先天性脊柱闭合不全性病变MRI.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,先天性脊柱闭合不全性病变,MRI,四川大学华西医院,肖家和,1,先天性脊柱闭合不全,概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合 椎管闭合不全。,病理：脊柱裂及相关畸形。,2,脊柱闭合不全,分类,囊性,脊柱裂（,Spina bifida cystica,）,椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性,融合缺损处形成肉眼可见的突出物。,隐性脊柱裂（,Spina bifida occulta,）,脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，,无肉眼可见的囊性肿块或突出物。,3,脊柱闭合不全,分类,囊性脊柱裂（,Spina bifida cystica,）,脊膜膨出（,Meningocele,）,脊髓脊膜膨出（,Meningomyelocele,）,脂肪脊髓脊膜膨出（,Lipomeningomyelocele,）,4,脊柱闭合不全,分类,隐性脊柱裂（,Spina bifida occulta,）,脊髓纵裂畸形（,Diastematomyelia,）,脊髓积水（,Hydromyelia,）,脊髓空洞（,Syringomyelia,）,椎管脂肪瘤（,Lipoma,）,栓系脊髓综合征（,Tethered cord syndrome）,脊索裂综合征（,Split notochord sinus）,背部皮肤窦（,Dorsal dermal sinus）,神经管原肠性囊肿（,Neurenteric,cyst）,脂肪脊髓脊膜膨出（,Lipomeningomyelocele,）,5,脊膜,膨出,骨质,缺损,非神经组织疝出,-向后/或前,-神经根粘连囊壁,-硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁,-囊内胶质或纤维分隔,脂肪瘤,脊髓发育不良,6,A,B,Meningocele,7,A,B,Meningocele,8,Meningocele,MRI,CT,9,Anterior sacral,meningocele,A,B,C,10,脊髓脊膜膨出,发生率：成活儿1/1000,椎骨结构异常,神经非神经组织疝出,合并脊柱闭合不全其他畸形,11,脊髓脊膜膨出,椎骨结构异常,-椎板不融合或缺如,-棘突缺如,-椎弓根间距增宽,-椎弓根旋转：矢状 冠状,-横突旋转：向前,-脊柱侧弯,12,疝出,方向：向后/前,疝出内容,-神经组织：脊髓、神经根,-脑脊液,-脊膜：蛛网膜、硬脊膜,脊髓脊膜膨出,13,脊髓脊膜膨出,合并畸形,-,Chiari,-,脊髓纵裂畸形,-椎管内脂肪瘤,-脊髓发育不良,-脊髓空洞,-脊髓栓系,14,Myelomeningocele,A,B,15,Myelomeningocele,Meningocele,16,脂肪脊髓脊膜膨出,膨出物中以含脂肪组织为其特点,见于囊性/隐性脊柱裂,发生率：约为脊髓脊膜膨出的25,临床表现,-背部中线皮肤异常,脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑,-进行性神经学功能不全：4,yr,肠道/膀胱功能障碍,腰骶部感觉异常,运动功能不全,脚畸形,17,脂肪脊髓脊膜膨出,MRI,椎骨结构异常,脂肪（瘤）膨出,脊髓脊膜膨出,合并畸形,18,脂肪脊髓脊膜膨出,MRI,椎骨结构异常,-常位于膨出部位的上下方,-椎板/棘突不融合或缺如,-伴骶椎发育不全,-骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带,19,脂肪脊髓脊膜膨出,MRI,脂肪（瘤）膨出,-与皮下脂肪融合,-侵润压迫基板后部：神经根方向改变,-与硬膜、神经、纤维在基板外融合,-沿硬膜内外延伸,-基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质,20,脂肪脊髓脊膜膨出,MRI,脊髓脊膜膨出,-脊髓、脑脊液、脊膜疝出,-受累基板远侧：脊髓萎缩或重建,合并畸形,-脊髓纵裂畸形,-脊髓空洞,-脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带,21,lipomyelomeningocele,22,A,B,C,Lipomyelomeningocele,23,Lipomyelomeningocele,24,Teratoma,Meningocele,A,B,C,A,B,C,25,脊髓纵裂畸形,病理：脊髓纵行裂开，多见 于,T9-S1,发生率：女男,临床表现,-皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着,-神经学症状,一侧肢体萎缩，反射减弱,膀胱功能不全,脊柱侧弯,脚畸形,26,脊柱纵裂畸形,胚胎发生,-脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷,-神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管,-原始中胚层异常导致神经板分裂,27,脊柱纵裂畸形,MRI,脊髓纵形裂开,两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔,-隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续,-硬膜鞘囊分裂：占1/2,脊髓节段旋转：可达90,椎管异常,-椎管前后径变小,-蝴蝶椎，半椎，融合椎,合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系,28,A,B,Diastematomyelia,29,Diastematomyelia,30,Diastematomyelia,A,B,31,Diastematomyelia,A,B,32,Diastematomyelia,A,B,33,Diastematomyelia,A,B,34,脊髓空洞,病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。,脊髓积水-室管膜,脊髓空洞-胶质增生,类型,交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通,非交通性：空洞腔不与脑室系统交通,35,脊髓空洞,交通性,-枕大孔区病变 活瓣效应：,Chiari,s,畸形,-脊髓脊膜膨出术后阻塞,-原发性中央管扩大,非交通性,-蛛网膜下腔压力,经,V-R,间隙；,经与蛛网膜下腔的交通,36,脊髓空洞,MRI,脊髓内纵行长,T1,长,T2,腔隙,与信号强度相关因素,蛋白含量；,CSF,流动，涡流,价值,-显示病变的病理特点,-提供外科治疗所需信息：,大小，部位，分隔，相关病变,-术后评价,37,Chiari,s malformation,A,B,C,Type,Type,38,Syringomyelia,A,B,39,Hydromyelia,A,B,C,40,A,B,C,Syrningomyelia,41,A,B,diastematomyelia,syringomyelia,42,椎管脂肪瘤,由,脂肪和纤维组织构成,侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜,进行性神经学症状：56,继发：脊髓和/或神经根栓系,43,椎管脂肪瘤,胚胎发生,-外胚层细胞残件存留,神经管闭合时与外胚层分隔,-血管周围间充质,继发,-硬膜不融合,-神经管不闭合 脂肪脊髓脊膜膨出,-脊髓和/或神经根栓系,44,椎管,脂肪瘤,MRI,部位：粘连或侵犯于,-硬膜内和/或硬膜外,-终丝、马尾,-脊髓背侧硬膜,-脊髓纵裂畸形间隔,信号特点,-脂肪组织：,T1WI,高，,T2WI,稍高,-纤维、血管、钙化、脑膜：低,鉴别：椎管内碘苯酯,45,椎管脂肪瘤,MRI,占位效应和继发骨改变,-椎管增宽,-椎弓根侵蚀,-椎板变薄,合并异常,-脊髓栓系,-脂肪脊髓脊膜膨出,46,Lipoma,47,A,B,Lipoma,48,A,B,Lipomyelomeningocele,49,A,B,Tethered,cord,50,脊髓,栓系,终丝,增粗，圆锥低位,孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂,病因,-胚胎期脊髓周围出血和炎症,-其他脊柱闭合不全继发改变,-术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连,51,脊髓栓系,临床表现：脊髓通路牵拉/,A-V,牵拉 缺血,-下肢感觉/运动障碍,-膀胱/肠道功能障碍,-脊柱侧弯,-脚畸形,52,脊髓栓系,MRI,圆锥低位和/或终丝增粗,6岁：低于,L3,椎体,12岁：低于,L2-3,间隙,终丝增粗：2,圆锥增长，逐渐变细,脊髓下端后移,神经根趋向水平走行,53,Tethered cord,A,B,54,Dermoid,and sinus tract,55,Tethered cord,A,B,56,A,B,Lipomyelomeningocele,57,A,B,C,Tethered cord,58,A,B,C,Syrningomyelia,59,骶部,发育 不全,胚胎发生,-原始神经外胚层，脊索和 邻近中胚层相互诱导关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如,-发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改变有关,母患糖尿病：16,60,骶部,发育不全,临床表现,-畸形,-泌尿功能障碍：神经性膀胱,-椎管发育不全平面以下感觉运动功能消失,61,骶部,发育不全,MRI,骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育；半骶椎,蛛网膜下腔终止部异常,-升高伴狭窄,-增宽的骶部硬膜囊,伴发畸形,-脊髓纵裂,-脂肪脊髓脊膜膨出,-椎管脂肪瘤,-皮样囊肿,62,Caudal regression,syndrom,A,B,C,63,先天性脊柱闭合不全,临床表现,-背部中线部位的囊状突出物,-背部中线部位的皮肤异常,皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛斑，皮肤窦,-相关的临床症状,肠道/膀胱功能障碍,腰骶部感觉异常,运动功能不全,脚畸形,小 结,64,影象诊断价值,-显示病变的病理特点和部位，范围,-显示病变的合并畸形,-为外科治疗提供准确信息,-术后疗效的评价和预后的判断,先天性脊柱闭合不全,小 结,65,囊性脊柱裂,66,隐性,脊柱裂,67,Thank you！,68,脊髓空洞,临床表现,-肌肉萎缩,-感觉障碍,-下肢轻瘫,-脊柱侧弯,-皮肤营养不良,-神经病关节,69,70,脊索裂综合征,胚胎发生,-胚胎性脊索裂开,-脊索周围的中、外和神经外胚层的融合 不全,-内外胚层不能分开而持续存在连续和交 通,71,脊索裂综合征,临床和,MRI,背部肠瘘：,-经椎体、椎管达皮肤表面,-有肠黏膜，胃内容物,肠源性囊肿（窦、憩室）,-脊柱裂：50,-多见于纵隔，椎管内,-可伴椎管内畸胎瘤,鉴别：,-蛛网膜囊肿：通常位于脊髓背侧,-感染性囊肿,72,