神经病学癫痫ppt课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,癫 痫,(epilesy),【,目的要求,】,一、了解癫痫的病因、分类与发作原理。,二、熟悉癫痫的临床表现与诊断要点。,三、掌握癫痫的防治要点与癫痫持续状态的抢救。,P297317,内容提要,概述,癫痫的分类,癫痫的诊断,癫痫的治疗,癫痫持续状态的诊断治疗,概述,一、癫痫的定义,一组已知或未,知的多,种因导致的脑部神经元高度同步化异常放,电所致的,临床综合征，临床表现具有,发作性、短暂性、重复性、刻板性,的特点。,表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经的各种症状。,临床上每次发作或每种发作的过程称为,痫性发作,，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。,癫痫综合症：癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合症。,概述,二、流行病学,年发病率,:5070/10,万,年新发病人：,65,万,70,万,患病病率：,5/1000,患病人数,900,万,高峰年龄段：青少年，老年,约,30%,为难治性,癫痫,三、病因,（一）,病因分类,按照病因可分为：,1,症状性癫痫：,由于多种中枢神经系统结构损伤或功能异常所致。,2,特发性癫痫：,在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或功能异常，可能和遗传因素有较密切的关系。,3.,隐原性癫痫：,临床表现提示为症状性癫痫，但现有手段又找不到明确病因者。占,6070%,。,概述,概述,四、影响发作的因素,1.,年龄：,1,）特发性癫痫与年龄密切相关,婴儿痉挛：,1,岁以内；,儿童失神癫痫：,6-7,岁；,肌阵挛癫痫,:,青春期前后。,2,）不同年龄段癫痫的常见病因不同,02,岁：围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍,212,岁：急性感染、特发性、围产期损伤、高热惊厥,1 218,岁：特发性、脑外伤、血管畸形、围产期损伤,1835,岁：脑外伤、脑肿瘤、特发性,3565,岁：脑肿瘤、脑外伤、脑血管病、代谢障碍,65,岁,:,脑血管病、脑肿瘤、,AD,2.,遗传因素：影响癫痫易患性,1,）儿童失神癫痫患者的兄弟姐妹在,516,岁见,40%,以上脑电图出现,3Hz,棘,-,慢波，约,1/4,发作。,2,）症状性癫痫患者近亲患病率为,15%,3,）单卵双生儿童失神和全面强直阵挛发作的一致率为,100%.,3.,睡眠 癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关,1,）全面强直阵挛发作常在晨醒后发作,2,）婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作,3,）伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作,4.,内环境的改变 内分泌的改变、电解质紊乱、代谢异常等可影响神经元的放电阈值，导致痫性发作,1,）月经期或妊娠性癫痫,2,）疲劳、缺乏睡眠、饥饿、便秘、饮酒、闪光、情感冲动、一过性代谢紊乱等,五、发病机制,复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的一些重要环节被探知。神经元高度同步化异常放电是癫痫发病的电生理基础。,痫性放电的起始,正常情况下，神经自发产生有节律性的电活动，但频率较低。癫痫患者由于各种原因导致神经元离子通道的结构和功能的异常，启动神经元异常离子跨膜运动而异常放电。,1.,癫痫病灶,:,直接或间接导致痫性放电的脑组织形态异常。,2.,致痫病灶：脑电图出现的一个或多个最明显的痫性放电部位。,概述,概述,痫性放电的扩布,异常高频放电反复通过功能异常突触联系和强直后易化作用迅速扩布，诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。,1.,异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作；,2.,若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态；,3.,若异常放电通扩散到同侧及对侧大脑半球，表现为继发性全面性发作；,4.,若异常放电在边缘系统扩散，表现为复杂部分性发作,5.,若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；,6.,若异常放电投射到两侧大脑皮层并使网状脊髓束受到抑制时，表现为全身强直阵挛发作,痫性放电的终止,目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制异常放电扩散，同时减少癫痫灶的传入冲动，促使发作电的终止。,癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动？,胶质细胞回收兴奋性物质？,脑释放抑制性化学物质？,概述,发病机制,各种病因基因表达异常神经递质或调质异常离子通道结构和功能异常,离子异常跨膜运动神经元异常放电 异常放电扩布 癫痫发作,概述,六、病理,引起癫痫发作的病理改变,癫痫发作引起的病理改变,概述,六、病理,（一）、海马硬化：与癫痫发作互为因果,1,、大体改变：海马萎缩、坚硬,2,、组织学改变：神经元脱失、胶质,增生；苔,藓纤维,芽生,；齿,状回结构,异常,-,颗,粒细胞弥散增宽,（二）、非海马硬化者：病理改变无定论,癫痫分类,国际抗癫痫联盟,1981,年和,1989,年的分类,1.,痫性发作,痫痫发作是某一次发作或某一种发作类型发作的过程。,2.,癫痫综合征,一组具有相似症状或体征特性所组成的特定癫痫现象,。,癫痫发作的分类,分类的标准,：,1,、,痫性起始源部位是一侧还是两侧脑部。,2,、发作时病人有无意识丧失。,临床的分类依据,1.,脑电图,2.,临床表现,部分性发作：,脑电图和发作最初的临床症状提示发作起于一侧大脑半球局部神经元异常放电,，没有意识丧失,全身性发作：,起于双侧脑部,，发作初期即伴意识丧失者,不能分类的发作,癫痫发作的国际分类法,5,1.,部分性发作,A.,单纯部分性,(,无意识损害,),包括,:,运动性发作、感觉性发作、,自主神经症状性发作、精神症,状性发作。,B.,复杂部分性,(,有意识损害,),：,单纯部分性演变到复杂部分性,或发病时就意识损害,(,反常的行,为或感觉，如自动症、咀嚼性,咂嘴唇,),。,C.,部分性发作演变为全身性发作,5.Commission of Classification and Terminology of the International League against Epilepsy.Epilepsia 1981;22:489-501,2.,全面性发作,(,双侧对称、非局灶性的发作,),A.,失神,B.,肌阵挛,C.,阵挛,D.,强直,E.,强直,-,阵挛,F.,失张力,婴儿痉挛,3.,不能分类的癫痫发作,(,通常用于缺乏足够描述的情况，例如，在睡眠中发作,),癫痫发作的临床表现,癫痫发作的特征,1.,共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性。,2.,个性：不同类型的癫痫发作有不同类型的临床表现。,全面性,发作,generalized seizures,定义,全,面性发作的特征是发作时伴,有意识丧失,或以意识丧失为首发症状，神经源痫性放电起源于双侧脑部。,全面性发作,1.,强直,-,阵挛性,发作,(generalized tonic-,clonic,seisures,GTCS,),以意识障碍，全身对称性强直后阵挛为特点。分三期,（,1,）强直期：突然意识丧失，跌倒在地，全身肌肉呈特续性收缩，双眼：上窜；口：强张,-,紧闭，舌咬伤；发出尖叫声，呼吸停止；颈部及躯干屈曲,反张；上肢上举,内收内旋；下肢屈曲,伸直。持续,10-20,秒。可伴震颤。,（,2,）阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，表现为肢体阵挛并延及全身，每次阵挛后都有短暂间歇，阵挛频率逐渐变慢，间歇期逐渐延长，在一次强烈阵挛后发作停止。持续,1,分钟左右。,此两期均伴呼吸停止、血压升高、瞳孔散大、唾液分泌增多,全面性发作,（,3,）发作后期：有短暂的阵挛，可有牙关紧闭和大小便失禁。从此后呼吸、瞳孔、心率、血压、意识逐渐恢复。,从发作到意识恢复约经,历,5,-,15,分钟。,全面性发作,2,、强直性发作：表现与强直阵挛性发作的强直期相似。常伴明显的植物神经症状。,发作持续数秒至数十秒。典型发作期,EEG,为爆发性多棘波。,多见于弥漫性脑损害的儿童。,3,、阵挛性发作：与强直阵挛性发作的阵挛期相似。,EEG,缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等。,几乎都发生在婴幼儿。,4,、肌阵挛性发作：表现为快速、短暂、触电样的肌肉收缩，可遍及全身或局限于某个肌群。,发作期典型,EEG,改变为多棘慢波。,可见于任何年龄。,全面性发作,5,、,失神发作,特征：突然发作和迅速终止的意识丧失,（,1,）典型失神发作：通常称之小发作，表现为短暂的意识中断，特续数秒钟，自然恢复。表现活动突然停止，双目凝视不动，特物跌落，“愣神”，呼之不应，可伴有机械重复性简单动作，事后对发作无法回忆，无明显不适。每天可发作数十甚至上百次。发作时,EEG,呈双侧对称,3Hz,棘,慢综合波。,（,2,）不典型失神发作：同上，但不典型，发生和停止均较缓慢，常伴肌张力低，偶有肌阵挛。,EEG,显示较慢的（,2.0,2.5Hz,）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常,。,全面性发作,6,、失张力性发作,是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至,1,分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。,EEG,示多棘慢波或低电位活动,部分性,发作,partial,seisures,定义：发作的起始症状和,EEG,特点均提示痫性放电源于一侧脑部。是成年人常见类型。,分型：分三型，即,1,、,单纯部分性发作,（,SPS,）：无意识障碍。,2,、,复杂部分性发作,（,CPS,）：有意识障碍。,3,、由,SPS,、,CPS,继发,GTCS,。,部分性发作,1,、单纯部分性发作（,SPS,）,又分四种发作类型。,（,1,）部分运动性发作：如,JACKSON,癫痫,（,2,）感觉性发作：肢体的麻木感或针,刺感等,。,（,3,）自主神经性发作：一过性多汗、苍白、潮红等，但上述症状很少见。,（,4,）精神症状性发作：包括各,型记忆障碍发,作、情感异常、错觉、复杂幻觉。,部分性发作,（,1,）,部分运动性发作,1,）身体某局部不自主抽动。,Told,麻痹,2,）异常运动从局部开始，沿着皮质功能区移动。,jackson,发作,3,）旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，头继而向同侧转动并伴躯体扭转。,部分性发作,4,）姿势性发作：发作性一侧上肢外展，曲肘，头转向同侧，眼向同侧注视。,5,）语言性发作,:,不自主地重复发作前的单音或单词，偶可语言抑制。,部分性发作,（,2,）、感觉性发作,表现为发作性地一侧面部、肢体或躯干感觉异常。包括眩晕、虚幻的肢体运动感、味、嗅、听觉的异常和视幻觉,部分性发作,（,3,）、自主神经性发作,表现：上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大等。,（,4,）、精神症状性发作,各种类型的记忆障碍（似曾相识或不相识，遗忘，快速回忆往事），情感异常,错觉（物体变型），复杂幻觉。,部分性发作,2.,复杂部分性发作（,CPS),：特征是有意识障碍，发作时对外界刺激无反应，发作后不能或部分不能回忆发作的细节。病灶多在颞叶。自动症是本型发作特征性表现之一。,部分性发作,复杂部分性发作的类型,（,1,）自动症,（,2,）仅有意识障碍,（,3,）先单纯部分性发作，后意识障碍,（,4,）先单纯部分性发作，后自动症,部分性发作,自动症,：病人对环境呈现部分性或完全性接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。表现为反复吮吸、咀嚼、舔舌、搓手、抚面、解扣、穿衣、脱衣、挪动物品等，也可表现为游走、开门、关门、乘车；自言自语、唱歌、叫喊等。本症是在意识模糊下进行的，事后不能回忆。,部分性发作,复杂部分性发作和失神发作鉴,特征,CPS,失神发作,年龄 任何年龄 儿童多见,神经功能状态 可有神经疾病史或体征 正常,持续时间 数分钟，或数秒钟 数秒钟,发作 可能有短暂先兆 突然,终止 可能有短暂的发作后定向障碍 突然,频率,不频繁，一个月数次 频繁，一天十余次甚至数十次,过度换气诱发 少 常见,EEG,正常或局灶性棘波 双侧弥漫棘,-,慢波,病因 症状性或隐原性 原发性或遗传性,MRI,可能异常 正常,药物疗效 多数耐药 多数良好,部分性发作,3.,部分性发作继发全身性发作,由,SPS,与,CPS,继发,GTCS,：,SPS,或,CPS,为先兆，继发全面性发作。,癫痫综合征的临床表现,概念：一组由特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患，包括发病年龄、发作类型、病因学、可能的发病机制、解剖基础、诱发因素、发作严重程度、伴随症状、,EEG,特征、影像结果、既往史、家族史、对药物的反应、转归等相关资料放在一起，形成一个癫痫综合征的诊断。癫痫综合征的诊断对治疗选择、预后判断有一定意义。,1,与部位有关的癫痫,名称,好发年龄,发作表现,EEG,有效药物,伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫,2,13,岁起病,9,10,岁为发病高峰,一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率稀疏,中央颞区高波幅棘,-,慢波,卡马西平、丙戊酸钠,伴有枕区放电的良性儿童癫痫,1,14,岁,开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直阵挛性发作及自动症,一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘慢波或尖波,卡马西平、丙戊酸钠,原发性阅读性癫痫,阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性发作,1.1,与年龄有关的特发性癫痫,1.2,症状性癫痫,名称,好发年龄,发作表现,EEG,颞叶癫痫,常在儿童或青年期起病,40%有热惊厥史,自主神经和,/,或精神症状，嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作,以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作,典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复,单侧或双侧颞叶棘波,额叶癫痫,任何年龄,单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作,发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症,易出现癫痫持续状态,爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波，或棘慢复合波,顶叶癫痫,任何年龄,常以单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作,视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见,局限性或广泛性棘波,枕叶癫痫,伴有视觉症状的单纯部分性发作,可有或无继发性全身性发作,常和偏头痛伴发,儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态,任何年龄,部位固定的单纯运动性部分性发作,后期出现发作同侧的肌阵挛,常可发现病因,背景活动正常，有限局性阵发异常（棘波或慢波）,特殊形式诱发的癫痫综合征,可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发,也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）,1.3,隐源性癫痫,从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明,2,全面性癫痫和癫痫综合征,2.1,与年龄有关的特发性癫痫,名称,好发年龄,发作表现,EEG,良性新生儿家族性惊厥,生后,2,3,天,阵挛或呼吸暂停,约,14%,患者以后发展为癫痫,无特征性改变,良性新生儿惊厥,生后,5,天左右,频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作,尖波和,波交替出现,良性婴儿肌阵挛癫痫,1,2,岁,短暂爆发的全身性肌阵挛,阵发性棘慢波,儿童期失神性癫痫,6,7,岁,频繁的失神发作，可伴轻微的其它症状，但无肌阵挛性失神,双侧同步对称的,3Hz,棘慢波,背景活动正常,青少年期失神癫痫,青春期,80%,以上出现全身强直阵挛发作,广泛性棘慢复合波,青少年肌阵挛癫痫,8,18,岁,肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直阵挛发作和失神发作，常为光敏性,觉醒时全身强直阵挛性癫痫,10,20,岁,清晨醒来或傍晚休息时发病,表现为全身强直阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作,2.2,隐源性或症状性,推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因,名称,好发年龄,发作表现,EEG,治疗及预后,West,综合征,出生后,1,年内起病，,3,7,个月为发病高峰，男孩多见,肌阵挛性发作、智力低下和,EEG,高度节律失调是本病特征性三联征,一般预后不良，早期用,ACTH,或皮质类固醇疗效较好；,5,岁之前,60%,70%,发作停止，,40%,转变为其它类型发作如,Lennox-Gastaut,综合征或强直阵挛发作,Lennox-Gastaut,综合征,好发于,1,8,岁，少数出现在青春期,强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直,-,阵挛性发作等多种发作类型并存,精神发育迟、滞棘,-,慢复合波（,1,2.5Hz,）和睡眠中,10Hz,的快节律是本综合征的三大特征,易出现癫痫持续状态；治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良,肌阵挛失张力发作性癫痫,2,5,岁发病，男孩多于女孩,首次发作多为全身强直阵挛性发作，持续数月后，出现肌阵挛发作、失神发作和每日数次的跌倒发作，持续,1,3,年,早期表现为,4,7Hz,的慢波节律，以后出现规则或不规则的双侧同步的,2,3Hz,棘慢复合波及,/,或多棘慢复合波,病程和预后不定,伴有肌阵挛失神发作的癫痫,约在,7,岁起病，男孩多见,特征性表现为失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动,可见双侧同步对称、节律性的,3Hz,棘慢复合波,治疗效果差，且有精神发育不全,2.3,症状性或继发性,2.3.1,无特殊病因,早期肌阵挛性脑病,生后,3,个月以内,初期为非连续的单发肌阵挛（全身性或部分性），然后为怪异的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛,抑制爆发性活动,可进展为高度节律失调，病情严重，第一年即可死亡,伴爆发抑制的婴儿早期癫痫性脑病,出生后数月内,常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌阵挛发作罕见,清醒和睡眠状态时,EEG,均见周期性爆发抑制的波型,预后不良，可出现严重的精神运动迟缓及顽固性发作，常在,4,6,个月时进展为,West,综合征,其它症状性全身性癫痫,2.3.2,特殊性综合征,癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）,3,不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征,3.1,既有全身性又有部分性发作,名称,好发年龄,表现及特点,新生儿癫痫,多见于未成熟婴儿,临床表现常被忽略,婴儿重症肌阵挛性癫痫,出生后,1,年内发病,初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，从,2,岁起精神运动发育迟缓并出现其它神经功能缺失,慢波睡眠中持续棘慢复合波癫痫,由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱,Landau-Kleffner,综合征,3,8,岁，男多于女,隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，本病罕见，,15,岁以前病情及脑电图均可有缓解,3.2,未能明确的全面性或部分性癫痫,包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分型明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例,4,特殊综合征,包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作,2001,年,ILAE,新提出的癫痫综合征,1.,家族性颞叶癫痫,2.,不同病灶的家族性部分性癫痫,3.,婴儿早期游走性部分性发作,4.,非进行性脑病的肌阵挛持续状态,5.,惊吓性癫痫,癫痫的脑电图表现,特征性痫性脑电波异常是诊断癫痫的重要依据。,常规头皮脑电图仅能记录到,49.5%,患者的痫性放电，重复,3,次可将阳性率提高到,52%,采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常,不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫,视频脑电监测：可区分假性发作。,特征性改变,:,棘波，尖波，棘波,-,慢复合波，尖,-,慢复合波，发作性节律波。,波段名称,频率范围,(Hz),波幅,(,v),节律,813,3080,节律,1430,1030,节律,47,15180,节律,3,15180,脑电,常见四种脑电波,波和,波称,”,慢波,”,，,单个出现无临床意义,，,成组出现(3个)有临床意义。,棘波,:上升与下降支陡峭，波尖重叠，以下而后逐渐恢回至基线，时宽70ms；,尖波,:波形与棘波形似，,下降支稍缓，,仅时限为70,200ms；,棘慢复合波,:由一个棘波及其后的慢波组成；,尖慢复合波,:由一个尖波及其后的慢波组成,。,病理波,棘慢波,棘波,尖波,尖慢波,强直性发作,EEG,典型失神发作期,EEG,显示规则的,3Hz,棘,-,慢波,诊断和鉴别诊断,癫痫诊断三步原则,是哪种类型的癫痫或癫痫综合征,发作性症状是,否为癫痫发作,发作的病因是什么,确定是否为癫痫发作,癫痫发作的两个特性,1.,脑电图上的痫样放电,2.,癫痫的临床发作：,病史是诊断的主要依据,（,1,）癫痫发作的共性。,（,2,）表现具有不同发作类型的特征。,完整和详尽的病史,对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义,患者自诉、目击者及家属。,现病史需包括：,起病年龄,发作的详细过程,病情发展,过程（包括病人的智力、生活能力及社会适应性如何，病人性格有否变化等）,发作诱,因与生理变化的关系,是否有先兆,发作频率和治疗经过,既往史应包括：,母亲妊娠是否异常及妊娠用药史,围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾,疾病,病人病人的习惯、工作、营养状态等。,家族史应包括：各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病（如偏头痛,）或其他遗传病史,体检,体格检查：,详尽全身及神经系统查体是必须的。,辅助检查,脑电图上的痫样放电是诊断的主要佐证,神经影像：头颅,CT,和,MR,功能神经影像：,PET,、,SPECT,低血糖症,基底动脉型偏头痛,发作性睡病,假性癫痫发作,晕 厥,短暂性脑缺血发作,1.,多有明显的诱因,2.,抽搐多发作于意识丧失,10,秒钟以后，且持续,时间短，强度较弱,3.,晕厥引起的意识丧失极少超过,15,秒,鉴别见表,1.,多见于老年人 多为缺失症状症状常持续,15,分钟到数小时,2.,脑电图无明显痫性放电,不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉猝倒,1.,意识障碍发生慢，程度较轻，前常有梦样感觉,2.,偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失 调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，脑电图局灶慢波多见，可有枕区棘波,血糖水平低于,2mmol/L,常见于胰岛,细胞瘤或长期服降糖药的,型糖尿病患者,特 点,癫痫发作,假性癫痫发作,发作场合,任何情况下,有精神诱因及有人在场,发作特点,突然刻板发作,发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等,眼位,上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转,眼睑紧闭，眼球乱动,面色,发绀,苍白或发红,瞳孔,散大对光反射消失,正常，对光反射存在,对抗被动运动,不能,可以,摔伤、舌咬伤、尿失禁,可有,无,持续时间及终止方式,约,1,2,分钟，自行停止,可长达数小时，需安慰及暗示,Babinski,征,常（）,（）,癫痫发作与假性癫痫发作的临床表现,明确癫痫发作的类型或综合征,病因的明确、治疗的选择、预后的判断,病因的确定,病史、体格检查、神经影像学检查、脑脊液及血液化验,癫痫的治疗,病因治疗,单次发作,发作期治疗,持续状态,药物治疗 普通癫痫,发作间期治疗,难治性癫痫,手术治疗,癫痫的治疗,一、病因治疗,药物治疗,部分病例未治疗自行缓解。,作为一种常用的治疗手段广泛使用。,无特殊原因所致的癫痫，经药物治疗约可使,20%-30%,的病例完全缓解。余下的,50%,左右通过抗痫药物减少发作；,20%,左右的病例成为难治性癫痫。,药物治疗,目的：,1.,控制发作或最大限度减少发作次数。,2.,长期治疗无明显不良反应。,3.,使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态,药物治疗一般原则,1,、确定是否用药,2,、正确选择药物：如何选药,3,、药物的用法,4,、严密观察不良反应,5,、尽可能单药治疗,6,、合理的联合治疗,7,、增减药物、停药及换药原则,药物治疗原则,1.,确定是否用药,：约,5%,的人一身中偶发一到数次癫痫；,39%,的癫痫患者自发性缓解。,（,1,）一般认为半年内,有,2,次以上发作,，才应该开始药物治疗。,（,2,）首次发作或间隔半年以上发作,1,次者，可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药,（,3,）有下列情况之一则发作一次可考虑即开始药物治疗,有癫痫家族史。,EEG,有明确癫痫放电者。有持续存在的易导致癫痫反复发作的病因如脑肿瘤、血管畸形、病毒性脑炎、,SLE,等。,药物治疗原则,2.,正确选择药物：,根据不同发作类型和癫痫或癫痫综合征类型，选用不同药物是癫痫治疗能否有效的重要因素。,70%,80%,新诊断癫痫患者可以通过服用一种抗癫痫药物控制癫痫发作，所以治疗初始的药物选择非常关键，可以增加治疗成功的可能性；,如选药不当，不仅治疗无效，而且还会导致癫痫发作加重。,2.,正确选择药物,癫痫初始治疗的选药原则（根据发作类型）,发作类型,癫痫综合征,效能,/,作用证据水平,(,按英文字母顺序,),成人部分性发作,A,级：,卡马西平,，苯妥英钠,B,级：丙戊酸钠,C,级：加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸,儿童部分性发作,A,级：奥卡西平,B,级：无,C,级：,卡马西平、,苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠,老年人部分性发作,A,级：,加巴喷丁、拉莫三嗪,B,级：无,C,级：卡马西平,成人全面强直,-,阵挛发作,A,级：无,B,级：无,C,级：卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、,丙戊酸钠,儿童全面强直,-,阵挛发作,A,级：无,B,级：无,C,级：卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯、,丙戊酸钠,儿童失神发作,A,级：无,B,级：无,C,级：乙琥胺、拉莫三嗪、,丙戊酸钠,伴中央,-,颞部棘波的良性儿童癫痫,A,级：无,B,级：无,C,级：卡马西平、丙戊酸钠,青少年肌阵挛癫痫,A,级：无,B,级：无,C,级：无,根据发作类型的选药原则,发作类型,一线药物,二线药物,可以考虑的药物,可能加重发作的药物,强直阵挛发作,丙戊酸钠,托吡酯,左乙拉西坦、奥卡西平,苯妥英钠、,苯巴比妥,失神发作,丙戊酸钠,拉莫三嗪,乙琥胺,托吡酯,卡马西平,奥卡西平,苯巴比妥,加巴喷丁,肌阵挛发作,丙戊酸钠,托吡酯,左乙拉西坦,氯硝西泮,拉莫三嗪,卡马西平,奥卡西平,苯妥英钠,加巴喷丁,强直发作,丙戊酸钠,左乙拉西坦,氯硝西泮,拉莫三嗪,托吡酯,苯巴比妥,苯妥英钠,卡马西平,奥卡西平,失张力发作,丙戊酸钠,拉莫三嗪,左乙拉西坦,托吡酯,氯硝西泮,苯巴比妥,卡马西平,奥卡西平,部分性发作,（伴有或不伴有继发全身强直阵挛发作）,卡马西平,丙戊酸钠,奥卡西平,拉莫三嗪,左乙拉西坦,加巴喷丁,托吡酯,唑尼沙胺,苯妥英钠,苯巴比妥,药物治疗原则,3.,药物的用法：,给药方法取决于药物代谢特点、作用原理、不良反应出现规律等。,注意药物用法,随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药浓度随着药量增加陡然上升，易出现药物中毒，说明此种药物治疗剂量和中毒剂量接近。代表性药物苯妥英钠,随着用药剂量增加，血药浓度以相同比例增加，安全血药浓度范围较大。代表性药物丙戊酸钠,随着用药剂量增加，血药浓度逐渐上升，到一定阶段，血药浓度上升缓慢，需逐渐加量达到有效治疗浓度。代表性药物卡马西平,剂量与血药浓度关系,药物治疗原则,4.,严密观察不良反应,：,毒副作用监测，浓度监测。,不良反应的观察,大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应,用药前应检查肝肾功能和血尿常规,用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年,不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性,以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关,多数常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显减少,多数抗癫痫药物为碱性，饭后服可减少胃肠道反应,药物治疗原则,药 物,成人剂量,(mg/d),儿童剂量,(mg/kg/d),不良反应,(,剂量相关,),特异反应,起始,维持,苯妥英,(PHT),200,200300,412,胃肠道症状,毛发增多,齿龈增生,面容粗糙,小脑征,复视,精神症状,骨髓,肝,心损害,皮疹,卡马西平,(CBZ),200,6002000,1040,胃肠道症状,小脑征,复视,嗜睡,体重增加,骨髓与肝损害,皮疹,苯巴比妥,(PB),60300,26,嗜睡,小脑征,复视,认知,&,行为异常,甚少见,扑米酮,(PMD),60,7501500,1025,同苯巴比妥,同苯巴比妥,丙戊酸盐,(VPA),500,10003000,1070,肥胖,震颤,毛发减少,踝肿胀,嗜睡,肝功能异常,骨髓,&,肝损害,胰腺炎,乙琥胺,(ESM),500,7501500,1075,胃肠道症状,嗜睡,小脑症状,精神异常,少见,骨髓损害,加巴喷丁,(GBP),300,12003600,胃肠道症状,头晕,体重增加,步态不稳,动作增多,拉莫三嗪,(LTG),25,100500,头晕,嗜睡,恶心,神经症状,(,与卡马西平合用时出现,),儿童多见,菲氨酯,(FBM),400,18003600,15,头痛,头晕,失眠,体重减轻,胃肠道症状,较多见,骨髓与肝损害,氨己烯酸,(VGB),5003000,头痛,镇静,体重增加,视野缩小,精神异常,(,少见,),托吡酯,(TPM),25,200400,震颤,头痛,头晕,小脑征,肾结石,胃肠道症状,体重减轻,认知或精神症状,不良反应的观察,药物治疗原则,5.,尽可能单一用药治疗,：尽可能的单一用药是药物治疗的基本原则。如确实无效可换另一单药。单药使用应从小剂量开始，缓慢加量至能最大限度控制发作而无不良反应或不良反应很轻；如不能有效控制癫痫发作，则满足部分控制且不出现不良反应。监测血药浓度。,药物治疗原则,6.,合理的联合用药：,20%,患者需联合用药,下列情况可考虑合理的联合治疗,：,有多种类型的发作；,针对药物的不良反应，如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮治苯妥英钠引起的失神发作；,针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺，以提高临床疗效；,对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。,联合用药应注意：,不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮与地西泮；,尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引起肝肾损伤，丙戊酸可引特异过敏性肝坏死，因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不良反；,合并用药时要注意药物的相互作用，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度。,增减药物,：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用,AEDs,控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态,7,.增、减、停、换药原则,：原则上是缓慢进行（渐加或渐减），尤其是考虑终止治疗。,药物治疗原则,停药,：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般说来，全身强直阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制,4,5年,后，失神发作停,止半年,后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于,11.5年,无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药,换药,：如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间应用,5,7,天,的过渡期,药物治疗原则,药物治疗原则,8,.长期治疗原则,：,大多数需要2-5年的长期治疗，有些发作类型可能是终生治疗。,药物简介,国际上公认的第一线,AEDS,（,半减期，蛋白结合率，酶作用，毒副作用，治疗效度）,PHT,（苯妥英）,CBZ,（卡马西平）,PB,（苯巴比妥类）,PMD,（扑痫酮）,VPA,（丙戊酸）,BDZ,（苯二氮卓类）,药物简介,近二十年多来新型,AEDS,简介,LTG-,拉莫三嗪,FBM-,非氨酯,TPM-,托吡酯（妥泰）,VGB-,氨已烯酸,GBP-,加巴喷丁,等,药物,难治性癫痫,有些患者经正规抗一线抗癫痫药物治疗,AEDs单独使用达到最大耐受剂量,仍无效。约占,3,0%。,定义：频繁的癫痫发作每月至少4次以上，适当的,AEDs,规范治疗且药物浓度在有效范围内，至少观察2年，任然不能控制并影响日常生活，除外进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。,药物难治性癫痫,特征：对不同作用机制的AEDs都呈一定程度耐药性。,机制：,（1）目标假说：药物作用靶点目标的改变导致对药物的敏感性降低。,（2）多药转运体假说：多药转运体的表达，使AEDs通过血脑屏障时被主动泵出。,药物难治性癫痫,提示癫痫可能难治的临床情况,1、存在多种发作类型或复杂部分性发作,2、早期对抗癫痫药物反应不良者,3、症状性癫痫及隐源性癫痫出现难治的比率高,医源性难治性癫痫：诊断错误、选药不当、用量不足、病人依从性差,癫痫,的手术治疗,手术适应证：（,1,）,.,药物难治性癫痫。（,2,）,.,病变相关性癫痫。,起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，致痫灶近大脑皮层、手术可及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷者疗效好。,手术适禁忌证,（,1,）,.,进展性神经系统变性疾病或代谢性疾病。（,2,）,.,合并严重全身性疾病。（,3,）,.,合并严重精神障碍、认知功能障碍。（,4,）,.,不能耐受手术。（,5.,）良性癫痫。（,6,）,.,患者及家属不同意手术。,手术的基本条件：(1)癫痫灶定位明确。（2）切除病灶相对局限。（3）切除部位无严重的神经功能缺陷的风险。,手术方法：(1)前颞叶切除和选择性杏仁核、海马切除。（2）颞叶以外的大脑皮质切除。（3）癫痫病灶切除。（4）大脑半球切除。（5）胼胝体切开。（6）多处软脑膜下横切。（7）迷走神经刺激术、慢性小脑电刺激术、脑立体定向毁损术。,发作期治疗,1.,单次发作。,2.,癫痫持续状态。,发作期治疗,单次发作,多不需特殊处理。做好病人的安全保护。,多次发作可肌注苯巴比妥,0.2,癫痫持续状态,癫痫持续状态或癫痫状态的,定义,：,1.,既往国内沿用的定义为,：,出现两次以上的癫痫发作，而在发作间期意识未完全恢复；或者一次癫痫发作持续30分钟以上,未自行停止,。,2.目前临床更实用的定义：,一次发作没有停止，持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数病人发作的时间；或反复的发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。,从临床实际操作角度下列情况视为持续状态：,（,1,）强直阵挛发作持续5分钟以上；,（,2,）非惊厥性发作或部分性发作持续超过,15,分钟；（,3,）,530,分钟内两次发作，间歇期意识未完全恢复。,全面性发作,持续状态,全面性强直,-,阵挛发作持续状态,部分性发作,持续状态,强直性发作持续状态,阵挛性发作持续状态,肌阵挛发作持续状态,失神发作持续状态,单纯部分,性发,作持续状态,边缘叶性癫痫持续状态,伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态,惊厥性持续状态或非惊厥性持续状态,癫痫持续状态,原因：,不恰当地停用,AEDs,或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别患者原因不明。,诱因：,不规范,AEDs,治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒。,癫痫持续状态,诊断原则,癫痫持续状态是神经科的急症，迅速明确诊断是控制发作的前提。准确鉴别癫痫持续状态、假性癫痫持续状态以及其他非痫性发作是十分必要的。,患者有癫痫发作病史，其他病史、发作的临床表现对诊断有重要意义。,EEG,在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要的价值。,原则,保持稳定的生命体征和进行心,肺功能支持,终止呈持续状态的癫痫发作，,减少癫痫发作对脑部神经元的损害,寻找并尽可能根除病因及诱因,处理并发症,处理并发症