孤立性纤维性肿瘤诊疗病理学进展.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,孤立性纤维性肿瘤诊疗病理学进展,命 名,1931,年，,Klemperer,和,Rabin,首次报道发生在脏层胸膜的孤立性纤维性肿块。,局限性间皮瘤；,局限性纤维性间皮瘤；,孤立性纤维性间皮瘤；,胸膜下纤维瘤；,胸膜局限性纤维瘤；,孤立性纤维性肿瘤(SFT)；,胸膜外SFT。,上皮样,SFT,；,粘液样,SFT,。,脂肪瘤型SFT,2,组织起源,目前认为，,SFP,起源于表达,CD34,抗原的,树突状间质细胞,(Dendrocytes)。,此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中。,文献中，已有用此细胞命名,SFP,的报道，称为,树突状间质细胞瘤,(Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。,3,临床特点,年龄,9-85岁，以中老年为多；平均年龄47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37例)、58.4岁(30例)。,性别,无差异，或女性稍多。,症状,多数病例为缓慢生长的无痛性包块；,部分病例偶然发现；,特殊部位者可有相应症状，,如头痛、眼球突出、肢体麻木、尿潴留。,4,发生部位,非常广泛，无处不有。,头颈部,中枢神经系(,脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、小脑、脊髓,)、眼眶、上呼吸道(,鼻腔、鼻咽,、,副鼻窦,)、口腔(,口底、喉、舌下腺、舌、唇)、,腮腺、甲状腺；,胸壁及胸腔,乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(,心外膜、右心房、左心室流出道,)；,腹腔,腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺；,盆腔,膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道；,躯干、四肢(,大腿、手指、足趾,)、皮肤、软组织、骨、骨外膜。,5,大体形态,形状,一般为单个卵圆形肿块，界限清楚，部分病例有纤维性假包膜；也可多个肿瘤(20)；,大小,直径1-39cm，平均8.0cm；,切面,灰白色，质韧而富有弹性，可伴有粘液样变性，少数病例呈粘液样，或有出血、坏死、囊性变。,6,镜下形态特征,共同的特征,组织结构复杂、细胞形态多样。,1.,低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；,2.,瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成，细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大透明变胶原；,3.,瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均0-4/10HPF。,4.,可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。,7,其它特征,1.,少见的组织形态,瘤细胞呈各种各样排列,：,杂乱无序,、,车辐状,、,血管外皮细胞瘤样、神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血管壁增厚胶原纤维变性；,2.,可见的其它细胞形态,较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多核巨细胞,、,成堆的淋巴细胞等,。,8,组织学分级,根据肿瘤的组织学形态,，SFT,的良恶性可分为3级：,1.良性,SFT；,2.,不典型,SFT：,瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核分裂象增多，但不4/10HPF，可见小坏死灶。,3.,恶性,SFT。,9,恶性,SFT的诊断标准,肿瘤直径10cm；,瘤细胞高度密集区，如肉瘤样；,瘤细胞异型性显著，胞核呈多形性；,核分裂象增多、易见，4/10HPF,；,大范围的出血、坏死；,侵袭性生长至邻近组织,。,10,免疫组化染色,阳性表达：,常见具有诊断意义的,：有,CD34,(,恶性者常-,)、,bcl-2,(,现认为比CD34意义大,)、,CD99,、,Vim,；,偶而表达者：,AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin。,阴性表达：,CK、EMA、S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn、CK5/6、FVIII。,11,超微结构,瘤细胞具有多潜能间叶细胞向,纤维母细胞,及,肌纤维母细胞,分化的超微结构特征。,分子生物学,2个异常核型：,48，XY；+8；+8；(q22；q32)；,46，XY；t(1；16,)(q25；p12),12,生物学行为,绝大多数SFT，在临床上呈良性过程，有的可局部复发,(如10年间复发4次，最后恶性変),；,10-30%呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移；胸膜及胸膜外SFT有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内的报道，也有死亡的病例。,13,典型病例,胸膜外SFT：,1.SFT,2.眼眶内SFT 男/45岁；,3.乳腺SFT 女/28岁；,4.腹膜后左肾旁恶性SFT 女/67岁；,5.右心房SFT；,6.小肠系膜恶性 女/44岁。,14,罕见类型病例,1.上皮样SFT 男/74岁，后上纵隔；,2.,上皮样SFT 男/28岁，手指皮肤；,3.上皮样SFT 女/63岁，大腿四头肌；,4.粘液样SFT 女/55岁，左腹股沟；,5.脂肪形成型SFT 男/61岁，右后纵隔；,6.恶性SFT伴脂肪肉瘤分化 男/66岁，胸膜；,7.恶性SFT伴软骨肉瘤分化 女/58岁，胸膜。,15,鉴别诊断,恶性间皮瘤,滑膜肉瘤,恶性外周神经鞘膜瘤,恶性血管外皮细胞瘤,恶性纤维性肿瘤,粘液样恶性纤维组织细胞瘤等,16,请看病例介绍,17,病例一,典型的SFT,18,19,20,病例二,眶内孤立性纤维性肿瘤,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,病例三,乳腺孤立性纤维性肿瘤,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48,49,50,51,52,病例四,左心房SFT,53,54,病例五,腹膜后恶性SFT,55,56,57,58,59,60,61,62,63,64,65,66,谢谢!,67,