5g 天麻15g 大枣15g,炙甘草10g,病例,于2011年10月13日出院，共住院13天。出院时左侧面部肌肉及左侧肢体不自主运动明显减轻，纳可，眠可，二便调。出院后继服中药治疗。,谢谢,