血液系统.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,血液系统,北大医院 齐丽彤,血液系统的组成,血液：血浆,血细胞：红细胞,白细胞（淋巴细胞，中性粒细胞，,单核巨噬细胞，嗜酸粒细胞，,嗜碱粒细胞）,血小板,造血器官：骨髓,胸腺,脾 淋巴和单核,-,巨噬细胞系统,淋巴结,肝脏（胚胎期）,造血系统,造血干细胞,：是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增值分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞。,特点：自我更新，多向分化增殖,调节造血的细胞因子,：,集落刺激因子,促红细胞生成素,正常外周血涂片,正常骨髓涂片,造血细胞分化成熟过程,造血系统疾病,原发或主要累及血液和造血器官的疾病,分类,红细胞疾病,粒细胞疾病,单核细胞和巨噬细胞疾病,造血干细胞疾病,出血性及血栓性疾病,脾功能亢进,贫血,贫血是指单位容积血液里血红蛋白含量低于同年龄、同性别、同地区健康人正常值的下限，同时常伴有不同程度的红细胞数量和红细胞比容的减少。,贫血是多种病因通过不同的发病过程而引起的一个共同的病理情况，而不是一种疾病的名称。,WHO,标准 我国标准,成年男性,130g/L 120g/L,成年女性,120g/L 110g/L,孕妇,110g/L 10000/ul,，淋巴细胞,50%,，绝对数,=5000/ul,，骨髓淋巴细胞,=40%,；,7 CD5,CD19,CD20,可（,+,）。,白血病的诊断和治疗,临床表现：贫血，发热，出血，,器官和组织浸润表现,诊断：血象，骨髓象,治疗：一般治疗，化学治疗，骨髓移植,淋巴瘤,是免疫系统的恶性肿瘤,以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,分类：霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤,临床表现：,发热、盗汗、消瘦,慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大,诊断：,淋巴结活检病理检查,治疗：,放射治疗，化学治疗，骨髓移植,血液系统其他恶性疾病,恶性组织细胞病,多发性骨髓瘤,出血性疾病,因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,正常止血机制,血管机制：,局部血管收缩，伤口缩小闭合。,15-30“,血小板机制：,黏附，聚集，形成血小板血栓，释放活性物质激活凝血系统,凝血机制：,凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反应过程,凝血因子：,-,-,(12,个）,凝血的三个阶段,第一阶段 凝血活酶生成阶段,第二阶段 凝血酶生成阶段,第三阶段纤维蛋白生成阶段,抗凝与纤维蛋白溶解机制,抗凝血酶,-,肝素,纤溶酶原,(PLG),组织纤溶酶原激活剂（,t-PA,）,尿激酶,(UK),出血性疾病的分类,血管壁异常,血小板异常,生成减少：再障，白血病，放化疗,血小板减少 破坏过多：,ITP,数量异常,消耗过多：,DIC,，,TTP,分布异常：脾亢,血小板增多：原发性血小板增多症，脾切除后,遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合症,质量异常,获得性：由抗血小板药物，感染，尿毒症，异常球 蛋白血症引起,凝血异常,先天性或遗传性：血友病,A.B,，遗传性,FXI,缺乏症,遗传性凝血酶原缺乏症,F,V.VII.X,缺乏症,遗传性纤维蛋白酶缺乏症,遗传性,FX,III,获得性,:,肝病性凝血障碍,维生素,K,缺乏,尿毒症性凝血异常,抗凝及纤维蛋白溶解异常,获得性,：,肝素过量，双香豆素过量，蛇咬伤，,水蛭咬伤，溶栓药物过量,复合性止血机制异常,先天性活遗传性：血管性血友病,获得性：,DIC,出血性疾病的防治,防治原发病,避免使用加重出血的药物,补充血小板和（或）相关凝血因子,止血药物,其他治疗,：,血浆置换，脾切除,输血和输血反应,红细胞血型,ABO,血型系统,红细胞膜抗原 血浆抗体,A,型,A B,B,型,B A,AB,型,A,B,无,O,型 无,A,B,Rh,系统,Rh,阳性 含,D,抗原,Rh,阴性 不含,D,抗原,输血前试验,受血者红细胞,+,抗,A,、,B,血清（抗,D,血清）,受血者血清,+,已知血型的红细胞,供、受者红细胞与血清互相混合观察是否发生凝集反应（交叉配血）,献血者检查,核对身份证和姓名,系统体检和化验,血型、肝功能、乙型肝炎和丙型肝炎病毒、艾滋病病毒检查,血液成分与成分输血,浓缩红细胞,血小板悬液,新鲜冷冻血浆及冷沉淀物,血液单采技术，血液单采机,输血的适应症,急性失血致循环不稳定或休克,白细胞数,1-2 x 10,9,/L,慢性贫血：血红蛋白,70g/L,（,50g/L,）,血小板,15 x 10,9,/L,（外科手术 不低于,40 x 10,9,/L),输血相关的合并症,输血反应,溶血反应,非溶血性发热输血反应,过敏反应,感染,移植物抗宿主病,血容量过多,铁负荷过量,