ANCA相关肺疾病.ppt

ANCA相关肺疾病,Contents,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）,ANCA,相关肺小血管炎,ANCA,相关其他肺脏疾病,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）,1982,年，,Davies,等在一组寡免疫新月体形成肾小球肾炎患者中发现一种“抗中性粒细胞抗体”,，,随着疾病的缓解和复发而消失或出现。,进一步的研究认定抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）与,WG(,现名“肉芽肿性血管炎”,),等血管炎的发病及其活动性密切相关。,随后,ANCA,的,2,种主要抗原被发现，即髓过氧化物酶（,myeloperoxidase,MPO,）和蛋白酶,3,（,proteinase 3,PR3,）。,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）,检测：间接免疫荧光法,(IF)/ELASA,胞浆型（,C-ANCA,）,:PR3(ELASA),非典型胞浆型（,C-ANCA,）,:,其他,(ELASA),核周型（,P-ANCA,）,:MPO(ELASA),非典型（,Atypical-ANCA,）,:PR3 or MPO(ELASA),Savige et al.Kidney International,Vol.57(2000),pp.846862,Contents,抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）,ANCA,相关肺小血管炎,ANCA,相关其他肺脏疾病,系统性血管炎,血管炎是一组指以,血管壁炎症和纤维素样坏死,为病理特征的一组系统性疾病。,血管炎可累及从主动脉弓到皮肤毛细血管的各种血管。,40,岁女性，主因咳嗽咳痰,1,年，胸痛,3,个月，气短,1,个月入院,系统性血管炎,局部症状,疼痛,跛行,血管杂音,脉搏减弱或消失,血压下降,出血,（,因主要受累器官不同而异,）,系统症状,发热,乏力,不适,食欲下降和体重下降,等等,炎症反应,缺血,2012,年，,CHCC,系统性血管炎分类,按受累血管大小分类,大血管,Takayasu,动脉炎,巨细胞（颞）动脉炎,中血管,结节性多动脉炎,川崎病,小血管,ANCA,相关血管炎,(AAV),显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎（,GPA,）,嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎,(EGPA),免疫复合物相关小血管炎,抗肾小球基底膜抗体病,冷球蛋白血症性血管炎,IgA,血管炎,(IgAV),低补体血症性荨麻疹性血管炎（,HUV,）,2012,年，,CHCC,系统性血管炎分类,其他类型的血管炎,变异性血管炎（,VVV,）,白塞病,科根综合征（,CS,）,单一器官的血管炎（,SOV,）,皮肤白细胞破碎性血管炎,皮肤动脉炎,原发性中枢神经系统血管炎,孤立的主动脉炎,与系统性疾病相关的血管炎,系统性,红斑狼疮,类风湿,性关节炎,与其他疾病相关的血管炎,HCV,相关冷球蛋白血管炎,HBV,相关血管炎,梅毒相关主动脉炎,药物相关免疫复合物血管炎,药物相关,ANCA,相关血管炎,肿瘤相关血管炎,原发性系统性血管炎分类,原发性系统性血管炎,中等大小血管的血管炎,结节性动脉炎,川崎病,大血管的血管炎,巨细胞动脉炎,大动脉炎,小血管的血管炎,ANCA,相关血管炎,显微镜下多血管炎（,MPA,）,肉芽肿性多血管炎（,GPA,）,嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎,(EGPA),非,ANCA,相关血管炎,抗肾小球基底膜抗体病,冷球蛋白血症性血管炎,IgA,血管炎,(IgAV),低补体血症性荨麻疹性血管炎（,HUV,）,变异性血管炎,白塞病,科根综合征（,CS,）,单一器官的血管炎,皮肤动脉炎,孤立的主动脉炎,(,等）,ANCA,相关血管炎,血管炎,哮喘,肉芽肿,血管炎,哮喘,肉芽肿,嗜酸细胞增多症,哮喘,肉芽肿,显微镜下多血管炎,MPA,韦格纳肉芽肿,WG,陈,-,施氏综合征,CSS,显微镜下多血管炎,MPA,肉芽肿性多血管炎,GPA,嗜酸细胞性,肉芽肿性多血管炎,EGPA,肺血管炎指以肺脏受累为主要表现的血管炎，其中最主要的类型为,ANCA,相关血管炎。,显微镜下多血管炎（,MPA,）,中老年，以男性多见；,具有上述起病的前驱症状；,肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或,(,及,),急进性肾功能不全等；,伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；,伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；,ANCA,阳性；,肾、肺活检有助于诊断。,本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑,MPA,的诊断，尤其是还有,MPO-ANCA,阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于,MPA,的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，需与结节性多动脉炎和肉芽肿性多血管炎相鉴别。,显微镜下多血管炎（,MPA,）,MPO-ANCA,参与,MPA,的发病。,C.G.M.Kallenberg.Journal of Autoimmunity 48-49(2014)90e93.,肉芽肿性多血管炎（,GPA,）,1990,年,ACR,的诊断标准：符合,2,条或,2,条以上时可诊断诊断的敏感性和特异性分别为,88,2,和,92,0,。,本病早期诊断至关重要，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性,鼻炎,及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。,肉芽肿性多血管炎一例,姓名,:,吕某某,性别,:,男性,年龄,:,56,岁,籍贯,:,山东,职业,:,保洁人员,住院日期,:,2014-06-16,主诉：,“,间断咯血,1,月，气短,10,余天,”,肉芽肿性多血管炎一例,入院前,1,月，患者无明显诱因出现咯血，每日约,3-4,次，每次约,10ml,，色暗红，伴有眼部充血，视物不清。于“当地医院”诊断为虹膜炎，并给予相应治疗（具体不详）。后患者仍有咯血症状，性状同前，并出现气短，活动后加重，夜间可平卧，偶有畏寒，体温未测，就诊于*医院耳鼻喉科及眼科，考虑“急性喉炎、慢性咽炎”，给予依替沙星,300 mg,、泼尼松,30mg,静点,3,天，未见明显好转。,肉芽肿性多血管炎一例,遂再次就诊于*医院呼吸科，考虑“肺部阴影、过敏性肺泡炎、咯血”，给予莫西沙星,0.4g,、甲强龙,40mg,治疗,2,天，患者仍有间断咯血，伴气短，为进一步诊治收入我院。,患者自发病以来，饮食差，无头晕、呕吐，大便正常，小便量可，颜色较深。,肉芽肿性多血管炎一例,血常规：,WBC 9.65,*,109/L,，,N%80.5%,，,HGB 85.0g/L,，,RBC 2.86,*,1012/L,，,PLT 409,*,109/L,；,尿常规（干化学）；,尿红细胞,250,（,+,）,/ul,，尿胆原,4,（,+,）,mg/dl,；（尿沉渣）红细胞计数,128.1/ul,，红细胞（高倍视野）,23.1,血气分析（未吸氧）：,PH 7.45,，,PaCO2 33mmHg,PaO2 53mHg,生化：白蛋白,25.4,*,109g/L,，,AST 61U/L,，,ALT 74U/L,，,LDH 300U/L,，,TBIL 28.10umol/L,，,DBIL 15.60umol/L,BUN 7.29mmol/L,，,Cr 62.70umol/L,；,胸部,CT,：（,2014-6-17,）,肉芽肿性多血管炎一例,肉芽肿性多血管炎一例,抗核抗体,1:320,抗,ds-DNA,抗体，抗,-SmD1,抗体，抗,SSA,、抗,SSB,抗体，抗,-Scl70,抗体，抗,-Jo-1,抗体 阴性,ANCA,：髓过氧化物每（,MPO,）阴性，,蛋白酶（,PR3,）,581.97RU/ml,阳性,心磷脂抗体 阴性,类风湿因子,91.10IU/ml,，,AKA,、,APF,、,CCP,阴性,肉芽肿性多血管炎一例,动态红细胞沉降率,：,19mm/h,C,反应蛋白：,14.70mg/d,降钙素原：,135mg/dL,）,3.,病理特征：,IgG4,（,+,）浆细胞渗出，数量,40%,或,10/HPF,确诊：,1+2+3,可能：,1+2,或,1+3,IgG4-,相关疾病的诊断,IgG4,相关疾病,-ANCA,阳性,IgG4-,相关疾病的患者,ANCA,阳性,Della-Torre et al.Medicine(2016)95:34,IgG4,相关疾病,-ANCA,阳性,IgG4-,相关疾病的患者,ANCA,阳性,Della-Torre et al.Medicine(2016)95:34,IgG4,相关疾病,-ANCA,阳性,IgG4-,相关疾病的患者,ANCA,阳性,Della-Torre et al.Medicine(2016)95:34,Thank you,for your attention,