营养性维生素D缺乏性佝偻病.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,营养性维生素,D,缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency,同济医院儿科 蒋莎义,维生素,D,的体内代谢,小肠刷状缘吸收,D3,25-OHD,1,、,25,（,HO,）,2,D,血液,D2,7,HDC,维生素,D,的吸收和转运,维生素,D,的生理作用,病因,日光照射不足,维生素,D,摄入不足,维生素,D,吸收障碍,体内维生素,D,及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备,70-80%,在胎龄,28,周后从母体获得）,生长快，需要量大，相对供应不足,药物使体内维生素,D,不足,Vitamin D,缺乏,枕秃、多汗,血钙,易激惹,PTH,Ca,P,钙磷浓度不足,软骨细胞更新程序异常；,Ca,沉积异常,骨骼异常,临床表现,初期,6,月内,易惊、爱哭闹,多汗、枕秃,颅骨软化、乒乓球感,临床表现,激期,骨骼表现,头,颅骨软化,方颅鞍状头,前囟大，闭合迟，可迟至,2-3,岁才闭合,出牙晚，可延至,1,岁出牙，或,3,岁才出齐,临床表现,激期,骨骼表现,胸部,肋骨串珠,郝氏沟（,harrison,氏沟）,鸡胸,漏斗胸,临床表现,激期,骨骼表现,四肢及脊柱,腕、踝部膨大,“,手镯”与“足镯”,下肢畸形,“o”,形腿（膝内翻），或“,x”,形 腿（膝外翻）,脊柱弯曲,临床表现,激期,抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状。,大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。,细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。,临床表现,恢复期,以上临床表现有所改善,临床表现,后遗症期,留下畸形,实验检查,检查项目,初 期,激 期,恢 复 期,小 儿 正 常 值,清 血 钙,短期下降,降 低,逐渐恢复,2.25,2.75mmo1/l,血 清 磷,降 低,更 低,恢复最快,4,7mg%(1.3,2.3mmo1/l,钙磷乘积,35,30,40,硷性磷酸酶,稍 增 高,更 高,恢复最慢,25-OHD,3,8,g/ml,8,g/ml,正 常,1080,g/ml,x,线检查,初期或轻症,:,改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显,激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形,恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。,x,线改变,早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。,干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。,骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。,骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。,严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。,诊断与鉴别诊断,克汀病,脑积水,软骨营养障碍,低血磷性抗维生素,D,佝偻病,治疗,初期：维生素,D 2000,4000IU,，口服，疗程一个月；不能口服者用,vitD,3,30,万,IU,肌注。也可口服“英康利”口服液，每次,7.5-15ml,，一次顿服（能维持,1-2,个月）。一月后预防量，口服。,激期：维生素,D1,2,万,iu,，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注,vitD,3,30,万,iu,，间隔,1,个月。并适当补充钙剂，若治疗,3,个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素,D,制剂，以免造成中毒。,治疗,恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服,AD”,的办法，维生素,D,用量为,10-25,万,IU,，一次口服或肌注。,后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩（“,o”,形腿按摩外侧肌“,x“,形腿按摩内侧肌，增加肌张力以矫正畸形。,预防,孕妇妊娠后期（,7,9,月）适当补充维生素,D,新生儿应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，服预防量：,400IU/d,早产儿、双胎及人工喂养儿，可于生后,1-2,周开始，口服维生素,D500,1000IU,，连续服用,3,月，改预防量。,婴儿期保证每日户外活动一小时以上，可于冬季一次给予维生素,D,口服或肌注预防，剂量北方,20,30,万,IU,，南方,10,20,万,IU,维生素,d,缺乏性手足搐搦症,病因及发病机理,户外活动增多,维生素,D,治疗之初,感染、发热、饥饿,组织分解，磷从细胞内释出,酸中毒被纠正 硷性溶液注射过量呼吸性碱中毒,临床表现,Convulsion,临床表现,手足搐搦,临床表现,喉痉挛,隐性体征,面神经征（,chvostek,氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。,陶瑟征（,Trousseau sign,）袖带包注上臂，维持在收缩压和舒张压之间，,5,分钟手痉挛,腓神经征（,peronea1 sign,）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。,诊断,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰,血钙常低于,1.7,1.9mmo1/L,佝偻病体征,妊娠期孕母小腿抽搐史,鉴别诊断,低血糖,低镁血症,婴儿痉挛症,原发性甲状旁腺功能减退,中枢神经系统感染,急性喉炎,治疗,控制惊厥,鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊,防止窒息,气管插管,补钙剂,血钙,2,1.75mmo1/L,葡萄糖酸钙,1.0,1.5g/,日，一日三次，口服。,血钙,1.75,1,5mmo/L,静点,10%,葡萄糖酸钙,1m1/kg/,次，每次,10ml,，,1,次,/,日,血钙,1.5mmo/L(6.0/d1),者,可静点,10%,葡萄糖酸钙,2m1/kg/,次,2,次,/,日。,维生素,D,疗法,:,一周后再应用足量维生素,D,