肾小管酸中毒病例讨论培训课件.ppt

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level,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,患者游某某，男性，62岁。,主诉：因,“,尿黄、皮肤巩膜黄染7月余，PTCD术后4月余，乏力1天,”,入院。,现病史：患者于2016年12月下旬无明显诱因出现尿黄，自觉皮肤瘙痒，当时未予以重视及特殊检查处理，逐渐瘙痒加重频繁，皮肤巩膜逐渐出现黄染并加重，2017年2月到浏阳市人民医院检查考虑“梗阻性黄疸、胆管癌可能”，建议其到上级医院手术治疗。,病史,资料,患者3月前先后到湖南省人民医院及湘雅二医院住院检查治疗，在湘雅二医院2017年3月7日行PTCD术，术后抗感染、护肝、护胃、止血及对症支持治疗后黄染逐渐消退。考虑后续手术风险患者及家属拒绝手术治疗回家休养，每天引流胆汁约400-600ml。2017-6-19患者出现胆汁引流量减少，每天约160-200ml，伴畏寒、发热，在当地诊所予以输液治疗无效，并逐渐加重，并出现全身乏力，到湘雅二医院门诊就诊，建议住院治疗，由于无床位，患者于前来我院就诊，急诊以“胆管CA？PTCD术后”收治我院。,病史,资料,（2017-6-19）,急诊查头胸部、上腹部CT示：1、双侧侧脑室旁多发腔梗；2、慢性支气管疾患并右肺中叶及左肺下叶感染；3、左肝肝内胆管扩张，扩张胆管边缘似可见密度减低灶，原因待查，建议MRI增强扫描。,（2017-6-19）,血常规：,白细胞 24.83109/L,血小板 390.00109/L 中性细胞比率 90.44%，中性细胞数 22.46109/L；,C-反应蛋白 125.08mg/L,；,降钙素原为3.9ng/ml,；,考虑肺部感染合并胆道感染，予以头孢曲松2.0g Q12h抗感染后于6-27予以更换PTCD管，患者病情好转于2017-6-29出院。,病史资料,2017-08-01,日下午患者觉身体倦怠，且逐渐加重，至2日下午16时肢完全无力，不能行走，双手不能上抬，在当地医院输液后未见好转，遂到我院就诊，急诊以“,梗阻性黄疸PTCD术后,”收住院。入院时患者全身乏力，皮肤巩膜轻度黄染，尿黄，未诉畏寒发热，食纳夜寐欠佳，大便黄白色，小便赤黄。,既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史。,体格检查,体温:36.4,脉搏:64次/分,呼吸:20次/分,血压:117/66mmHg。,发育正常,营养中等,慢性肝病面容,神志清楚,精神较差,被动体位,查体合作,问答切题,全身皮肤粘膜轻度黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双眼睑无浮肿,眼球活动自如,无外突,结膜无充血及水肿,巩膜黄染,唇无紫绀,口腔粘膜无出血点,伸舌居中,无震颤,咽部无充血,扁桃体无肿大,无脓性分泌物。无颈静脉怒张,甲状腺无肿大,无血管杂音,气管居中,肝颈静脉回流征阴性。,体格检查,双肺叩诊清音,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心界无扩大,心率64次分,律齐,无杂音。腹部平软,未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,右上腹部及剑突下轻微压痛，,无反跳痛，,肝区轻微叩击痛，右侧下胸部可见PTCD引流管,，固定良好，敷料干洁无渗湿，引流管内可见金黄色胆汁流出，,带有大量白色絮状物，,腹部移动性浊音阴性,双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。脊柱无畸形,活动自如,关节无红肿,无杵状指（趾）,双下肢无浮肿,双下肢皮肤无色素沉着。,四肢肌力I级，,肌张力正常。生理反射存在,巴氏征阴性,克氏征阴性,布氏征阴性。,一般检查,血常规：,白细胞,13.39 109/L,血小板,329.00 109/L,红细胞分布宽度,SD 55.80fL,红细胞分布宽度,CV 17.20%,中性细胞比率,92.11,%,淋巴细胞比率,6.12%,单核细胞比率,1.80%,；,生化报告：肝功能：总,胆红素,62.7umol/L,直接胆红素,48.4 umol/L,间,接胆红素,14.30umol/L,谷丙转氨酶,46.00U/L,；谷氨酰氨基转胰酶,322.00 U/L,；碱性磷酸酶,302.00U/L,；,B2-,微球蛋白,18.55 mg/L,；,一般检查,肾功能：尿素,13.60 mmol/L,肌酐,219.50 umol/L,；,心肌酶：肌酸激酶,363.00U/L CK-MB 27.00 U/L,肌红蛋白,965.07 ng/ml,凝血全套：凝血酶原时间,10.20 sec,国际标准化比率,0.82,。,C-,反应蛋白：,18.02 mg/L,；,电解质常规：,钾,3.76 mmol/L,钠,139 mmol/L,氯,97 mmol/L,总钙,2.13 mg/L,。,辅助检查,辅助检查：浏阳市人民医院,（2017年2月9日）,CT示1.肝门部胆管梗阻并肝内胆管扩张，梗阻原因待查，建议进一步检查；2.胰头沟突囊性病变，假性囊肿？建议复查；3.双肾多发囊肿。,MRI,(2017.2.11),1.肝门部胆管管壁增厚并异常强化，合并肝门部胆管梗阻，肝内胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；2.胆囊未见显示；3.胰头沟突迂曲管状异常信号：扩张副胰管？4.双肾多发小囊肿。,肿瘤标志物：CEA 5.04，CA199 73.86，糖类抗原 CA125：13.75。,湘雅二医院腹部CT示：肝门部胆管管壁增厚并胆管扩张，考虑胆管癌可能性大；双肾多发小囊肿。,1.,梗阻性黄疸PTCD术后,2.肝门部胆管癌？,3.四肢乏力查因：,副肿瘤综合征？,急性格林巴利综合征？,4.胆道感染,5.双肾多发囊肿,。,入院诊断,病情演变,2017.08.03 12:20 抢救记录,患者12:05分突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，具体抢救措施：心电监测血压,170/80mmHg,血氧饱和度为76%，呼吸为0，脉搏64次/分，呼之不应，神志丧失，双侧瞳孔散大约4.5mm，对光反射迟钝，口唇发绀，肺部听诊可闻及湿性啰音。立即予以拍背、吸痰吸出大量痰液及分泌物，请麻醉科医师备气管插管，患者神志逐渐恢复，血压76/48mmHg,呼吸23次/分，脉搏66次/分，联系ICU转ICU继续抢救治疗。,思考：,患者突发窒息，口唇发绀，呼吸停止，是什么原因导致患者突发病情变化？,入,ICU,诊断考虑：四肢乏力查因：,Guillain-Barr综合征？重症肌无力？严重电解质紊乱？周期性麻痹？Lambert-Eaton肌无力综合征？,备注：Lambe,t,rt-Eaton肌无力综合征：又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关。,入ICU病史回顾总结,游某某,男,62,岁。,尿黄皮肤巩膜黄染,7,月余，,PTCD,术后,4,月余，,乏力,1,天入院。,既往：,梗阻性黄疸、胆管癌可能,否认相关家族史,查体：（）,入科诊断：低钾原因待查,因突发室颤，意识丧失，呼吸肌肉麻痹予以胸外心脏按压等抢救后发现,病人血气分析：,pH 7.18 PCO2,23.5mmHg SPO2,99.2%HCO3,-,8.4mmol/L PO2174mmHg BE,-18.9mmol/L,，,电解质常规：,钾,1.87 mmol/L,钠,146 mmol/L,氯,110 mmol/L,游离钙,1.20 mg/L,；血浆乳酸：,1.9mmol/L,。,大家可以试想一下血钾,1.65,mmol/L,会怎么样？,病情演变,惊魂半小时,患者,2017,年,08,月,03,日,13,时,38,分突发室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出，呼吸为,0,，脉搏,0,次,/,分，双侧瞳孔散大约,5.0mm,，对光反射消失，口唇发绀，肺部听诊满布干湿性啰音。患者室颤考虑严重低钾血症所致，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于,13:40,逐渐恢复，呼之可应，测血压,80/45mmHg,呼吸,22,次,/,分，脉搏,99,次,/,分。患者于,13,时,43,分再次室颤，意识丧失，呼之不应，心电监测血压血压测不出,血氧饱和度 测不出,%,，脉搏,0,次,/,分，双侧瞳孔散大约,5.0mm,，对光反射消失，口唇发绀，立即予以胸外心脏按压，准备除颤仪，清理患者口鼻腔分泌物，予以球囊面罩给氧，立即予以吸痰吸出大量痰液及分泌物，准备气管插管，患者神志于,13:45,恢复，呼之可应，测血压,90/54mmHg,呼吸,18,次,/,分，脉搏,87,次,/,分，继续予以中心静脉快速补钾。,复查血气分析：,pH 7.18,二氧化碳分压,23.5mmHg,氧饱和度,99.2%,碳酸氢盐,8.4mmol/L,氧分压,174mmHg,碱剩余,-18.9mmol/L,，血气分析示,AG,增高性性代谢性酸中毒。,复查：电解质常规：,钾,1.87 mmol/L,钠,146 mmol/L,氯,110 mmol/L,游离钙,1.20 mg/L,血浆乳酸：,1.9mmol/L,。,低钾特别是严重低钾血症或重度低钾血症(血钾低于2.5mmol/L)常引起反复发作的持续性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速及室颤,危及生命需及时补钾。但传统的外周静脉补钾其浓度不宜超过40mmol/L,速度不宜超过20mmol/h,很难短时间升高血钾水平,这对于恶性心律失常患者的抢救是极其不利的。,治疗方法：经锁骨下或颈内静脉双腔中心静脉置管使用微量注射泵以1020ml/h的速度泵入浓度3%6%的氯化钾,血钾至3.0mmol/L后速度减慢至510ml/h泵入,按0.30.4g/kg体重确定每日补钾量,治疗过程中持续心电监护,每2h复查血清钾、电解质、血气分析，观察,Ph,值变化。,注意：尿量需大于,30ml/h,。,微量泵中心静脉补钾治疗,微量泵中心静脉补钾治疗,中心静脉补钾后血电解质变化,时间,血钾,血钠,血氯,血钙,2017.08.3 12,：,45,1.65,144,110,1.20,2017.08.3 13,：,46,1.87,146,110,1.20,2017.08.3 15.,：,00,2.09,144,114,1.25,2017.08.3 17,：,04,2.68,148,114,1.24,2017.08.3 17,：,04,3.45,150,116,1.25,2017.08.4 02,：,58,3.96,151,119,1.23,2017.08.4 07,：,25,4.31,151,118,1.17,疑问：,患者为何会严重低钾血症，为何患者入院时查患者血钾正常：假性低钾血症？标本溶血？标本放置时间过长？压脉带使用时间长？,分析：,众所周知血清钾浓度低于,3.5mmol,L,为低钾血症。此患者血钾,1.65mol/L,为重度低钾血症，临床表现为包括呼吸肌在内的全身肌肉麻痹、心室颤动。低钾可引起心脏兴奋性增高，产生异位心律；另一方面低钾使传导减慢，有效不应期缩短，易发生折返性心律失常。在心电图上，当血钾低至,3mmol/L,，u波增高,t,波低平、增宽，,st,段轻度下降；血钾降至,2.5mmol/L,左右时，u波进一步增高，,st,段下降更明显；当血钾进一步降低，心肌兴奋性增高而出现多种心律失常，如室性早搏、阵发性室性心动过速尖端扭转性室性心动过速、房室传导阻滞或致命性心室扑动、心室颤动等。,实验室检查,尿常规,PH 6.5,24,小时电解质,K 39.17mmol/d,，,Na 119.0mmol/d,，,CL 82.0mmol/d,。,尿液,血清学,病例回顾总结,肝内外胆管扩张；,肾上腺、肾动脉和肾脏超声未见异常；,心脏彩超：左室稍大，主动脉瓣老年退行性变。,K 4.3 mmol/L,停用补钾药，进行性下降至,3.0 mmol/L,。,甲功：,FT3 2.31 pg/ml,，,FT4 0.81ng/dl,，,TSH 0.55uIU/ml,，,PTH 110.60ng/L,。,肾素,+,血管紧张素,、醛固酮（立、卧位）正常。,超声及其他,其他,血气分析：pH 7.16 二氧化碳分压 25.4mmHg 氧饱和度 98.6%碳酸氢盐 8.7mmol/L 氧分压 145mmHg 碱剩余-19.0mmol/L。,血电解质常规：钾,1.65 mmol/L,钠 144 mmol/L 氯 110 mmol/L 钙 1.19 mg/L，血浆乳酸：1.6mmol/L。,低钾导致恶性心率失常追本溯源,低钾血症病因鉴别,低钾血症,尿,K+,20mmol/,天,血压升高,高血压低血钾综合征,血压正常,血,HCO3,-,低,血,HCO3,-,高,肾小管酸中毒,.,利尿剂,.Mg2+,缺乏,.Bartter,综合征,.Gitlerman,综合征,其他,间质性肾炎,ATN,多尿期,肾后性梗阻恢复期,糖尿病酮症酸中毒 胰岛素治疗后,血氯高,常见低血钾的病因及检验结果,原醛,Liddle,急进性 失盐性 肾 素,Bartter,肾小管,综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 酸中毒,血压,-,或,-,-,肾素,Ang II,-,醛固酮,-,，,-,血钾,，,尿钾,口渴尿多,+,HCO3,Ph,肾小管酸中毒,肾小管酸中毒是由于近端肾小管对HC03-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合征。其主要表现为：慢性高氯性酸中毒；电解质紊乱；肾性骨病；尿路症状等。特发性者为先天缺陷，多有家族史，早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。,RTA一般分为4个临床类型：远端肾小管酸中毒(RTA1)；近端肾小管酸中毒(RTA)；混合型或型肾小管酸中毒(RTA)；高钾型肾小管酸中毒(RTA)。,肾小管酸中毒分为那几种？,根据肾小管酸中毒的临床表现和生理基础，可分为 4 类：,（1）远端肾小管酸中毒（型），是由远端肾小管分泌氢离子障碍所致；,（2）近端肾小管酸中毒（型），是由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍所致；,（3）同时具有近端和远端肾小管酸中毒的特点（型）；,（4）合并高钾血症的肾小管酸中毒（型）。,型肾小管酸中毒都合并有低钾血症。,各类肾小管酸中毒的特点,项目,型,型,型,型,血清,Cl,-,升高,升高,升高,升高,血浆,HCO3,-,降低,降低,降低,降低,血浆,p H,可有下降,可有下降,可有下降,可有下降,血,K,+,正常或下降,正常或下降,正常或下降,常有升高,尿,p H,5.5,可变,5.5,可变,尿,N H4,+,可有下降,正常,可有下降,可有下降,尿可滴定酸,可下降,正常,可下降,可下降,尿,NA,可下降,正常,可下降,可下降,F E,HCO3,5%,5%,10%,1%,15%,U-Bp CO2,20,20,20,尿钙,可增多,正常,可增多,减少,其他,可伴肾结石,肾性骨病,可伴范科尼,综合征,可有肾结石常有醛固酮,缺乏症,肾小管酸中毒,发病机制,（一）高血氯性代谢性酸中毒,由于肾小管上皮细胞泌,H+,入管腔障碍或管腔中,H+,扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（,NH4+,）减少，尿液不能酸化至,pH6，具有诊断价值。尿pH5.5,，远端,RTA,诊断即成立。,如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。对不完全性远端,RTA,患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿,pH,不能降至,5.5,以下）则本病成立。,另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿,CO2/,血,CO2,）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端,RTA,均有帮助。,肾小管酸中毒,治疗,（一）病因明确者应设法去除病因。,（二）纠正酸中毒 应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸,100g,，枸橼酸钠,100g,，加水至,1000m1,），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。,（三）补充钾盐：常口服枸橼酸钾。,（四）防治肾结石、肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇,1,，,25,（,OH,）,2D3,治疗,。,低钾血症鉴别诊断程序,一、根据尿钾多少对低血钾进行鉴别,二、根据血气对低血钾进行鉴别,根据尿钾多少对低血钾进行鉴别,低血钾,测尿钾,测血压,确定血,PH,测血醛固酮,20mmol/L,20mmol/L,20mmol/L,呕吐,腹泻,高碳酸血症,高血压,正常或低醛固酮,高醛固酮,高肾素,低肾素,正常或高肾素,肾素瘤,肾动脉狭窄,恶性高血压,Liddle,综合征,去氧皮质酮,分泌过多,库欣综合征,ACTH,分泌过多,应用甘草制剂,正常,利尿药,Bartter,综合征,低钾性软病,低肾素,原发醛固,酮增多症,摄入少或吸收不良、胃肠道丢失多,根据血气对低血钾进行鉴别,原发性醛固,酮增多症,肾小管酸中毒,糖尿病酸中毒,铵中毒,周期性麻痹,钡中毒,胰岛瘤,急性白血病,高钙血症,抗菌素,（庆大霉素）,Bartter,综合征,利尿剂,呕吐、腹泻,皮质醇,增多症,Liddle,综合征、异味,ACTH,、甘草中毒,恶性高血压、,肾动脉狭窄,嗜铬细胞瘤,肾素分泌瘤,肾素及,醛固酮皆高,肾素及,醛固酮正常,肾素低,醛固酮高,肾素、醛,固酮均低,肾素及,醛固酮均高,肾素及,醛固酮正常,碱中毒,酸中毒,低血钾,尿钾,30mmol/L,尿钾,30mmol/L,正常血压,高血压,甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿,及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期,病因,机制,临床特点,甲状腺功能亢进,甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。,常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。,劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发，,发作时血钾降低，尿钾正常。,本病可自限，休息或补钾后可缓解。,体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速,血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。,与钾离子代谢有关,病因,发病机制,临床特点,周期性麻痹,反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变；,发作间歇期完全正常,。,尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关,远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常，,或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍,病因和发病机制,肾小管酸中毒,、,、,均可表现为低血钾。,型表现为,AG,正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿,PH,上升，血,PH,下降。,型表现为,AG,正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中碳酸氢盐离子增多。,临床特点,流行病学,病因和,发病机制,肾小管袢升段,Na,2Cl,K,协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍，,肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。,不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。,常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，,50,发病在,5,岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在,20,岁后发病。,Bartter,综合征,之一,临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人,Bartter,综合征，临床症状较轻，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。,临床特点,肾脏病理,肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。,Bartter,综合征,之二,突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。,典型表现,诊 断,治 疗,Bartter,综合征,之三,对症治疗，终生服药。,补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。,前列腺素酶抑制剂（,NSAID,）,如布洛芬、阿司匹林等。,成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。,受体阻滞剂可能有效。,综合诊断,常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的,基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。,病因,临床特点,诊断和治疗,Liddle,综合征,诊断：综合诊断,治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效，,因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体,低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制,常染色体隐性遗传性疾病,有人认为,Gitelman,综合征（,GS,）为,BS,的特殊类型,病因,Gitelman,综合征,GS,与,BS,共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等,.,GS,以成人多见，,100%,有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁很难纠正。,BS,多伴有,PGE2,升高,而,GS,的,PGE2,大多正常。,临床特点,