淀粉样脑血管病脑.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,淀粉样脑血管病脑出血,脑血管淀粉样变性,Cerebral,Amyloid,Angiopathy,CAA,是,由于不可溶性的淀粉样蛋白,B,肽和,其他淀粉样肽在,软脑膜,和,皮质的动脉,、,微动脉,和,毛细,血管,壁,的沉积，从而表,现,的,一,些临床和病理特征,。,目前为老年人高血压性脑出血、动脉瘤破裂脑出血之外的自发性脑出血的常见原因之一,CAA,发病率,CAA,好发于老年人,(,家族性,CAA,除外,),，,其发病率和严重程度均随年龄增长而增加。,60-69,岁为,5,-10,，,70-79,岁约,25,，,80-89,岁约,40,，,90,岁以上超过,50,。,男女发病率无差异。,CAA,约占脑出血发病原因的,5,10,，目前已成为原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见病因之一。,病因及发病机,制,散发性,CAA,病因不清，有多种推测,。,全身性理论,认为血循环内,的,淀粉样蛋白,沉,积在脑内血管，导致脑血管壁削弱和血脑屏障的崩溃,。,正,常情况下，血脑屏障阻止蛋白和其他大分子从血管内进入到脑组织,。,当,血脑屏障崩溃时,，,淀粉样蛋白,通,过血管壁漏出，沉积在脑实质，形成一种异常结构称为神经炎斑。,第二种理论认为，构成淀粉样蛋白的淀粉状蛋白原纤维由,血管周围小胶质细胞,或与脑血管壁接触的,支持细胞,产生。,第三种理论认为,脑组织细胞,产生淀粉样蛋白。,已知,神经细胞,和,神经胶质,均能产生淀粉状蛋白前体蛋白，并随年龄增长和细胞应激而产生增多。,在正常状态下,，,淀粉样蛋白,可,恒定地被分解、去除，在脑实质中仅以可溶状态微量存在,。,某种原因使,淀粉样蛋白,代谢平衡一旦破坏，即变成高度不溶性的,淀粉样蛋白,沉着在细胞间，加上变性的神经细胞突起和反应性神经胶质细胞形成老年斑，淀粉样蛋白沉积在血管壁引起,CAA,。,与,CAA,相关的病理特征,：,1,、优先累及脑膜小动脉和毛细血管，大,脑和,小脑皮,层,2,、易累及后脑区域，枕叶最常受,累,3,、血管壁不易被白色染料染,色,4,、与年龄增长和痴呆有,关,5,、与高血压和动脉硬化缺乏关,联,6,、与其他器官淀粉样变无,关,淀粉样蛋白沉积血管破裂的确切发病机制尚不清楚,，,有,研究发现，同无出血的,CAA,相比，,CAA,脑出血病人常存在,CAA,血管病变合并症,，这,可能与出血的易感性有关,，,其,中,纤维素样坏死,和,动脉瘤形成,可能参与,CAA,脑出血血管破裂的发病机制。,淀,粉样沉积物在小血管内沉积，使之变硬变脆，更易损伤，在血压波动时可能发生脑内出血,。,淀,粉样物沉积后，小血管也可能形成动脉瘤或血管壁膨胀，被拉伸的血管变细，在较大压力下时血管可能破裂,。,另外，淀粉样沉积物可能破坏平滑肌细胞或导致血管壁的炎症，这可能使血管壁更易破裂。,表现,CAA,出血多,局限于双侧大脑半球的皮质和皮质下区，沿脑回在软膜下扩散，常为多发点片状，出血灶可相互融合,。,极,易破入蛛网膜下腔,，,而,破入脑室者甚为少见,。,CAA,相关脑出血多分布在顶、颞、枕叶，与,CAA,病理改变血管分布并不完全一致，具体机制不清。,诊断,CAA,的临床诊断有一定难度，各种铺助检查对,CAA,无特征性意义，只有通过病理检查才能确诊,。,CAA,受累的血管壁常规,HE,染色在光镜下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻璃样即淀粉样改,变,刚,果红染色呈桔红色，在偏振光显微镜下显示黄绿色双折光，这一特性被认为是确诊,CAA,最特异的方法。,脑,CT,或,MRI,可能发现脑叶出血、卒中或点状出血,血管造影术对于诊断,CAA,无帮助，但可能用来除外动脉瘤。,鉴别,CAA,出血必需与其他类型脑出血相鉴别,CAA,中，出血典型发生在,脑叶区域,，经常,破入蛛网膜下腔,(,脑和覆盖膜之间,),，并经常发生在,夜间,。,而在高血压性出血，出血通常在,脑深部,，破入脑室或脑深部的腔，并在日间活动时发生。,脑出血的其他原因,：,动静脉畸形、外伤、动脉瘤、脑肿瘤内出血、血管炎,(,脑血管炎症,),或出血性疾病。,一般合并认知功能减退的老年人，出现非外伤性、非高血压性、影像学提示脑表浅部位出血的病人，应该考虑到本病。,治疗,高,血压应该得到有效控制，甚至正常血压也可降低只要耐受药物治疗的副作用,。,血液稀释剂如华法令，抗血小板制剂如阿司匹林或溶解血栓的药物可能导致,CAA,病人出血，因此如果可能应该避免应用,。,如果其他疾病如心脏病需要这些药物治疗，相对增加的危险应谨慎考虑其有益作用,。,对,CAA,并发脑出血者手术的选择应持慎重的态度,(,一般不主张手术,),，因,为淀粉样变导致脑内血管弥漫性改变，血肿清除后不易止血，且易发生再出血。,谢谢！,